肥厚型心肌?。ㄓ⑽目s寫 HCM）是一種發(fā)病率較低的心臟疾病，國外報(bào)道患病率約1/500，主要特征為心室非對(duì)稱性肥厚。具有一定的遺傳性。靜息左室流出道梗阻是HCM患者進(jìn)行性心力衰竭和死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。 所以，患病的患者往往輕微活動(dòng)后就出現(xiàn)胸悶氣短，甚至胸痛，而且，許多病人同時(shí)合并由此帶來的二尖瓣關(guān)閉不全。

左：正常室間隔 右：肥厚的室間隔

造成左室流出道梗阻

2011年美國心臟協(xié)會(huì)和2014年歐洲心臟協(xié)會(huì)發(fā)布的肥厚型心肌病診療指南中明確提出室間隔心肌切除術(shù)作為藥物治療效果不佳的合并左室流出道梗阻的肥厚型心肌病（即肥厚梗阻性心肌病，英文縮寫HOCM）患者首要選擇。室間隔心肌切除術(shù)操作困難，對(duì)術(shù)者技術(shù)和經(jīng)驗(yàn)要求高。對(duì)于多數(shù)HOCM患者，一次成功的外科手術(shù)大約需要切除寬約4cm，長(zhǎng)約4.5cm，厚度約1cm的肥厚心肌組織，而這一切除是通過一個(gè)直徑只有2.3cm左右的主動(dòng)脈瓣環(huán)完成，難度可想而知。由于手術(shù)視野顯露困難，同時(shí)可能損傷主動(dòng)脈瓣、心臟傳導(dǎo)束和切除心肌過多出現(xiàn)室間隔穿孔，導(dǎo)致手術(shù)技術(shù)并不能被大多數(shù)外科醫(yī)生掌握。2011年美國心臟協(xié)會(huì)對(duì)被認(rèn)定為經(jīng)驗(yàn)術(shù)者需完成的手術(shù)量進(jìn)行了嚴(yán)格的定義，并提倡HOCM患者應(yīng)到肥厚型心肌病診療中心進(jìn)行診治。

室間隔肥厚心肌切除范圍示意圖

切除室間隔肥厚心肌標(biāo)本

切除室間隔肥厚心肌標(biāo)本

手術(shù)前左心室短軸面超聲圖像

手術(shù)后左心室短軸面超聲圖像

手術(shù)前左室流出道切面超聲圖像

手術(shù)后左室流出道切面超聲圖像

阜外醫(yī)院從1984年開展HOCM的外科治療，目前已完成700余例手術(shù)，是目前國內(nèi)最大的HOCM 外科治療中心。由于近年HOCM才得到國內(nèi)同行們的廣泛關(guān)注，所以阜外醫(yī)院超過2/3的手術(shù)是近3年完成，2014年手術(shù)量達(dá)到198例，并且每年仍以超過20%的速度增長(zhǎng)。不僅如此，阜外醫(yī)院的手術(shù)結(jié)果已達(dá)到國際領(lǐng)先水平，總體手術(shù)死亡率僅0.8%。阜外醫(yī)院3/4的HOCM外科手術(shù)由宋云虎教授和王水云教授完成。

宋云虎教授

王水云教授