類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)是一種慢性炎癥性疾病，通常對稱地累及手足小關(guān)節(jié)。RA的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)較常見，可發(fā)生于全身幾乎所有器官。與RA相關(guān)的胸膜肺表現(xiàn)涉及肺實質(zhì)、胸膜、氣道和脈管系統(tǒng)。人們已經(jīng)認(rèn)識到RA患者的多種肺部影像學(xué)表現(xiàn)。

我們確定了5例肺部受累的RA患者，對其胸部X線檢查和胸腔CT掃描結(jié)果進行了回顧分析，試圖描述這類患者的胸膜積液、液氣胸、乳糜胸、肺小結(jié)節(jié)性/大結(jié)節(jié)性/壞死結(jié)節(jié)性病變、胸膜斑、毛玻璃密度影和間質(zhì)性肺病的影像學(xué)表現(xiàn)。

病例簡介


圖1
(患者1)：年齡46歲，男性，因呼吸困難和咳嗽被收入院。該患者有5年的血清陽性RA病史，正在接受相應(yīng)的免疫抑制治療。胸部X線檢查和胸腔CT掃描顯示，雙側(cè)結(jié)節(jié)病灶，其中部分有空洞；臟層胸膜上有斑塊；縱隔淋巴結(jié)增大和液氣胸。胸腔積液的膽固醇水平極高(424 mg/ml)，診斷為假性乳糜胸。


圖2
(患者2)：年齡45歲，男性，因嚴(yán)重慢性咳嗽而被收入院。該患者有3年的血清陽性RA病史，同樣正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查顯示，雙側(cè)胸腔積液。胸腔CT掃描顯示，雙側(cè)胸腔積液、結(jié)節(jié)性病灶和壞死性結(jié)節(jié)性病灶，在結(jié)節(jié)性病灶周圍可觀察到毛玻璃密度影。


圖3
(患者3)：年齡56歲，女性，因咳嗽和發(fā)熱而被收入院。與前2例患者不同的是，該患者此前無RA病史。最初對該患者按照肺炎給予左氧氟沙星治療，但病情無好轉(zhuǎn)。繼而行胸腔CT掃描，結(jié)果顯示雙側(cè)壞死性和結(jié)節(jié)性病灶，其中部分有空洞。進一步詢問詳細(xì)病史，該患者表示有關(guān)節(jié)炎癥狀，并且肘部有類風(fēng)濕性皮膚病變。血清類風(fēng)濕因子水平達467 IU/ml。根據(jù)臨床、影響學(xué)和實驗室檢查結(jié)果，考慮為RA累及肺部。經(jīng)過免疫抑制治療，該患者的癥狀有所好轉(zhuǎn)。


圖4
(患者4)：年齡80歲，男性，因勞力性呼吸困難而被收入院。該患者有55年的血清陽性RA病史，血清類風(fēng)濕因子水平為2,110 mg/dl。該患者也在接受免疫抑制治療，胸部X線檢查顯示肺下部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁。肺部HRCT影像顯示肺底膈膜蜂窩狀和增厚。


圖5
(患者5)：年齡55歲，女性，因慢性咳嗽和呼吸困難而被收入院。該患者有8年的血清陽性RA病史，正在接受免疫抑制治療。胸部X線檢查和CT影像顯示，非特異型間質(zhì)性肺炎伴網(wǎng)狀結(jié)節(jié)和不規(guī)則線性混濁。

在這5例患者中，肺部結(jié)節(jié)是最常見的RA影像學(xué)表現(xiàn)，其中第3例患者，肺部結(jié)節(jié)還是RA的首發(fā)癥狀。2例患者有肺部壞死性結(jié)節(jié)，2例患者有胸膜斑。2例患者有胸腔積液，其中1例為液氣胸。2例患者有間質(zhì)性肺炎，其中1例為普通的間質(zhì)性肺炎，而另1例為非特異性間質(zhì)性肺炎。

討論

在RA患者中，肺部風(fēng)濕性結(jié)節(jié)的發(fā)生率不足1%，約0.2%的RA患者在X線檢查中發(fā)現(xiàn)肺部結(jié)節(jié)，而CT掃描可使檢出率提高至22%。結(jié)節(jié)可為單個，也可為多個，大小從0.5 mm至7 cm不等。結(jié)節(jié)位于肺的中上部，多見于肺邊緣和胸膜區(qū)域。發(fā)生肺部結(jié)節(jié)的機制是脈管炎和免疫復(fù)合物沉積。結(jié)節(jié)可以自發(fā)消退。可能在出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥狀之前就發(fā)生結(jié)節(jié)，對于這類患者，需要仔細(xì)鑒別肺部結(jié)節(jié)相關(guān)疾病并考慮到RA的可能性。

一些肺部結(jié)節(jié)可能出現(xiàn)中央壞死，呈空洞狀，被稱為風(fēng)濕性壞死性結(jié)節(jié)。最多可有50%的結(jié)節(jié)呈空洞狀，即有肺部壞死性結(jié)節(jié)的RA患者不超過0.5%。風(fēng)濕性壞死性結(jié)節(jié)的中央為嗜酸性纖維蛋白樣壞死，周圍被柵欄樣成纖維細(xì)胞包裹如果位于肺邊緣。位于肺邊緣的壞死性結(jié)節(jié)可能破裂，壞死性物質(zhì)會進入毗鄰的胸膜區(qū)域，與胸腔積液、氣胸或膿氣胸有關(guān)。

RA患者的胸膜受累可表現(xiàn)為胸腔積液、胸膜增厚或胸膜斑，以及氣胸。液氣胸是由壞死性結(jié)節(jié)破裂引起的。盡管據(jù)估計發(fā)病率低于5%，但20%的RA患者有胸膜疾病相關(guān)癥狀，尸檢報告顯示40%~75%的患者有胸膜受累。目前認(rèn)為男性是胸膜受累的最強危險因素，發(fā)病高峰為40~60歲。胸膜積液可以為雙側(cè)，常常在胸部X線片上即可觀察到。至多可有70%的患者為無癥狀的胸膜積液，而癥狀性積液的發(fā)生率為5%。

根據(jù)文獻報告，RA相關(guān)性間質(zhì)性肺病的發(fā)病率波動較大，主要取決于檢查方法和受檢人群。最初報告的流行率為1.6%~5%，而之后采用HRCT顯示發(fā)病率可高達63%。不過，臨床顯著的間質(zhì)性肺病較少見，發(fā)病率約為10%。RA相關(guān)性間質(zhì)性肺病的主要病理類型為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)、非特異型間質(zhì)性肺炎(NSIP)、遷延性肺炎和彌漫性肺泡損傷。盡管結(jié)締組織病以NSIP最多見，但RA患者以普通型間質(zhì)性肺炎最常見。

RA的肺部表現(xiàn)還包括細(xì)支氣管疾病，例如濾泡性細(xì)支氣管炎和縮窄性細(xì)支氣管炎。這類疾病通常見于類風(fēng)濕因子陽性、有活動性關(guān)節(jié)病的患者。典型癥狀是呼吸困難和干咳。盡管胸部X線片往往無異常，但CT掃描可能顯示出空氣滯留、小結(jié)節(jié)狀混濁(濾泡性細(xì)支氣管炎和閉塞性細(xì)支氣管炎)，低衰減的補丁區(qū)域(閉塞性細(xì)支氣管炎)，支氣管周增厚(濾泡性細(xì)支氣管炎和閉塞性細(xì)支氣管炎)。