圖 1 發(fā)病 5 個(gè)月后 CT 示左額頂部高密度影，局部骨質(zhì)破壞  圖 2,3  增強(qiáng) MRI 示顱內(nèi)多發(fā)占位累及顱骨、軟膜、腦組織  圖 4  漿細(xì)胞骨髓瘤（HE×100)

病例報(bào)告

男，56 歲。因 "反復(fù)言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體偏癱 5 個(gè)月，發(fā)熱 2 周" 入院。5 個(gè)月前因 "言語(yǔ)不清、右側(cè)肢體偏癱" 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行 CT 檢查，未見(jiàn)異常，診斷為腦梗死。經(jīng)對(duì)癥治療，癥狀消失。3 個(gè)月前，上述癥狀再次出現(xiàn)，CT 檢查示左額頂略有高密度影，再次診斷為腦梗死。治療后癥狀緩解；同時(shí)發(fā)現(xiàn)左額頂皮下無(wú)痛性腫塊，呈進(jìn)行性增大。1 個(gè)月前，又出現(xiàn)上述癥狀，2 周前出現(xiàn)高熱，最高達(dá) 39℃，給予頭孢類(lèi)抗生素應(yīng)用，1 周后體溫正常。但偏癱及言語(yǔ)不清逐漸加重，頭部腫塊逐漸增大，后來(lái)我院。

入院查體：完全性運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，不全性感覺(jué)性失語(yǔ)，右側(cè)肢體肌力 0 級(jí)，病理征陰性。左額頂可捫及皮下腫塊，質(zhì)地硬，固定不活動(dòng)。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿蛋白 (4-)，尿微量白蛋白 (>0．15 g／24 h)，尿膽紅素 (+)，谷草轉(zhuǎn)氨酶 85 U／L，總蛋白 87 U／L，球蛋白 51．6 g／L，腺苷脫氨酶 59 U／L，乳酸脫氫酶 277 U／L，鉀 3.2 mmol／L，鈣 2．12 mmol／L，HBsAg(+)，HbeAg（+），HBcAb(+)。CT 及 MRI 示顱內(nèi)多發(fā)占位 (圖 1~3)。

術(shù)前診斷：轉(zhuǎn)移瘤，乙型肝炎。為明確診斷，行手術(shù)治療。取左額頂入路，術(shù)中發(fā)現(xiàn)：皮下血管增粗，腫瘤侵蝕顱骨突至皮下，周邊顱骨被侵蝕變薄。在相對(duì)正常顱骨處鉆孔，出血洶涌，快速骨蠟封閉。離斷腫瘤后，翻開(kāi)骨瓣，矢狀竇處腫瘤及硬膜出血更加洶涌。快速將受累及的硬膜和其上方殘余的腫瘤一并剪除，矢狀竇處殘余少許腫瘤。用明膠海綿壓迫矢狀竇處，并懸吊骨窗周?chē)材?，用人工硬膜修補(bǔ)硬膜缺損。

術(shù)中出血約 3 800 ml。術(shù)后患者意識(shí)清楚，偏癱及失語(yǔ)無(wú)改善。病理結(jié)果顯示漿細(xì)胞骨髓瘤 (圖 4)，免疫組化：CD38(+)，CD43(+)，CD56(+)，CD138(+)，Mum-1(+)。術(shù)后 10 d 出現(xiàn)背痛，家屬對(duì)最終預(yù)后失望，拒絕骨髓穿刺和進(jìn)一步檢查治療，并自動(dòng)出院。

討     論

多發(fā)骨髓瘤最常見(jiàn)的癥狀是骨痛，同其他血液系統(tǒng)惡性腫瘤比較，骨髓瘤侵犯神經(jīng)系統(tǒng)少見(jiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)損害多發(fā)生在全身癥狀之后，特別是骨髓瘤晚期。從診斷骨髓瘤到出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)受侵犯的時(shí)間約為 17．8 個(gè)月，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常由代謝異常 (尿毒癥、高鈣血癥)、高黏滯血癥、脊髓或神經(jīng)根受壓、淀粉樣變性引起。

對(duì)于骨髓瘤診斷明確后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀容易引起重視，但由于腫瘤細(xì)胞多部位浸潤(rùn)及分泌異常免疫球蛋白的種類(lèi)和多寡不同，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣并缺乏特異性，有時(shí)以并發(fā)癥為首發(fā)癥狀，容易誤診和漏診。Nieuwenhuizen 和 Biesma 報(bào)道了 109 例累及神經(jīng)系統(tǒng)的骨髓瘤，僅有 13 例以神經(jīng)系統(tǒng)為首發(fā)癥狀。診斷明確后，要給予相應(yīng)的化療、放療，但累及神經(jīng)系統(tǒng)的骨髓瘤最終預(yù)后不良。本例骨髓瘤，以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀起病，發(fā)展迅速，廣泛累及顱骨、硬腦膜、軟腦膜、矢狀竇、腦組織。

兩次癥狀反復(fù)的原因可能是腫瘤已累及左側(cè)基底節(jié)區(qū)所致，而非腦梗死；癥狀短暫地迅速恢復(fù)，可能同激素的應(yīng)用有關(guān)。術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn)的尿蛋白、總蛋白、球蛋白、乳酸脫氫酶增高，也對(duì)骨髓瘤的診斷有所提示。如果對(duì)此例多發(fā)骨髓瘤的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀引起重視，可能做到早期診斷，改善預(yù)后。

編輯： qianqian