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運動神經(jīng)元疾病中醫(yī)治療經(jīng)驗整理

 寂寞在繁衍 2015-08-11

中醫(yī)辨證論治

  一、辨證要點

  運動神經(jīng)元病起病大多隱襲, 呈進展性。臨床表現(xiàn)以肌萎縮、肌無力、肌跳及延髓麻痹癥狀 為主, 實驗室缺乏客觀檢查, 肌電圖有助于診斷。應(yīng)注意與中風后遺癥、痹證等鑒別。中風后遺 癥多有高血壓或高血脂病史, 發(fā)病前多有明確的急性中風(腦出血、腦梗死或腦血栓形成等) 病 程, 肌肉萎縮多為廢用性。痹證多因風寒濕三氣雜至合而為痹, 臨床癥狀可見肌肉萎縮等證, 但 多伴有關(guān)節(jié)腫大畸形, 且有感覺疼痛、麻痹不仁等。張從正在《儒門事親》對風、痹、痿、厥四證的 鑒別論述極為精辟, 指出“夫四末之疾, 動而或痙者, 為風; 不仁或痛者, 為痹; 弱而不用者, 為痿; 逆而寒熱者, 為厥, 此其狀未嘗同也, 故其本原, 又復大異?!?/p>

  (一) 辨舌脈 脾氣虛弱以舌質(zhì)淡、舌體胖、舌苔薄白或白膩, 脈沉緩為主; 脾腎陽虛以舌質(zhì)淡嫩、舌體胖、 舌苔白滑或白膩, 脈象沉遲無力為主; 肝腎陰虛則見舌質(zhì)紅、舌體瘦小、少苔或無苔, 脈象弦細 為主。

  (二) 辨病情輕重 輕者僅以一側(cè)肢體萎縮無力為主, 肌跳少或無, 全身癥狀不明顯, 一般沒有延髓麻痹癥狀。 重者多全身癥狀重, 消耗明顯, 甚至呈惡病質(zhì)樣表現(xiàn), 呼吸氣短, 肌跳明顯, 延髓麻痹癥狀突出。

  (三) 辨常證與變證 常癥肌肉萎縮無力, 病情發(fā)展平緩, 肌跳增加不明顯, 無生命危象。變證多見于呼吸衰竭, 常因進食嗆咳窒息, 感染后痰涎增多阻塞氣道, 引起呼吸功能衰竭, 呼吸氣短, 喘息不能平臥, 口 唇紫紺, 大汗淋漓, 神情緊張等, 嚴重者可迅速轉(zhuǎn)變, 出現(xiàn)脫證或閉證而死亡。

  二、治療原則

  在運動神經(jīng)元病的辨證中, 仍主要以本虛立論, 肝脾(胃) 腎諸臟虧損、氣血不足為其主要表 現(xiàn)。但疾病的根本仍在于奇經(jīng)虧損, 八脈失養(yǎng), 絡(luò)氣虛滯, 非單純一臟一腑所能涵括。內(nèi)經(jīng)時代 即提出了“治痿獨取陽明”這一痿證的治療原則, 后世用于指導本病的中藥及針灸治療, 取得一 定的療效。《痿論》篇末明確提出了所有痿證總的治療原則:“各補其滎而通其俞, 調(diào)其虛實, 和 其順逆, 筋、脈、骨、肉各以其時受月, 則病已矣”。這一原則不僅適用于針灸治療取穴, 對于辨證 用藥、飲食調(diào)理, 均有指導意義。但針對運動神經(jīng)元病這一特殊痿證, 以上治則指導臨床治療并 完全符合本病發(fā)病及辨證特點。根據(jù)從奇經(jīng)絡(luò)病論治運動神經(jīng)元病的新理論, 治療本病當以 “從奇經(jīng)論治, 結(jié)合五臟分證, 三焦分治”為原則, 扶元起痿、養(yǎng)榮生肌、通暢絡(luò)脈為治療大法, 應(yīng) 貫穿治療始終。運動神經(jīng)元病多遷延日久, 治療用藥時應(yīng)宗葉天士 “奇經(jīng)為病, 通因一法, 為古 圣賢之定例?!?/p>

  “大凡絡(luò)虛, 通補最宜”。補益奇經(jīng)的藥物, 當重補元陽和元氣, 用溫和之品, 可重 用血肉有情之物。絡(luò)氣虛滯的藥物治療“當以通補入絡(luò)”, 使補中有通。治療奇經(jīng)絡(luò)病必須言補 則寓之以通, 擬通則假之以補, 方合陰陽開闔之理, 正如李時珍所云 “用補藥必兼瀉邪, 邪去則補 藥得力, 一辟一闔, 此乃玄妙”。

  三、辨證治療

  運動神經(jīng)元病屬中醫(yī)痿證范疇, 臨床上以虛證多見, 奇經(jīng)虧損, 八脈失養(yǎng), 絡(luò)氣虛滯貫穿疾 病始終。臨床應(yīng)結(jié)合這一病機特點, 靈活辨證施治。根據(jù)本病臨床表現(xiàn)及病機特點, 主要有以 下分型。

  (一) 奇經(jīng)虧損, 脾腎兩虛

  證候: 肢體痿軟無力, 肌肉萎縮, 舉頭無力或頸垂, 畏寒肢冷, 精神疲憊, 飲食不香, 涎唾淋 漓, 腰膝酸軟, 小便清長, 陽痿早泄或月經(jīng)失調(diào), 舌淡胖, 凹凸不平, 苔薄白, 脈沉細。

  證候分析: 本病多發(fā)于中老年, 或因久病體弱后, 脾腎兩虛, 脾虛不能運化水谷精微榮養(yǎng)肌 肉, 故見肢體痿軟無力, 肌肉萎縮, 精神疲憊; 脾虛不能攝唾, 腎虛不能固縮, 故見涎唾淋漓, 小便 清長。奇經(jīng)督脈為一身陽脈之統(tǒng)帥, 虧損則見舉頭無力或頸垂, 畏寒肢冷, 男子則陽痿早泄, 女 子則月經(jīng)失調(diào)。舌淡、苔薄、脈沉細無力皆為奇經(jīng)虧損、脾腎兩虛之象。

  治法: 健脾益腎, 扶元起痿

  方藥: 右歸丸合加味金剛丸加減。 人參10 g , 附子6 g, 肉桂6 g, 熟地12 g , 山藥18 g, 杜仲6 g , 山萸肉6 g , 白術(shù)12 g, 菟絲子 12 g , 鹿角霜12 g , 巴戟天12 g , 淫羊藿9 g , 烏梢蛇9 g 。

  方解: 方中人參、白術(shù)大補元氣, 健脾益氣; 桂附溫腎散寒, 扶助元氣; 熟地、山藥、山萸肉滋 陰補腎, 益精填髓, 有陰中求陽之妙; 杜仲、菟絲子、巴戟天、淫羊藿溫補腎陽, 使元陽得以歸元。 更用鹿角霜、烏梢蛇血肉有情之品, 不但能溫腎中之陽, 大補元氣, 而且有走行通絡(luò)之功, 使補而 不膩。諸藥合用, 共奏陰陽雙補, 剛?cè)嵯酀? 健脾益腎, 扶元起痿之功效。 或應(yīng)用肌萎靈膠囊(肌萎靈系列制劑均為河北以嶺醫(yī)院生產(chǎn)) , 口服,1 次6 ~8 粒,1 日3 次, 兒童酌減。肌萎靈注射液,24 ~40 ml , 加入5 % 葡萄糖液或0.9 % 生理鹽水250 ml 中靜滴。1 日1 次,28 天為一療程。功能扶元起萎、養(yǎng)榮生肌, 適用于奇經(jīng)虧損、八脈失養(yǎng)證, 癥見肢體痿軟無 力、肌肉萎縮、頸項腰脊無力。

  加減: 腰膝酸軟、豎頸困難或垂頭者加桂枝、肉蓯蓉; 兼有濕熱者加石斛、薏苡仁; 肌肉萎縮 明顯者加紫河車、龜板、鱉甲; 瘀滯明顯者加全蝎、僵蠶、蜈蚣。

  (二) 肺腎兩虛, 大氣下陷

  證候: 四肢及肋間肌肉萎縮, 呼吸氣短, 不足以息, 或呼吸微弱, 咳嗽無力, 咳嗽少痰或痰粘 不易咳出, 構(gòu)音不清, 聲間嘶啞, 舌肌萎縮瘦小, 苔薄白, 脈細弱。常見于運動神經(jīng)元病延髓麻痹 出現(xiàn)呼吸衰竭。

  證候分析: 久病之后, 肺腎兩虛, 宗氣下陷, 肺虛不能主氣司呼吸, 腎虧不能攝納真氣, 故見 呼吸氣短, 不足以息, 或呼吸微弱。肺腎氣虛, 升降失職, 故見咳嗽無力或有痰不易咳出。肺氣 不足, 無氣以行息道, 津液不能上承, 故見構(gòu)音不清, 聲音嘶啞。舌瘦苔白脈細弱均為肺腎兩虛、 大氣下陷之象。 治法: 補肺益腎, 升補宗氣

  方藥: 保元湯合升陷湯加減。 人參10 g , 黃芪18 g , 五味子6 g , 山萸肉6 g , 生地12 g , 麥冬12 g , 知母6 g , 升麻6 g , 柴胡9 g , 白術(shù)12 g, 茯苓6 g , 山藥15 g , 川貝母6 g, 桔梗6 g, 蛤蚧粉2 g(吞服) , 紫河車2 g(吞服) 。

  方解: 方中重用人參、黃芪大補肺氣, 扶助元氣, 二藥與白術(shù)、茯苓、山藥合用健脾益氣助運, 有補土生金之妙。麥冬、知母補肺滋陰, 生地、山萸肉、五味子益腎養(yǎng)陰, 山萸肉與五味子合用還 可攝納腎氣, 以收攝浮散之氣。升麻、柴胡合用, 升陽舉陷, 桔梗引藥上升, 有舟楫之用。川貝母 清肺化痰以祛邪扶正。蛤蚧粉、胎盤為血肉有情之品, 大補肺腎之氣, 以扶助元氣, 使宗氣源泉 不竭。諸藥合用, 共奏補肺益腎、升補宗氣之功。 或應(yīng)用肌萎靈1 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能溫理奇陽、升補宗氣, 適用于奇陽虧虛、肺 氣失調(diào)、宗氣虛衰證, 癥見呼吸氣短、構(gòu)音不利、甚則胸悶憋氣、呼吸困難、咳痰不出、不能言語、 甚至呼吸衰竭而死亡, 此為本病延髓麻痹的呼吸衰竭癥狀。

  加減: 大氣下陷, 呼吸氣促, 不足以續(xù), 或呼吸困難, 有似于喘, 加大生黃芪、人參用量等。倘 若肺氣虛衰, 百脈不能來朝, 又出現(xiàn)瘀阻經(jīng)絡(luò)之癥, 見有四肢痿廢或麻木不仁、唇紫舌青、脈澀不 利者, 治宜益氣活血, 行瘀通絡(luò), 加桃仁、紅花、赤芍、穿山甲、川芎、三七粉。

  (三) 脾胃虛弱, 沖氣上逆

  證候: 肢體痿軟無力, 肌肉萎縮, 少氣懶言, 語音低弱, 咀嚼無力, 吞咽不利, 飲水嗆咳, 口張 流涎, 食少, 便溏, 腹脹, 舌體嫩淡, 或凹凸不平, 苔薄白或白膩, 脈細。常見于運動神經(jīng)元病延髓 麻痹。

  證候分析: 患者先天脾胃虛弱, 或因飲食不節(jié)、勞倦久傷, 而致脾胃虛弱, 運化失司, 清氣不 升, 濁氣不降。脾為氣血生化之源, 氣虛不能運化散布水谷精微于四肢, 故見肢體痿軟無力, 肌 肉萎縮。脾氣虛弱, 母病及子, 肺氣不宣, 可見少氣懶言, 語音低弱。胃失和降, 沖氣上逆, 故見 吞咽不利, 飲水嗆咳。脾氣虛, 運化失司, 故見咀嚼無力, 食少便溏。腑氣不降, 可見腹脹。舌淡 苔白脈細均為脾胃虛弱之象。

  治法: 健脾和胃, 平?jīng)_降逆 方藥: 四君子湯合旋覆代赭湯加減。 人參6 g, 黃芪18 g, 白術(shù)12 g, 茯苓6 g , 陳皮6 g , 薏苡仁18 g , 旋覆花9 g(包煎) , 代赭石15 g (先煎) , 大腹皮6 g , 厚樸6 g , 蘇子9 g 。

  方解: 方中人參、黃芪大補肺脾之氣, 以健脾胃運化受納之功。白術(shù)、茯苓健脾益氣, 除濕助 運。陳皮、厚樸、大腹皮理脾氣, 降腑氣, 除脹滿。薏苡仁祛濕助運, 兼養(yǎng)胃氣。旋覆花苦辛性 溫,“諸花皆升, 旋覆獨降”, 下氣化痰, 降逆止嗆, 代赫石甘寒質(zhì)重, 降逆下氣, 二者相配合, 共同 起平?jīng)_降逆之功。蘇子降氣止咳, 又能化痰, 與旋覆花同用以達止嗆咳作用。諸藥合用, 攻補兼 施, 脾胃同治, 共同達到健脾和胃, 平?jīng)_降逆之功。 或應(yīng)用肌萎靈2 號散(5g 次,2 ~3 次 日) 。功能溫補奇經(jīng)、宣肺和胃, 適用于奇經(jīng)虧虛、肺失 清肅、胃失和降證, 癥見飲食嗆咳、吞咽不利、甚則咀嚼無力、吞咽困難, 后期則全無吞咽動作, 致 患者衰竭而死亡, 此為本病延髓麻痹的吞咽困難癥狀。

  加減: 方中黃芪用量可大至60 ~90 克, 脾虛兼挾濕熱可加淮山藥、石斛; 兼腎虛可加杜仲, 川 斷; 肌肉震顫可加白芍、鉤藤、龍骨、牡蠣。

  (四) 肝腎陰虛, 精虧髓減

  證候: 肢體肌肉萎縮, 形體消瘦, 大肉陷下, 筋骨拘攣, 肌肉 動, 握固無力, 動作益衰, 甚至 步履全廢, 遺精或月經(jīng)失調(diào), 情緒不穩(wěn), 夜眠夢多, 大便干結(jié), 舌紅少苔, 舌體萎軟, 薄瘦, 脈沉細。

  證候分析: 本病多發(fā)于中老年,“人年過四十而陰氣自半”, 或因久病耗傷, 肝腎兩虧, 精血不 足, 四肢筋骨肌肉失養(yǎng), 故見肢體肌肉萎縮, 大肉陷下, 形體消瘦, 握固無力, 甚至步履全廢。肝 陰虛不能濡養(yǎng), 虛風內(nèi)動, 故見筋骨拘攣, 肌肉 動。肝腎兩虧, 精血不旺, 故見男子遺精, 女子 月經(jīng)失調(diào)。肝血不足, 疏泄失職, 腎精虧虛, 腦神不用, 魂魄不藏, 故見情緒不穩(wěn), 夜眠夢多。舌 紅瘦少苔脈沉細皆為肝腎陰虛, 精虧髓減之象。 治法: 滋補肝腎、益精填髓、濡養(yǎng)筋脈。

  方藥: 左歸丸合虎潛丸加減。 熟地15 g, 山藥15 g , 山萸肉6 g , 菟絲子6 g, 當歸9 g, 白芍12 g, 黃精18 g, 桑椹12 g , 雞血藤 15 g , 牛膝12 g , 龜板15 g(先煎) , 紫河車2 g(吞服) , 鎖陽12 g 。

  方解: 方中重用熟地滋腎益精, 以填真陰; 山萸肉養(yǎng)肝滋陰, 益精填髓; 山藥補脾益陰, 滋腎 固精, 黃精、桑椹與三藥合用, 加重滋補肝腎, 益精填髓之功。菟絲子、牛膝益肝腎, 強腰膝, 健筋 骨。當歸、白芍合用補血滋陰, 養(yǎng)陰舒筋。當歸與雞血藤合用又可活血通絡(luò), 濡養(yǎng)筋脈。龜板、 紫河車為血肉有情之品, 峻補精髓, 鎖陽壯腎陽, 有陽中求陰之義。諸藥合用, 共奏滋陰補腎, 養(yǎng) 肝舒筋, 填精益髓, 濡養(yǎng)筋脈之效。 或用肌萎靈3 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能滋補肝腎、濡養(yǎng)筋脈, 適用于奇經(jīng)虧損、肝腎 兩虧證, 癥見肌體僵硬、肌束震顫、肌張力增高, 病理反射陽性, 或見臏陣攣、踝陣攣, 行走困難, 痙攣步態(tài), 或有肌肉抽掣, 甚則不能行走。 或用肌萎靈6 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 功能滋補奇經(jīng), 清熱養(yǎng)陰, 適用于奇經(jīng)虧損, 陰虛內(nèi) 熱證, 癥見口干舌燥, 干咳無痰, 煩渴汗出, 手足心熱, 溲赤便秘, 皮膚干燥, 舌紅少苔, 脈細數(shù)等 癥。

  加減: 肌肉跳動明顯者加重白芍用量, 再加柴胡、桑椹子; 大便秘結(jié)可加枳實、瓜蔞仁、胡麻 仁; 咳痰無力可加桔梗、升麻、柴胡。

  (五) 濕熱瘀阻, 筋脈不舒

  證候: 四肢痿軟, 身體困重, 口干口苦, 胸痞脘悶, 手足煩熱, 步履艱難, 肢體僵硬, 肌張力增 高, 腱反射活躍, 小便黃赤或澀痛, 舌紅, 苔黃膩, 脈滑數(shù)

  證候分析: 素體脾胃虛弱, 濕邪內(nèi)生, 郁久化熱, 或攝生不慎, 感受濕熱浸淫, 脾虛濕困, 故見 四肢痿軟, 身體困重。脾虛不能健運, 無力布散津液上承, 故見口干口苦。濕熱困阻, 氣機不暢, 故見胸痞脘悶?!皾駸岵蝗? 大筋軟短, 小筋弛長, 軟短為拘, 弛長為痿”, 故可見步履艱難, 肢體 僵硬, 肌張力增高, 腱反射活躍。濕熱困阻, 手足煩熱, 小便黃赤或澀痛。舌紅、苔黃膩、脈滑數(shù) 均為濕熱瘀阻之象。

  治法: 清熱祛濕, 活血通絡(luò)。

  方藥: 四妙散合三仁湯加減。 蒼術(shù)9 g , 白術(shù)12 g , 黃柏6 g , 川牛膝12 g , 藿香18 g , 菖蒲10 g , 白蔻仁12 g , 薏苡仁18 g , 滑石 6 g , 黃芩6 g , 忍冬藤18 g 。

  方解: 方中合用蒼術(shù)、白術(shù), 一燥濕一健脾, 共達濕去脾健, 脾旺濕除之功效。藿香、白蔻仁 芳香化濕, 宣暢氣機。黃柏、黃芩寒以勝熱, 苦以燥濕, 合用以祛上下二焦?jié)駸?。薏苡仁、滑石?淡性寒, 利濕清熱, 疏導下焦, 給邪以出路, 使?jié)駸釓男”愣?。菖蒲活? 川牛膝不僅可壯腰 膝、健筋骨, 還有活血之功。忍冬藤清熱活血, 藤以通絡(luò)。諸藥合用, 共奏濕去熱清, 活血通絡(luò)之 功。 或用肌萎靈4 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能調(diào)理奇經(jīng)、清化濕熱, 適用于奇經(jīng)功能失調(diào)、 濕熱浸淫證, 癥見肌萎無力、抽掣僵硬, 或痿軟無力, 手足熱而汗出, 口苦溲黃, 舌紅苔黃膩, 脈滑 數(shù)。

  加減: 熱甚者, 可去蒼術(shù), 加麥冬、玄參、知母; 肢體麻木、關(guān)節(jié)運動不利, 可加姜黃、赤芍、桃 仁、紅花以活血通絡(luò), 祛痰通絡(luò)藥加白芥子等。痰熱瘀結(jié)者, 酌加清熱化痰祛瘀通絡(luò)藥, 膽星、竹 茹、川貝、丹皮、郁金、丹參、地龍、全蝎、地鱉蟲等。

  (六) 氣血虧虛, 肌腠失榮

  證候: 全身消瘦, 面色蒼白或萎黃, 肌力下降, 肢體萎軟, 肌張力減低, 腱反射減弱或消失, 身 體困重, 納少脘悶, 伸舌無力或伸舌不出, 舌質(zhì)淡, 苔白, 脈細弱。

  證候分析: 久病大病之后, 氣血耗傷, 肌腠失于榮養(yǎng), 可見全身消瘦, 面色失華。氣血虧虛, 肢體筋脈失濡, 故肌力下降, 肢體萎軟, 肌張力減低, 腱反射減弱或消失。脾為氣血生化之源, 氣 血不足, 脾氣必虛, 濕邪困阻, 故見納少脘悶, 身體困重。舌質(zhì)淡苔白脈細弱均為氣血虧虛之象。 治法: 益氣起痿, 養(yǎng)榮生肌。

  方藥: 八珍湯或十全大補湯加減。 人參9 g, 黃芪18 g , 白術(shù)12 g , 茯苓6 g, 熟地黃12 g , 山萸肉6 g, 當歸12 g , 白芍18 g, 川芎9 g , 丹參15 g , 阿膠6 g(烊化) , 枸杞子12 g 。

  方解: 方中人參與熟地相配, 前者大補元氣, 后者味厚養(yǎng)血, 合用氣血雙補。白術(shù)、茯苓健脾 滲濕, 協(xié)助人參益氣補脾。黃芪助人參大補肺脾之氣。當歸、白芍養(yǎng)血和營, 助熟地補益陰血。 川芎活血行氣, 使補而不滯。一味丹參, 功同四物, 補血活血。阿膠、枸杞子滋陰養(yǎng)血。諸藥合 用, 共奏氣血雙補, 榮養(yǎng)肌腠之效。 或用肌萎靈5 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能溫補脾腎、養(yǎng)榮生肌, 適用于奇陽虧虛、脾腎 虛損證, 癥見肌肉萎縮無力、肌力下降、上肢不能抬舉、下肢不能站立, 甚則肌力全無、痿軟癱瘓 于床、久臥不起、畏寒肢冷。

  加減: 失眠夢多, 頭暈?zāi)垦? 加龍眼肉、酸棗仁、合歡皮; 肌跳明顯, 情緒不穩(wěn), 易怒, 加龍骨、 牡蠣、合歡皮、琥珀粉等。

  四、其他治療

  (一) 專方專藥

  1 . 益髓湯 藥物由黨參、白術(shù)、黃芪、甘草、熟地、補骨脂、菟絲子、牛膝、川斷、枸杞子、當歸、 白芍、雞血藤、龜甲、鹿角霜、黃柏、知母組成。 2 . 復肌寧片 由天麻、全蝎、蜈蚣等組成,5 片 次,3 次 日。

  3 . 補肝強肌湯 由膽星、菖蒲、伸筋草、黃芪、杜仲等組成, 隨癥加減服用,1 劑 日,3 個月為 1 療程。

  4 . 地黃飲子加減 熟干地黃去心25 g, 巴戟天去心12 g, 山茱萸15 g , 石斛12 g, 肉蓯蓉酒浸 焙干12 g, 制附子6 g , 五味子15g, 官桂9 g , 白茯苓15 g, 麥冬去心15 g , 菖蒲12 g, 遠志去心15 g , 薄荷3 g 。加水浸1 小時左右, 文火慢煎沸騰后30 分鐘, 約煎藥汁200 ml , 接下來再煎上藥取汁 200 ml ,2 次混均分用, 早晚各1 次,75 天為1 個療程, 連續(xù)治療3 個療程, 同時注意保持思想樂 觀, 勿食辛辣刺激之品, 堅持完成康復作業(yè), 預(yù)防感冒。

中醫(yī)辨證論治

  一、辨證要點

  運動神經(jīng)元病起病大多隱襲, 呈進展性。臨床表現(xiàn)以肌萎縮、肌無力、肌跳及延髓麻痹癥狀 為主, 實驗室缺乏客觀檢查, 肌電圖有助于診斷。應(yīng)注意與中風后遺癥、痹證等鑒別。中風后遺 癥多有高血壓或高血脂病史, 發(fā)病前多有明確的急性中風(腦出血、腦梗死或腦血栓形成等) 病 程, 肌肉萎縮多為廢用性。痹證多因風寒濕三氣雜至合而為痹, 臨床癥狀可見肌肉萎縮等證, 但 多伴有關(guān)節(jié)腫大畸形, 且有感覺疼痛、麻痹不仁等。張從正在《儒門事親》對風、痹、痿、厥四證的 鑒別論述極為精辟, 指出“夫四末之疾, 動而或痙者, 為風; 不仁或痛者, 為痹; 弱而不用者, 為痿; 逆而寒熱者, 為厥, 此其狀未嘗同也, 故其本原, 又復大異。”

  (一) 辨舌脈 脾氣虛弱以舌質(zhì)淡、舌體胖、舌苔薄白或白膩, 脈沉緩為主; 脾腎陽虛以舌質(zhì)淡嫩、舌體胖、 舌苔白滑或白膩, 脈象沉遲無力為主; 肝腎陰虛則見舌質(zhì)紅、舌體瘦小、少苔或無苔, 脈象弦細 為主。

  (二) 辨病情輕重 輕者僅以一側(cè)肢體萎縮無力為主, 肌跳少或無, 全身癥狀不明顯, 一般沒有延髓麻痹癥狀。 重者多全身癥狀重, 消耗明顯, 甚至呈惡病質(zhì)樣表現(xiàn), 呼吸氣短, 肌跳明顯, 延髓麻痹癥狀突出。

  (三) 辨常證與變證 常癥肌肉萎縮無力, 病情發(fā)展平緩, 肌跳增加不明顯, 無生命危象。變證多見于呼吸衰竭, 常因進食嗆咳窒息, 感染后痰涎增多阻塞氣道, 引起呼吸功能衰竭, 呼吸氣短, 喘息不能平臥, 口 唇紫紺, 大汗淋漓, 神情緊張等, 嚴重者可迅速轉(zhuǎn)變, 出現(xiàn)脫證或閉證而死亡。

  二、治療原則

  在運動神經(jīng)元病的辨證中, 仍主要以本虛立論, 肝脾(胃) 腎諸臟虧損、氣血不足為其主要表 現(xiàn)。但疾病的根本仍在于奇經(jīng)虧損, 八脈失養(yǎng), 絡(luò)氣虛滯, 非單純一臟一腑所能涵括。內(nèi)經(jīng)時代 即提出了“治痿獨取陽明”這一痿證的治療原則, 后世用于指導本病的中藥及針灸治療, 取得一 定的療效。《痿論》篇末明確提出了所有痿證總的治療原則:“各補其滎而通其俞, 調(diào)其虛實, 和 其順逆, 筋、脈、骨、肉各以其時受月, 則病已矣”。這一原則不僅適用于針灸治療取穴, 對于辨證 用藥、飲食調(diào)理, 均有指導意義。但針對運動神經(jīng)元病這一特殊痿證, 以上治則指導臨床治療并 完全符合本病發(fā)病及辨證特點。根據(jù)從奇經(jīng)絡(luò)病論治運動神經(jīng)元病的新理論, 治療本病當以 “從奇經(jīng)論治, 結(jié)合五臟分證, 三焦分治”為原則, 扶元起痿、養(yǎng)榮生肌、通暢絡(luò)脈為治療大法, 應(yīng) 貫穿治療始終。運動神經(jīng)元病多遷延日久, 治療用藥時應(yīng)宗葉天士 “奇經(jīng)為病, 通因一法, 為古 圣賢之定例?!?/p>

  “大凡絡(luò)虛, 通補最宜”。補益奇經(jīng)的藥物, 當重補元陽和元氣, 用溫和之品, 可重 用血肉有情之物。絡(luò)氣虛滯的藥物治療“當以通補入絡(luò)”, 使補中有通。治療奇經(jīng)絡(luò)病必須言補 則寓之以通, 擬通則假之以補, 方合陰陽開闔之理, 正如李時珍所云 “用補藥必兼瀉邪, 邪去則補 藥得力, 一辟一闔, 此乃玄妙”。

  三、辨證治療

  運動神經(jīng)元病屬中醫(yī)痿證范疇, 臨床上以虛證多見, 奇經(jīng)虧損, 八脈失養(yǎng), 絡(luò)氣虛滯貫穿疾 病始終。臨床應(yīng)結(jié)合這一病機特點, 靈活辨證施治。根據(jù)本病臨床表現(xiàn)及病機特點, 主要有以 下分型。

  (一) 奇經(jīng)虧損, 脾腎兩虛

  證候: 肢體痿軟無力, 肌肉萎縮, 舉頭無力或頸垂, 畏寒肢冷, 精神疲憊, 飲食不香, 涎唾淋 漓, 腰膝酸軟, 小便清長, 陽痿早泄或月經(jīng)失調(diào), 舌淡胖, 凹凸不平, 苔薄白, 脈沉細。

  證候分析: 本病多發(fā)于中老年, 或因久病體弱后, 脾腎兩虛, 脾虛不能運化水谷精微榮養(yǎng)肌 肉, 故見肢體痿軟無力, 肌肉萎縮, 精神疲憊; 脾虛不能攝唾, 腎虛不能固縮, 故見涎唾淋漓, 小便 清長。奇經(jīng)督脈為一身陽脈之統(tǒng)帥, 虧損則見舉頭無力或頸垂, 畏寒肢冷, 男子則陽痿早泄, 女 子則月經(jīng)失調(diào)。舌淡、苔薄、脈沉細無力皆為奇經(jīng)虧損、脾腎兩虛之象。

  治法: 健脾益腎, 扶元起痿

  方藥: 右歸丸合加味金剛丸加減。 人參10 g , 附子6 g, 肉桂6 g, 熟地12 g , 山藥18 g, 杜仲6 g , 山萸肉6 g , 白術(shù)12 g, 菟絲子 12 g , 鹿角霜12 g , 巴戟天12 g , 淫羊藿9 g , 烏梢蛇9 g 。

  方解: 方中人參、白術(shù)大補元氣, 健脾益氣; 桂附溫腎散寒, 扶助元氣; 熟地、山藥、山萸肉滋 陰補腎, 益精填髓, 有陰中求陽之妙; 杜仲、菟絲子、巴戟天、淫羊藿溫補腎陽, 使元陽得以歸元。 更用鹿角霜、烏梢蛇血肉有情之品, 不但能溫腎中之陽, 大補元氣, 而且有走行通絡(luò)之功, 使補而 不膩。諸藥合用, 共奏陰陽雙補, 剛?cè)嵯酀? 健脾益腎, 扶元起痿之功效。 或應(yīng)用肌萎靈膠囊(肌萎靈系列制劑均為河北以嶺醫(yī)院生產(chǎn)) , 口服,1 次6 ~8 粒,1 日3 次, 兒童酌減。肌萎靈注射液,24 ~40 ml , 加入5 % 葡萄糖液或0.9 % 生理鹽水250 ml 中靜滴。1 日1 次,28 天為一療程。功能扶元起萎、養(yǎng)榮生肌, 適用于奇經(jīng)虧損、八脈失養(yǎng)證, 癥見肢體痿軟無 力、肌肉萎縮、頸項腰脊無力。

  加減: 腰膝酸軟、豎頸困難或垂頭者加桂枝、肉蓯蓉; 兼有濕熱者加石斛、薏苡仁; 肌肉萎縮 明顯者加紫河車、龜板、鱉甲; 瘀滯明顯者加全蝎、僵蠶、蜈蚣。

  (二) 肺腎兩虛, 大氣下陷

  證候: 四肢及肋間肌肉萎縮, 呼吸氣短, 不足以息, 或呼吸微弱, 咳嗽無力, 咳嗽少痰或痰粘 不易咳出, 構(gòu)音不清, 聲間嘶啞, 舌肌萎縮瘦小, 苔薄白, 脈細弱。常見于運動神經(jīng)元病延髓麻痹 出現(xiàn)呼吸衰竭。

  證候分析: 久病之后, 肺腎兩虛, 宗氣下陷, 肺虛不能主氣司呼吸, 腎虧不能攝納真氣, 故見 呼吸氣短, 不足以息, 或呼吸微弱。肺腎氣虛, 升降失職, 故見咳嗽無力或有痰不易咳出。肺氣 不足, 無氣以行息道, 津液不能上承, 故見構(gòu)音不清, 聲音嘶啞。舌瘦苔白脈細弱均為肺腎兩虛、 大氣下陷之象。 治法: 補肺益腎, 升補宗氣

  方藥: 保元湯合升陷湯加減。 人參10 g , 黃芪18 g , 五味子6 g , 山萸肉6 g , 生地12 g , 麥冬12 g , 知母6 g , 升麻6 g , 柴胡9 g , 白術(shù)12 g, 茯苓6 g , 山藥15 g , 川貝母6 g, 桔梗6 g, 蛤蚧粉2 g(吞服) , 紫河車2 g(吞服) 。

  方解: 方中重用人參、黃芪大補肺氣, 扶助元氣, 二藥與白術(shù)、茯苓、山藥合用健脾益氣助運, 有補土生金之妙。麥冬、知母補肺滋陰, 生地、山萸肉、五味子益腎養(yǎng)陰, 山萸肉與五味子合用還 可攝納腎氣, 以收攝浮散之氣。升麻、柴胡合用, 升陽舉陷, 桔梗引藥上升, 有舟楫之用。川貝母 清肺化痰以祛邪扶正。蛤蚧粉、胎盤為血肉有情之品, 大補肺腎之氣, 以扶助元氣, 使宗氣源泉 不竭。諸藥合用, 共奏補肺益腎、升補宗氣之功。 或應(yīng)用肌萎靈1 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能溫理奇陽、升補宗氣, 適用于奇陽虧虛、肺 氣失調(diào)、宗氣虛衰證, 癥見呼吸氣短、構(gòu)音不利、甚則胸悶憋氣、呼吸困難、咳痰不出、不能言語、 甚至呼吸衰竭而死亡, 此為本病延髓麻痹的呼吸衰竭癥狀。

  加減: 大氣下陷, 呼吸氣促, 不足以續(xù), 或呼吸困難, 有似于喘, 加大生黃芪、人參用量等。倘 若肺氣虛衰, 百脈不能來朝, 又出現(xiàn)瘀阻經(jīng)絡(luò)之癥, 見有四肢痿廢或麻木不仁、唇紫舌青、脈澀不 利者, 治宜益氣活血, 行瘀通絡(luò), 加桃仁、紅花、赤芍、穿山甲、川芎、三七粉。

  (三) 脾胃虛弱, 沖氣上逆

  證候: 肢體痿軟無力, 肌肉萎縮, 少氣懶言, 語音低弱, 咀嚼無力, 吞咽不利, 飲水嗆咳, 口張 流涎, 食少, 便溏, 腹脹, 舌體嫩淡, 或凹凸不平, 苔薄白或白膩, 脈細。常見于運動神經(jīng)元病延髓 麻痹。

  證候分析: 患者先天脾胃虛弱, 或因飲食不節(jié)、勞倦久傷, 而致脾胃虛弱, 運化失司, 清氣不 升, 濁氣不降。脾為氣血生化之源, 氣虛不能運化散布水谷精微于四肢, 故見肢體痿軟無力, 肌 肉萎縮。脾氣虛弱, 母病及子, 肺氣不宣, 可見少氣懶言, 語音低弱。胃失和降, 沖氣上逆, 故見 吞咽不利, 飲水嗆咳。脾氣虛, 運化失司, 故見咀嚼無力, 食少便溏。腑氣不降, 可見腹脹。舌淡 苔白脈細均為脾胃虛弱之象。

  治法: 健脾和胃, 平?jīng)_降逆 方藥: 四君子湯合旋覆代赭湯加減。 人參6 g, 黃芪18 g, 白術(shù)12 g, 茯苓6 g , 陳皮6 g , 薏苡仁18 g , 旋覆花9 g(包煎) , 代赭石15 g (先煎) , 大腹皮6 g , 厚樸6 g , 蘇子9 g 。

  方解: 方中人參、黃芪大補肺脾之氣, 以健脾胃運化受納之功。白術(shù)、茯苓健脾益氣, 除濕助 運。陳皮、厚樸、大腹皮理脾氣, 降腑氣, 除脹滿。薏苡仁祛濕助運, 兼養(yǎng)胃氣。旋覆花苦辛性 溫,“諸花皆升, 旋覆獨降”, 下氣化痰, 降逆止嗆, 代赫石甘寒質(zhì)重, 降逆下氣, 二者相配合, 共同 起平?jīng)_降逆之功。蘇子降氣止咳, 又能化痰, 與旋覆花同用以達止嗆咳作用。諸藥合用, 攻補兼 施, 脾胃同治, 共同達到健脾和胃, 平?jīng)_降逆之功。 或應(yīng)用肌萎靈2 號散(5g 次,2 ~3 次 日) 。功能溫補奇經(jīng)、宣肺和胃, 適用于奇經(jīng)虧虛、肺失 清肅、胃失和降證, 癥見飲食嗆咳、吞咽不利、甚則咀嚼無力、吞咽困難, 后期則全無吞咽動作, 致 患者衰竭而死亡, 此為本病延髓麻痹的吞咽困難癥狀。

  加減: 方中黃芪用量可大至60 ~90 克, 脾虛兼挾濕熱可加淮山藥、石斛; 兼腎虛可加杜仲, 川 斷; 肌肉震顫可加白芍、鉤藤、龍骨、牡蠣。

  (四) 肝腎陰虛, 精虧髓減

  證候: 肢體肌肉萎縮, 形體消瘦, 大肉陷下, 筋骨拘攣, 肌肉 動, 握固無力, 動作益衰, 甚至 步履全廢, 遺精或月經(jīng)失調(diào), 情緒不穩(wěn), 夜眠夢多, 大便干結(jié), 舌紅少苔, 舌體萎軟, 薄瘦, 脈沉細。

  證候分析: 本病多發(fā)于中老年,“人年過四十而陰氣自半”, 或因久病耗傷, 肝腎兩虧, 精血不 足, 四肢筋骨肌肉失養(yǎng), 故見肢體肌肉萎縮, 大肉陷下, 形體消瘦, 握固無力, 甚至步履全廢。肝 陰虛不能濡養(yǎng), 虛風內(nèi)動, 故見筋骨拘攣, 肌肉 動。肝腎兩虧, 精血不旺, 故見男子遺精, 女子 月經(jīng)失調(diào)。肝血不足, 疏泄失職, 腎精虧虛, 腦神不用, 魂魄不藏, 故見情緒不穩(wěn), 夜眠夢多。舌 紅瘦少苔脈沉細皆為肝腎陰虛, 精虧髓減之象。 治法: 滋補肝腎、益精填髓、濡養(yǎng)筋脈。

  方藥: 左歸丸合虎潛丸加減。 熟地15 g, 山藥15 g , 山萸肉6 g , 菟絲子6 g, 當歸9 g, 白芍12 g, 黃精18 g, 桑椹12 g , 雞血藤 15 g , 牛膝12 g , 龜板15 g(先煎) , 紫河車2 g(吞服) , 鎖陽12 g 。

  方解: 方中重用熟地滋腎益精, 以填真陰; 山萸肉養(yǎng)肝滋陰, 益精填髓; 山藥補脾益陰, 滋腎 固精, 黃精、桑椹與三藥合用, 加重滋補肝腎, 益精填髓之功。菟絲子、牛膝益肝腎, 強腰膝, 健筋 骨。當歸、白芍合用補血滋陰, 養(yǎng)陰舒筋。當歸與雞血藤合用又可活血通絡(luò), 濡養(yǎng)筋脈。龜板、 紫河車為血肉有情之品, 峻補精髓, 鎖陽壯腎陽, 有陽中求陰之義。諸藥合用, 共奏滋陰補腎, 養(yǎng) 肝舒筋, 填精益髓, 濡養(yǎng)筋脈之效。 或用肌萎靈3 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能滋補肝腎、濡養(yǎng)筋脈, 適用于奇經(jīng)虧損、肝腎 兩虧證, 癥見肌體僵硬、肌束震顫、肌張力增高, 病理反射陽性, 或見臏陣攣、踝陣攣, 行走困難, 痙攣步態(tài), 或有肌肉抽掣, 甚則不能行走。 或用肌萎靈6 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 功能滋補奇經(jīng), 清熱養(yǎng)陰, 適用于奇經(jīng)虧損, 陰虛內(nèi) 熱證, 癥見口干舌燥, 干咳無痰, 煩渴汗出, 手足心熱, 溲赤便秘, 皮膚干燥, 舌紅少苔, 脈細數(shù)等 癥。

  加減: 肌肉跳動明顯者加重白芍用量, 再加柴胡、桑椹子; 大便秘結(jié)可加枳實、瓜蔞仁、胡麻 仁; 咳痰無力可加桔梗、升麻、柴胡。

  (五) 濕熱瘀阻, 筋脈不舒

  證候: 四肢痿軟, 身體困重, 口干口苦, 胸痞脘悶, 手足煩熱, 步履艱難, 肢體僵硬, 肌張力增 高, 腱反射活躍, 小便黃赤或澀痛, 舌紅, 苔黃膩, 脈滑數(shù)

  證候分析: 素體脾胃虛弱, 濕邪內(nèi)生, 郁久化熱, 或攝生不慎, 感受濕熱浸淫, 脾虛濕困, 故見 四肢痿軟, 身體困重。脾虛不能健運, 無力布散津液上承, 故見口干口苦。濕熱困阻, 氣機不暢, 故見胸痞脘悶。“濕熱不攘, 大筋軟短, 小筋弛長, 軟短為拘, 弛長為痿”, 故可見步履艱難, 肢體 僵硬, 肌張力增高, 腱反射活躍。濕熱困阻, 手足煩熱, 小便黃赤或澀痛。舌紅、苔黃膩、脈滑數(shù) 均為濕熱瘀阻之象。

  治法: 清熱祛濕, 活血通絡(luò)。

  方藥: 四妙散合三仁湯加減。 蒼術(shù)9 g , 白術(shù)12 g , 黃柏6 g , 川牛膝12 g , 藿香18 g , 菖蒲10 g , 白蔻仁12 g , 薏苡仁18 g , 滑石 6 g , 黃芩6 g , 忍冬藤18 g 。

  方解: 方中合用蒼術(shù)、白術(shù), 一燥濕一健脾, 共達濕去脾健, 脾旺濕除之功效。藿香、白蔻仁 芳香化濕, 宣暢氣機。黃柏、黃芩寒以勝熱, 苦以燥濕, 合用以祛上下二焦?jié)駸帷^曹尤?、滑石?淡性寒, 利濕清熱, 疏導下焦, 給邪以出路, 使?jié)駸釓男”愣觥]牌鸦钛? 川牛膝不僅可壯腰 膝、健筋骨, 還有活血之功。忍冬藤清熱活血, 藤以通絡(luò)。諸藥合用, 共奏濕去熱清, 活血通絡(luò)之 功。 或用肌萎靈4 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能調(diào)理奇經(jīng)、清化濕熱, 適用于奇經(jīng)功能失調(diào)、 濕熱浸淫證, 癥見肌萎無力、抽掣僵硬, 或痿軟無力, 手足熱而汗出, 口苦溲黃, 舌紅苔黃膩, 脈滑 數(shù)。

  加減: 熱甚者, 可去蒼術(shù), 加麥冬、玄參、知母; 肢體麻木、關(guān)節(jié)運動不利, 可加姜黃、赤芍、桃 仁、紅花以活血通絡(luò), 祛痰通絡(luò)藥加白芥子等。痰熱瘀結(jié)者, 酌加清熱化痰祛瘀通絡(luò)藥, 膽星、竹 茹、川貝、丹皮、郁金、丹參、地龍、全蝎、地鱉蟲等。

  (六) 氣血虧虛, 肌腠失榮

  證候: 全身消瘦, 面色蒼白或萎黃, 肌力下降, 肢體萎軟, 肌張力減低, 腱反射減弱或消失, 身 體困重, 納少脘悶, 伸舌無力或伸舌不出, 舌質(zhì)淡, 苔白, 脈細弱。

  證候分析: 久病大病之后, 氣血耗傷, 肌腠失于榮養(yǎng), 可見全身消瘦, 面色失華。氣血虧虛, 肢體筋脈失濡, 故肌力下降, 肢體萎軟, 肌張力減低, 腱反射減弱或消失。脾為氣血生化之源, 氣 血不足, 脾氣必虛, 濕邪困阻, 故見納少脘悶, 身體困重。舌質(zhì)淡苔白脈細弱均為氣血虧虛之象。 治法: 益氣起痿, 養(yǎng)榮生肌。

  方藥: 八珍湯或十全大補湯加減。 人參9 g, 黃芪18 g , 白術(shù)12 g , 茯苓6 g, 熟地黃12 g , 山萸肉6 g, 當歸12 g , 白芍18 g, 川芎9 g , 丹參15 g , 阿膠6 g(烊化) , 枸杞子12 g 。

  方解: 方中人參與熟地相配, 前者大補元氣, 后者味厚養(yǎng)血, 合用氣血雙補。白術(shù)、茯苓健脾 滲濕, 協(xié)助人參益氣補脾。黃芪助人參大補肺脾之氣。當歸、白芍養(yǎng)血和營, 助熟地補益陰血。 川芎活血行氣, 使補而不滯。一味丹參, 功同四物, 補血活血。阿膠、枸杞子滋陰養(yǎng)血。諸藥合 用, 共奏氣血雙補, 榮養(yǎng)肌腠之效。 或用肌萎靈5 號散(5 g 次,2 ~3 次 日) 。功能溫補脾腎、養(yǎng)榮生肌, 適用于奇陽虧虛、脾腎 虛損證, 癥見肌肉萎縮無力、肌力下降、上肢不能抬舉、下肢不能站立, 甚則肌力全無、痿軟癱瘓 于床、久臥不起、畏寒肢冷。

  加減: 失眠夢多, 頭暈?zāi)垦? 加龍眼肉、酸棗仁、合歡皮; 肌跳明顯, 情緒不穩(wěn), 易怒, 加龍骨、 牡蠣、合歡皮、琥珀粉等。

  四、其他治療

  (一) 專方專藥

  1 . 益髓湯 藥物由黨參、白術(shù)、黃芪、甘草、熟地、補骨脂、菟絲子、牛膝、川斷、枸杞子、當歸、 白芍、雞血藤、龜甲、鹿角霜、黃柏、知母組成。 2 . 復肌寧片 由天麻、全蝎、蜈蚣等組成,5 片 次,3 次 日。

  3 . 補肝強肌湯 由膽星、菖蒲、伸筋草、黃芪、杜仲等組成, 隨癥加減服用,1 劑 日,3 個月為 1 療程。

  4 . 地黃飲子加減 熟干地黃去心25 g, 巴戟天去心12 g, 山茱萸15 g , 石斛12 g, 肉蓯蓉酒浸 焙干12 g, 制附子6 g , 五味子15g, 官桂9 g , 白茯苓15 g, 麥冬去心15 g , 菖蒲12 g, 遠志去心15 g , 薄荷3 g 。加水浸1 小時左右, 文火慢煎沸騰后30 分鐘, 約煎藥汁200 ml , 接下來再煎上藥取汁 200 ml ,2 次混均分用, 早晚各1 次,75 天為1 個療程, 連續(xù)治療3 個療程, 同時注意保持思想樂 觀, 勿食辛辣刺激之品, 堅持完成康復作業(yè), 預(yù)防感冒。

運動神經(jīng)元病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種慢性變性疾病,包括進行性脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化癥、肌萎縮性側(cè)索硬化癥、進行性延髓麻痹。以針灸配合中藥辨證治療本病,取得了較好的療效,現(xiàn)總結(jié)如下。


針灸治療 

取手足陽明經(jīng)穴、背俞穴、督脈經(jīng)穴、華佗夾脊穴。主穴:足三里、髀關(guān)、伏兔、解溪、肩髃、曲池、合谷、手三里、陰陵泉、脾俞、肝俞、腎俞、大椎、身柱、華佗夾脊穴。配穴:脾弱氣虛配氣海、胃俞;脾腎陽虛配關(guān)元、命門;肝腎陰虛配太溪、三陰交、懸鐘;痰熱瘀阻配豐隆、內(nèi)庭、膈俞;延髓麻痹配風池、風府、廉泉。

  每次選8~12穴,風池、風府、廉泉用平補平瀉法,太溪、三陰交用補法,豐隆、內(nèi)庭用瀉法,均留針30分鐘。其余穴位用溫針灸法,每穴灸2壯,共灸30分鐘。每天治療1次,3個月為1療程。

中藥治療 

脾弱氣虛型:癥見四肢無力,肌肉萎縮,甚則四肢不用,倦怠,納呆便溏,舌淡邊有齒印、苔薄白,脈弱。治宜健脾益氣為主,方用補中益氣湯加減。處方:黃芪60

g,黨參、五爪龍、千斤拔各30 g,白術(shù)12 g,茯苓、山藥各20 g,當歸、柴胡、升麻各10

g,陳皮6 g,炙甘草5 g。

  脾腎陽虛型:癥見四肢無力,肌肉萎縮,畏寒肢冷,不思飲食,腰冷陽萎,舌淡、苔薄白,脈細無力。治宜溫補脾腎為主。方用益髓湯加減。處方:黃芪45

g,高麗參、熟附子、肉桂、鎖陽各10 g,白術(shù)12 g,茯苓、鹿角膠(烊)、淫羊藿、巴戟天、杜仲、補骨脂各15

g。

  肝腎陰虛型:癥見肢體僵硬乏力,肉削筋惕,消瘦聲嘶,遺精耳鳴,舌紅、少苔,脈細數(shù)無力。治宜滋養(yǎng)肝腎,清熱柔筋,方用虎潛丸加減。處方:熟地黃20

g,白芍、枸杞子、菟絲子、紫河車各15 g,龜板(先煎)、鱉甲(先煎)各30

g,山茱萸、阿膠(烊)、黃柏、甘草各10 g,知母6 g。

  痰熱瘀阻型:癥見肢體乏力,肌肉萎縮,喉中痰多,吞咽不利,口苦口臭,大便秘結(jié),納呆,舌暗紅、苔黃膩,脈滑數(shù)。治宜清熱除痰,活血通絡(luò),方用滌痰湯加減。處方:黃芩15

g,法半夏、茯苓各12 g,制南星、陳皮、石菖蒲、竹茹、枳實、全蝎、僵蠶、地龍、桃仁、川芎各10

g。


病案舉例

  李某,男,37歲,工人,1996年8月13日就診。患者四肢乏力、肌肉萎縮進行性加重8月余。診見:四肢乏力,雙上肢肌肉萎縮,雙下肢僵硬,面色晦暗,神疲納呆,陽萎,便溏,舌淡、苔白膩,脈沉細。檢查見雙手大小魚際肌、骨間肌及前臂、上臂、肩胛帶肌群均萎縮,雙上肢肌力Ⅱ級,肌張力下降,雙下肢肌力Ⅱ~Ⅲ級,肌張力增高。四肢肌腱反射亢進,巴彬氏征陽性。肌電圖提示:神經(jīng)源性損害。西醫(yī)診斷:運動神經(jīng)元?。∥s性側(cè)索硬化癥)。中醫(yī)診斷:痿證(脾腎陽虛型)。治宜溫補脾腎。針灸按上法治療,中藥以益髓湯加減。處方:黃芪45

g,高麗參、熟附子、肉桂、鎖陽各10 g,白術(shù)12 g,茯苓、鹿角膠(烊)、淫羊藿、巴戟天、杜仲、補骨脂各15

g,炙甘草10 g。每天1劑,水煎服。治療3個月,諸癥顯著改善,四肢較前明顯有力,肌圍增粗,四肢肌力Ⅳ級,療效顯著,隨訪1年病情穩(wěn)定。


討論

  本病與病毒感染、植物毒素或重金屬中毒、微量元素缺乏、免疫功能異?;蜻z傳等因素有關(guān),一般采用支持療法及神經(jīng)營養(yǎng)藥治療,目前尚無特效治療方法。本病屬于中醫(yī)痿證范疇。痿證的發(fā)生主要與脾、肝、腎三臟功能失調(diào)有密切關(guān)系?!端貑?痿論篇》曰:“陽明者,五臟六腑之海,主潤宗筋,宗筋主束骨而利機關(guān)也”,針對痿證的治療,又曰:“治痿獨取陽明”,《靈樞.經(jīng)脈》曰:“陷下則灸之”,根據(jù)這些原則,針灸取穴以多氣多血的陽明經(jīng)穴及調(diào)補脾、肝、腎的相應(yīng)背俞穴為主,配合“陽脈之海”的督脈經(jīng)穴和鄰近督脈、脊髓的華佗夾脊穴,再辨證選取相關(guān)的穴位,以灸為主,針灸并用,補虛瀉實,疏通經(jīng)脈。正如《素問.痿論篇》指出:“各補其榮,而通其俞,調(diào)其虛實,和其逆順”,諸穴合用共奏療疴起痿之功效。

  根據(jù)觀察,本病以脾弱氣虛、脾腎陽虛、肝腎陰虛、痰熱瘀阻4型多見,尤以脾腎陽虛、脾弱氣虛型最為常見,但也有表現(xiàn)為虛中夾實,寒熱兼雜,如脾弱氣虛兼痰濕中阻、脾腎虧虛兼痰瘀阻滯、肝腎不足兼邪熱內(nèi)蘊等,臨證時應(yīng)靈活辨證施治,或攻或補,或溫或清,或攻補兼施,溫清并用,不可拘泥于一型一方。本病呈進行性發(fā)展,療程較長,患者必須樹立信心,堅持治療,適當配合患肢功能鍛煉,方能獲得較佳療效。



鄧鐵濤教授治療肌萎縮側(cè)索硬化癥經(jīng)驗介紹

    肌萎縮側(cè)索硬化癥是侵犯上下兩級運動神經(jīng)元的慢性變性疾病。臨床特征為隱襲起病,慢性進行性發(fā)展。。主要表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮、肌束顫動和錐體束病理征陽性,一般無認知、智能和感覺障礙,屬難治病癥。鄧鐵濤教授運用中醫(yī)藥治療本病積累了較豐富的經(jīng)驗,取得較好療效,現(xiàn)總結(jié)介紹如下。

脾腎虧虛為本,風動、痿阻、血瘀為標    肌萎縮側(cè)索硬化癥,中醫(yī)醫(yī)籍中雖無此病名,但根據(jù)本病首發(fā)癥狀與中醫(yī)學痿證臨床表現(xiàn)極為相似,當屬痿證范疇?!端貑枴ゐ粽摗分赋觥爸勿粽擢毴£柮鳌?,強調(diào)陽明脾胃在痿證中有特殊意義。《三因極一病證方論·五痿敘論》曰:“痿壁證屬內(nèi)臟氣不足之所為也。”《臨證指南醫(yī)案·痿》謂:“痿證之旨,不外乎肝腎肺胃四經(jīng)之病”,指出四臟氣血津精不足是導致痿證的直接因素。由此可見,痿證是內(nèi)臟虧虛,氣血津精不足所致,這是痿證的共同病機。鄧鐵濤教授根據(jù)本病首發(fā)癥狀是漸進性手足痿弱無力,病前無明顯外感溫熱之邪灼肺耗津的過程特點,結(jié)合中醫(yī)學脾主四肢、肌肉,先天稟賦不足等理論,基本病機是脾腎虧虛為本,風動、痰阻、血瘀為標?!端貑枴ぬ庩柮髡摗氛f:“四肢皆稟氣于胃,而不得至經(jīng),必因于脾,乃得稟也。今脾病不能為胃行其津液,四肢不得稟水谷氣,氣日以衰,脈道不利,筋骨肌肉,皆無氣以生,故不用焉?!闭f明脾不健運是痿證發(fā)生的根本。然而脾之健運,化生精微,須借助腎中元陽的推動,故有“脾陽根于腎陽”之說。腎氣旺,助脾健運,脾胃納化有權(quán),四肢肌肉不斷得到氣血精津的充養(yǎng),則健壯有力。若腎氣虧虛,無力助脾健運,脾胃納化失職,氣血精津化生乏源,則其一,脾不主四肢肌肉,四肢肌肉失養(yǎng)而痿弱無力;其二,先天腎氣得不到后天脾胃氣血精津的充養(yǎng),腎精血虧虛,精虛不能灌溉諸末,血虛不能榮養(yǎng)筋骨肌肉,出現(xiàn)四肢肌肉痿弱無力。所以說脾腎虧虛是基本病機。

    脾腎虧虛,納化失職,精血化生乏源,腎精不能化生肝血,加之病程日久患者多有情志抑郁,化火傷陰耗血,致水不涵木,肝失所養(yǎng),肝陽亢逆而致虛風內(nèi)動。患者可出現(xiàn)肌束顫動,肢體關(guān)節(jié)僵硬,肌肉痙攣,鍵反射亢進和錐體束病理征陽性等,這又是特有的與一般的痿證不同之處。,且這些癥狀和體征越明顯,表明病情進展越快。此時虛風內(nèi)動之征是標,其根本原因在于脾腎虧虛。脾虛運化失職,水濕內(nèi)停反為痰濁,肝風夾痰走竄經(jīng)脈,痹阻經(jīng)脈竅道,則可出現(xiàn)舌睿不能言、吞咽不利、喉間痰鳴等。脾虛日久,氣血化生乏源,胸中宗氣日漸虧虛,無力“走息道以司呼吸”和“貫心脈以行氣血”,從而呼吸和行血功能減退,瘀血內(nèi)停,痹阻經(jīng)脈,可見氣短、少氣和舌質(zhì)紫暗等,終至呼吸肌麻痹而亡。可見,脾腎虧虛是基本病機,貫穿病程始終,風動、痰阻、血瘀是病變不同階段所派生的標象。


辨證論治

健脾益腎為主,熄風、化痰、祛瘀隨癥配用   基本病機是脾腎虧虛,治以健脾益腎為主。方以四君子湯合右歸丸化裁。處方:黃芪30一120g,五爪龍30一100g,白術(shù)12g, 茯苓、杜仲、川牛膝、白芍各15g,熟地黃20g,山藥、雞血藤、菟絲子各30g,膽南星、山茱萸各I0g,全蝎(研末,分2次沖服)6g。每天1劑,水煎,分2次服。加減:伴納差、腹脹、便塘等脾氣虛明顯者,去熟地黃加砂仁(后下)6g,雞內(nèi)金12g,炒白扁豆15g;伴肢冷、尿清、腰酸痛、舌淡嫩、脈沉細無力等腎陽虛癥狀者,加用鹿角霜(先煎)30g,巴戟天、狗脊、肉蓯蓉各15g;伴肌束顫動、肢體關(guān)節(jié)僵硬等肝風癥狀者,加生龍骨(先煎)、生牡礪(先煎)各30g,制龜板(先煎) 15 - 30g,蜈蚣(研末分2次沖服)1一2條;伴吞咽不利、嗆水、舌睿、言語不利等風痰上擾、痹阻經(jīng)脈竅道者,加法半夏、僵蠶、石菖蒲各log,遠志6一12g;伴舌紫暗或有瘀點、瘀斑、或舌下脈絡(luò)迂曲紫暗、四肢固定疼痛性痙攣等瘀血痹阻經(jīng)脈者,加赤芍15g,水蛭、桃仁各10 g 。

注重培補機體陽氣 《素問·生氣通天論》曰:“陽氣者,精則養(yǎng)神,柔則養(yǎng)筋”是說機體陽氣充沛,內(nèi)化精微,充養(yǎng)神氣,則人就表現(xiàn)精神而靈敏,外能帥氣血以溫養(yǎng)肢體筋脈,則肢體活動靈活而有力,其強調(diào)陽氣在人體的重要作用。鄧教授認為,患者存在不同程度的陽氣不足。陽氣虛內(nèi)則不能化精微養(yǎng)神,出現(xiàn)神疲、精神萎靡不振,外則不能帥氣血以溫肌膚、柔筋脈,出現(xiàn)肌萎無力、僵硬、肌束顫動,四肢不溫。治療時可選用2一3味如杜仲、巴戟天、肉蓯蓉、菟絲子、吳茱萸、狗脊等品,此類藥物溫而不燥,無傷陰耗液之弊,以培補機體陽氣。應(yīng)避免選用附子、肉桂、干姜等溫燥之品。

化濕通陽以疏通經(jīng)絡(luò)   《素問·痿論篇》日:‘.有漸于濕,以水為事,若有所留,居處傷濕,肌肉濡漬,痹而不仁,發(fā)為肉痿,故《下經(jīng)》曰:肉痿者,得之濕地也。”濕為陰邪,性黏滯,易傷陽礙氣,久則阻滯陽氣運行,經(jīng)脈不暢,肢體失養(yǎng),發(fā)為痿證。因濕阻陽虛,故患者多見舌淡胖,脈濡細。此時濕邪內(nèi)阻,氣機不暢,經(jīng)絡(luò)痹阻是主要病機,鄧教授常在上方基礎(chǔ)上加用芳香化濁、滲濕醒脾之品,如霍香、薏苡仁、白豆蔻等以祛濕運脾通陽,使?jié)袢テ⑦\,氣機通暢,經(jīng)脈氣血流暢,四肢肌肉得以濡養(yǎng)。待標證濕祛后再從本圖治之。

重視督脈的作用   奇經(jīng)八脈具有加強經(jīng)絡(luò)間的聯(lián)系并對正經(jīng)氣血有蓄積與滲灌的調(diào)節(jié)作用,督脈貫脊屬腎人腦,為陽經(jīng)之海。督脈既受正經(jīng)經(jīng)氣的涵養(yǎng),又促使臟腑氣血灌注正經(jīng),調(diào)節(jié)正經(jīng)經(jīng)氣,營養(yǎng)四肢筋脈。四肢為諸陽之本,與總督陽經(jīng)之督脈密切相關(guān),若督脈功能失調(diào),臟腑氣血不能順利通過正經(jīng)營養(yǎng)四肢,出現(xiàn)肌萎無力、手足拘攣、僵硬等?;静∽冊诩顾鑲?cè)索、延腦橋腦,正是督脈經(jīng)循行分布的部位,其臨床表現(xiàn)也與督脈經(jīng)病變相似。鄧教授治療病人時注重觸摸病人的脊柱,??砂l(fā)現(xiàn)該類病人有脊柱骨的歪斜變形,因此,鄧教授認為與督脈經(jīng)病變密切相關(guān)。臨證常配伍鹿角霜、紫河車、狗脊、淫羊藿等溫通督脈經(jīng)氣。此外,配合捏脊療法,每天2一3次,每次15一20分鐘。艾灸療法也以取督脈經(jīng)穴為主,以培補和調(diào)節(jié)督脈經(jīng)氣,恢復其對正經(jīng)筋經(jīng)的調(diào)節(jié)榮養(yǎng)功能,增強肌肉筋經(jīng)的榮養(yǎng),有利于控制和緩解病情,甚至向愈。

善用藤類藥物    病變在中樞,臨床表現(xiàn)卻以四肢為主,且病程較長,中醫(yī)有久病入絡(luò)和久病多瘀之說。瘀血痹阻經(jīng)脈,氣血運行不暢,肢體失于濡養(yǎng),可致肢體日漸萎弱無力。臨證除選用蟲類活血化瘀通絡(luò)之藥物外,鄧教授還常配伍大劑量藤類藥物以增強活血祛風、通絡(luò)止痛之功,尤其是患者伴見痛性攣縮時更是如此,取“以枝達肢”、“以藤通絡(luò)”之意,他觀察到藤類藥物對肢體疼痛、僵硬、攣縮、肌萎等有良效,常用藥物有雞血藤、夜交藤、忍冬藤、絡(luò)石藤、海風藤、桑枝、桂枝等,隨癥配用。

后期從瘖痱證論治    后期出現(xiàn)手足痿廢不用,舌肌萎縮,舌睿不能言,短氣,脈沉細無力等,此時屬中醫(yī)瘖痱證范疇,是由于病久下元虛衰,虛陽夾痰濁上擾,堵塞竅道所致。臨證時宜溫補下元,攝納浮陽,化痰開竅,宣通心氣為法。方選地黃飲子為主,去附子,用肉桂1 g,研末分2--3次沖服,引火歸元配黃柏5 -8g,以瀉相火;重用黃芪、五爪龍、太子參等健脾益氣,使脾健運。


病案舉例


   林某,男,54歲,2002年10月初診?;颊邇赡昵盁o明顯誘因相繼出現(xiàn)雙下肢乏力,肌肉跳動,無肌肉萎縮,尚可行走,乏力進行性加重。10個月前開始出現(xiàn)雙上肢乏力,肌肉跳動,右上肢不能進行持碗、持筷、系紐扣等精細活動。相繼在廣州各大醫(yī)院治療,診斷為運動神經(jīng)元病(肌萎縮側(cè)索硬化癥),均于病情穩(wěn)定后出院。出院后堅持中藥治療。6個月前尚能右手持筆寫字,但4個月前肢體乏力再次加重,右手不能持筆。診見:二便尚調(diào),睡眠差,舌淡紅、苔白,脈細。察體:神清,言語尚清晰,舌肌萎縮,可見肌束顫動,伸舌不能,咽反射遲鈍,右側(cè)胸鎖乳突肌肌力下降,顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。雙側(cè)大魚際肌及岡上肌萎縮,雙上肢肌張力正常,雙下肢肌張力高,左上肢肌力2級,右上肢肌力1級,雙下肢肌力1級,深淺感覺無異常。腱反射亢進,雙側(cè)羅索里莫征(+),雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣(+),雙下肢病理征未引出。肌電圖示:右下神經(jīng)及右正中神經(jīng)運動傳導波幅偏低,其余所查神經(jīng)傳導未見異常改變。所查肌肉見神經(jīng)電位,輕收縮明顯延長,波幅高,重收縮募集少,峰值可;雙股四頭肌、右第一骨間肌、右胸鎖乳突肌示神經(jīng)源性損害,右正中神經(jīng)運動傳導周圍性損害,以軸突損害為主。

   請鄧老會診,認為本病屬中醫(yī)痿證范疇,證屬脾腎陽虛夾瘀。予補中益氣湯加減口服,靜滴黃芪注射液,加服強肌健力口服液,配合艾灸百會、足三里、三陰交。內(nèi)服方:黃芪120 g,黨參、五爪龍、桑寄生、雞血藤各30 g,白術(shù)20 g,巴戟天、當歸頭各12 g,赤芍15 g,川芎、水蛭、全蝎、僵蠶各10 g,柴胡、升麻各9 g,陳皮6 g,水煎服。每天2劑,每次久煎至1 h。經(jīng)治療后患者有肌肉跳動感,納食尚可,二便調(diào),守上方加地龍、土鱉蟲各10 g,以活血通絡(luò)。

   2002年11月復診:患者出現(xiàn)外感咳嗽,咽痛,惡風。鄧老辨證為體虛外感風寒,擬方:豨薟草12 g,北杏、桔梗各10 g,紫蘇葉、薄荷葉、防風、甘草各6 g,大棗6枚,五爪龍30 g,一次服2劑,諸癥消失后,續(xù)以初診方治本。

   2002年12月復診:患者出現(xiàn)吞咽困難、痰黏難咯等癥,鄧老根據(jù)病情變化,選加化痰行氣之品。處方:黃芪150 g,五爪龍60 g, 黨參、白術(shù)各30 g, 巴戟天15 g,續(xù)斷、僵蠶、茯苓、全蝎、當歸頭各12 g,紫菀、百部、桔梗、炙甘草各10 g,柴胡、升麻各9 g,陳皮6 g。每天1劑,水煎服。懸灸百會,每天2次。藥后患者痰涎減少,吞咽困難改善,食量增加。至12月底患者可自行抬腿,肌力增至2級。此后,維持原治療方案,選用巴戟天、杜仲、菟絲子、肉蓯蓉等補腎之品交替使用。

   2003年1月至6月隨診:病情穩(wěn)定,每餐進食2碗流食。服用中藥基本方:黃芪120 g,五爪龍60 g,黨參30 g,熟地24 g,茯苓、白術(shù)、當歸、白芍、巴戟天、當歸各15g,川芎、僵蠶、土鱉蟲、全蝎各10 g,陳皮5 g。

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