|
多囊腎 腰痛、血尿、蛋白尿、上腹部腫塊 多囊腎系一種先天性腎臟發(fā)育畸形，常為多發(fā)性，累及雙側(cè)腎臟甚至伴有其他臟器的囊性畸形的疾病。 多囊腎 診斷依據(jù) 1、可有多囊腎的家族史。 2、囊腫逐漸擴(kuò)大而壓迫正常腎組織時(shí)，常出現(xiàn)腰部疼痛不適，疼痛部位固定，或向胸背、上腹部放散，呈持續(xù)性或陣發(fā)性發(fā)作，勞累后可加劇，平臥休息往往可緩解。 3、血尿和蛋白尿?yàn)樵缙诎Y狀，多為輕度、持續(xù)性、平臥休息往往可緩解。 4、容易并發(fā)腎盂腎炎，部分患者血壓升高。 5、囊腫巨大者，在上腹部深觸診時(shí)可觸及腫塊，表面有結(jié)節(jié)。 6、由于囊腫進(jìn)行性壓迫腎組織，或并發(fā)腎盂腎炎，損害腎實(shí)質(zhì)而引起腎功能不全，出現(xiàn)多尿，夜尿增多。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。 7、嬰兒型多囊腎、腎臟及肝臟同時(shí)有多發(fā)性囊腫，肝臟病變與腎臟病變的嚴(yán)重程度呈反比。常早年死于尿毒癥或肝硬化；成人型多囊腎約1/3患者有多囊肝或與威爾（Will）環(huán)動(dòng)脈瘤并存，10-20年內(nèi)可發(fā)生尿毒癥。 8、輔助檢查 1）腎區(qū)平片可顯示腎臟外形增大，邊緣不規(guī)則。 2）靜脈腎盂造影可見兩腎腫大、不規(guī)則，腎盂受壓移位及充盈不良。 3）同位素腎掃描可判斷腎位置、形態(tài)、占位性病變性質(zhì)及腎功能情況。 4）B超檢查及CT檢查腎臟可證實(shí)囊性病變，可確診。 9、基因診斷。成人型和嬰兒型多囊腎的基因迄今為止均未克隆出來，不能直接測(cè)定其致病基因，只能借助多囊腎基因限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性連鎖分析試驗(yàn)的結(jié)果進(jìn)行推斷。 多囊腎 治療原則 1、多囊腎本身無特殊治療，主要是對(duì)癥處理，有人主張對(duì)巨大的腎囊腫行穿刺減壓或部分切除術(shù)，但該法仍有爭(zhēng)議。 2、注意控制并發(fā)腎盂腎炎或高血壓。 3、已發(fā)生尿毒癥者，可行透析療法或腎移植。 |
|
|
