重癥肌無力
重癥肌無力是神經(jīng)肌肉突觸傳遞障礙的慢性疾病,其特征是受累的橫紋肌運動后容易疲勞,經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀可減輕或消失。主要累及眼球運動、顏面表情、咀嚼、吞咽、呼吸肌等肌肉,也可波及頸肌、軀干及四肢等肌肉。女孩發(fā)病多于男孩。本病的病因尚不完全明了,一般認為是一種繼發(fā)性自身免疫性疾病。 有哪些癥狀?
1.新生兒暫時性重癥肌無力:僅見于患重癥肌無力的母親所生新生兒,患兒生后兒小時至1天即有癥狀,全身軟弱,肌張力低下,吸吮無力,呼吸微弱,吞咽困難,眼瞼下垂。不治療的嬰兒,可在數(shù)小時或數(shù)日內死亡或逐漸減輕。一般可在2-4周恢復。 2.新生兒持續(xù)性重癥肌無力:患兒的母親健康,主要臨床表現(xiàn)與新生兒暫時性重癥肌無力相似,眼瞼肌肉及眼外肌受累較重,癥狀可持續(xù)終身。同胞中亦可患此病。 3.兒童型重癥肌無力:多于10歲以后起病,女性患者較男性多6倍,以眼外肌無力引起復視為最初癥狀,常先自一側開始,以后累及對刪。頸肌、面肌、延髓所支配各?。ㄑ?、喉、腭、舌)、肋間肌均可受累。最嚴重的病例全身肌肉受累,但心肌及括約肌功能正常,皮膚感覺正常。本病最顯著的特征為肌肉病態(tài)疲勞,即在反復收縮后,出現(xiàn)暫時性的軟弱,甚至癱瘓,經(jīng)短期休息后肌力又見恢復。因此癥狀上午輕,下午重。常于感染后或手術等應激情況下發(fā)生威脅生命的肌無力危象,其表現(xiàn)為全身肌無力和呼吸困難。 如何診斷?
骨骼肌活動后出現(xiàn)肌肉疲乏,經(jīng)休息好轉,出現(xiàn)眼癥狀時,即應考慮本病。作騰喜龍或新斯的明試驗可以診斷。為明確診斷,可作電刺激反應、肌電圖等項檢查。 如何治療?
基本方一 黃芪12克,黨參10克,當歸10克,陳皮10克,茯苓10克,白術10克,柴胡10克,法半夏10克,升麻6克,炙甘草6克。 *濕重,加蔻仁10克。 *痰重,加膽南星10克,石菖蒲3克,磁石15克。 *食少納呆,加谷芽10克,麥芽10克,砂仁6克,山楂10克。 *衛(wèi)氣不固,多汗,加浮小麥15克,麻黃根6克,煅龍骨15克,煅牡蠣15克。 上藥加水煎煮2次,藥液混合均勻,分2次服用,每日1劑。 用于重癥肌無力。 基本方二
黨參12克,黃芪18克,柴胡7克,升麻7克,干姜6克,肉桂6克,防風8克,生甘草8克,赤芍10克,白芍10克,地龍10克。 *復視,斜視,眼球活動受限,加川芎10克,全蝎6克,蜈蚣6克。 *病程長,反復發(fā)作,四肢欠溫者,加熟附片5克,鹿角霜9克。 *舌紅,苔黃,去防風、干姜,加仙鶴草10克.早蓮草10克。 上藥加水煎煮2次,藥液混合均勻,分2次服用,每日1劑。 用于眼肌型重癥肌無力。 有哪些單驗方?
1.黨參10克,羌活3克,獨活3克,桔梗3克,柴胡3克,防風6克,甘草3克,水煎服,每日1劑。 2.朱砂、硼砂、綠礬、白礬、神曲、麥芽、木通、甘草各等份,共研細末,每日晨起空腹服2克。 3.黃芪30克,蒼術6克,煎湯代茶。用于鞏固治療期和緩解期。 4.黃芪12克,黨參、薏苡仁、枸杞子、菟絲子各10克,白術、茯苓、當歸、蠶沙各6克,陳皮、升麻、桔梗、甘草各3克,水煎服,每日1劑。 特別提示
1.此病經(jīng)過緩慢,有的可有數(shù)月至救年的緩解期,亦有緩解一階段后因呼吸道感染或其他原因而又復發(fā),故預防感染是十分重要的。 2.合理膳食,加強鍛煉.增強體質,預防感冒。 3.注意肢體的功能鍛煉,防止肌肉萎縮。 4.肌肉松弛荊為絕對禁忌藥,麻醉、止痛、安定劑均應慎用??鼘?、普魯卡因酰胺、心得安、卡那霉素、多粘菌素等均屬禁忌,四環(huán)素、慶大霉素和磺胺類藥物也應盡量避免。 |
|