神經系統主要疾病的診療常規(guī)

ydxxj2752 2012-12-06

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神經系統主要疾病的診療常規(guī)

多發(fā)性神經病【病史采集】 1．偏食、挑食或營養(yǎng)缺乏，慢性胃腸道疾患及妊娠史、手術史。 2．各種急慢性中毒、長期應用某些藥物和（或）疫苗接種史，化學毒物接觸史、酗酒等。 3．慢性軀體性疾?。喝缣悄虿　⒛蚨景Y、血卟啉病、粘液性水腫、結締組織病、惡性腫瘤等。 4．家族中有無類似遺傳病史。 5．四肢末端麻木、無力或有刺痛。皮膚、毛發(fā)、指（趾）異常和泌汗異常。 6．診療經過及療效如何。【物理檢查】 1．一般檢查：內科一般檢查，注意皮膚、毛發(fā)、指（趾）甲改變。 2．專科檢查：（1）四肢遠端肌力、肌營養(yǎng)，反射、步態(tài)。（2）感覺檢查：包括淺感覺、深感覺。（3）自主神經：注意泌汗功能。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，血沉、電解質、血糖及與本病有關的其他檢查。 2．器械檢查：肌電圖、心電圖、胸片、神經傳導速度及（或）神經活檢等。【診斷要點】診斷主要依據臨床表現特點，即肢體對稱性末梢型感覺障礙、下運動神經元癱和（或）自主神經障礙。病因需根據病史、病程、特殊癥狀及有關實驗室檢查綜合分析確定。【鑒別診斷】 1．神經官能癥。 2．格林－巴利綜合征。 3．腦血管疾病后遺癥。【治療原則】 1．查找病因，積極治療原發(fā)病。 2．急性期臥床休息。 3．大劑量B族維生素、輔酶A、ATP等藥物。 4．適當止痛，必要時可應用糖皮質激素。 5．恢復期針灸、理療、按摩、主動及被動運動。【療效標準】 1．治愈：疼痛緩解，感覺基本恢復正常，肌力恢復至4級，生活可自理。 2．好轉：疼痛緩解，感覺部分恢復，肌力恢復至3級，生活尚需幫助。 3．未愈：癥狀和體征未緩解。【出院標準】達到治愈或好轉標準者可出院，可門診隨診治療。

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病【病史采集】 1．詢問病前有否上呼吸道或消化道感染癥狀，少數有疫苗接種史。 2．肌無力：出現時限、部位、發(fā)展特點、程度。 3．感覺異常：部位、性質、出現時限、發(fā)展特點、程度。 4．顱神經損害癥狀：復視、吞咽、言語障礙等。 5．是否伴有呼吸困難、心悸，以及植物神經功能障礙的癥狀。 6．診療經過及其效果。【物理檢查】 1．內科全身檢查，尤其注意有無呼吸困難。心臟功能檢查，皮膚顏色、營養(yǎng)狀況。 2．專科檢查：（1）顱神經：視力、眼底、眼球運動、面部感覺及面肌運動、吞咽肌運動等。（2）四肢肌力、肌營養(yǎng)、肌張力、腱反射病理征。（3）深、淺感覺檢查。（4）自主神經：出汗功能，括約肌功能。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，電解質、血沉、血清免疫球蛋白、病毒學、腎功能。呼吸困難者宜做血氣分析，肺部感染者宜做痰培養(yǎng)＋藥敏。腦脊液檢查，注意動態(tài)觀測腦脊液蛋白變化與白細胞比例關系。 2．器械檢查：（1）心電圖。（2）神經傳導速度。（3）肌電圖。【診斷要點】根據病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病，四肢對稱性弛緩性癱瘓，可有顱神經損害，腦脊液蛋白－細胞分離現象以及電生理改變可作出診斷。【鑒別診斷】 1．急性脊髓炎。 2．全身性重癥肌無力。 3．周圍性麻痹等。【治療原則】 1．嚴密觀察病情變化，防治各種并發(fā)癥，全身支持治療。一旦出現呼吸麻痹應及時插管或氣管切開，呼吸機輔助呼吸，保持呼吸道通暢。 2．血漿交換療法。 3．大劑量免疫球蛋白治療。 4．酌情慎用皮質類固醇。 5．酌情應用抗生素。 6．恢復期被動和主動運動，針灸、按摩及理療癱肢。【療效標準】 1．治愈：癱瘓肢體肌力恢復至4級以上。 2．好轉：吞咽功能、自主呼吸基本恢復正常。顱神經功能部分恢復，癱肢肌力提高1～2級。 3．未愈：臨床癥狀及體征無改善。【出院標準】凡達到治愈或好轉標準者可出院，門診隨診。

急性脊髓炎【病史采集】 1．起病年齡，好發(fā)于青壯年。 2．病前1～2周是否有上呼吸道感染史或有疫苗接種史。 3．誘因：受涼、勞累、外傷等誘發(fā)因素。 4．起病時限、特點，是否伴有疼痛以及“束帶感”，視力改變。 5．肢體無力部位、嚴重程度，是否伴有括約肌功能異常，是否出現吞咽、發(fā)音、呼吸障礙。 6．診療經過，效果如何，是否合并腰骶潰爛、小便異常。【物理檢查】 1．內科系統全面檢查，注意呼吸情況。脊柱有無外傷、畸形，棘突有無壓痛，褥瘡有無形成。 2．專科檢查：（1）顱神經檢查：注意視力、眼底、吞咽、構音檢查。（2）運動：肌力、肌張力、肌營養(yǎng)。（3）反射：包括深淺反射、病理反射。（4）感覺：深淺感覺檢查，注意其節(jié)段性。（5）自主神經：皮膚營養(yǎng)、指（趾）營養(yǎng)、泌汗功能、括約肌功能。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)。并發(fā)肺部感染、泌尿道感染、褥瘡時宜做相應培養(yǎng)＋藥敏試驗。 2．腰穿檢查：腦脊液動力試驗(Queckenstedt試驗)、常規(guī)、生化。 3．器械檢查：（1）胸片（合并肺部感染時）。（2）脊柱X線檢查（按損害平面推算）。（3）脊髓CT、MRI（診斷不明確時）。【診斷要點】 1．急性起病，病前有感染或疫苗接種史，迅速出現脊髓橫貫性損害。 2．出現損害平面以下肢體中樞性癱瘓，傳導束性感覺障礙，括約肌功能障礙。 3．腦脊液壓力不高，白細胞正?；蜉p度增高，蛋白輕度增高。 4．脊髓MRI可見病變部位脊髓增粗。【鑒別診斷】 1．急性硬脊膜外膿腫。 2．脊柱結核。 3．脊柱轉移腫瘤。 4．視神經脊髓炎。 5．脊髓出血。診斷不明確者宜做相應檢查。【治療原則】 1．急性期：（1）糖皮質激素治療為主：用氫化可的松100～200mg靜脈滴注，每日一次，7～10天后如病情穩(wěn)定可改為潑尼松口服，40～60mg／d，隨著病情好轉，逐漸減量。（2）適當抗生素防治感染。（3）加強護理、導尿、防褥瘡、防治墜積性肺炎等。（4）加強全身營養(yǎng)和支持療法。 2．恢復期：加強癱肢功能鍛煉，防止足下垂、肢體痙攣及關節(jié)攣縮。【療效標準】 1．治愈：癱瘓肢體肌力恢復至4級以上，感覺恢復，植物神經功能明顯改善。 2．好轉：癱瘓肢體肌力提高1～2級，感覺障礙有一定程度恢復，植物神經功能好轉。 3．未愈：肢體癱瘓、感覺障礙及括約肌功能障礙均無改善。【出院標準】住院4～6周，達到好轉或治愈標準即可出院。

短暫性腦缺血發(fā)作【病史采集】 1．發(fā)病年齡、誘因。 2．發(fā)作形式、持續(xù)時間、復發(fā)形式。 3．恢復完全否，是否留有后遺癥。 4．既往是否有糖尿病、高脂血癥、高血壓、動脈炎等病史。【物理檢查】 1．全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位、面色、全身系統檢查。 2．?？茩z查：（1）大血管搏動情況，有無雜音；（2）心臟有無雜音，節(jié)律規(guī)則否，大小等；（3）發(fā)作時體征。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血糖、血脂、血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)。 2．器械檢查：（1）動脈系統及心臟彩超，經顱TCD；（2）血液流變學，頸椎片等；（3）頭部CT、MRI檢查，必要時行DSA或MRA檢查。【臨床診斷】多數病人年齡50～70歲，突然發(fā)病，持續(xù)時間為5～20分，最長不超過24小時；癥狀恢復完全，常反復發(fā)作，多為刻版性。根據頸動脈系統和椎基底動脈系統不同而表現不同。 1．頸動脈系統TIA：發(fā)作性偏癱或單癱，可伴失語、偏身感覺障礙及偏盲。 2．椎基底動脈TIA：陣發(fā)性眩暈、惡心。嘔吐，很少耳鳴，可有一側或兩側視力障礙或視野缺損，也可出現復視，眼震，共濟失調，平衡障礙，構音障礙及交叉癱。 3．實驗室檢查有時可發(fā)現高血壓，高血糖，血液高凝等，有時也可發(fā)現心臟的節(jié)律異常及雜音等。【鑒別診斷】 1．局限性癲癇。 2．美尼爾氏病。【治療原則】 1．病因治療：調整血壓，治療心律失常，糾正血液成分異常。 2．藥物治療：（1）腦血管擴張劑及擴容積：陪他啶、低分子右旋糖酐、維腦路通、血塞通等。（2）抗血小板聚集劑：阿司匹林、抵克立得等。（3）抗凝治療：抗凝治療適應證： TIA頻繁發(fā)作，程度嚴重，發(fā)作癥狀逐次加重，無明顯抗凝治療禁忌證（出血傾向，潰瘍病，嚴重高血壓，肝、腎疾?。┮思霸邕M行。使用時行凝血酶原時間和活動度監(jiān)測，最初數日每日檢查，凝血酶原活度維持在20%～30%以后每周監(jiān)測1次。治療期間嚴密注意出血并發(fā)癥。使用抗凝治療應簽署自愿書。亞急性細菌性心內膜所致TIA腦栓塞禁用。可用肝素、低分子肝素、雙香豆素等。（4）鈣拮抗劑：尼莫地平、尼卡地平、西比靈等。（5）中藥治療：（6）外科治療：如TIA由動脈硬化等致明顯動脈狹窄或閉塞，可用外科手術治療。

腦梗死【病史采集】 1．易患因素：高血壓、高膽固醇血癥、糖尿病、肥胖、動脈粥樣硬化、風濕性心臟病、心律不齊。 2．誘因、起病形式：靜態(tài)，低動力循環(huán)等，起病急緩，癥狀達高峰時間。 3．癥狀：（1）頸動脈系統CI：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。（2）椎基底動脈系統CI：眩暈、交叉癱、四肢癱、球麻痹、意識障礙。【物理檢查】 1．全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、體位、面色、全身系統檢查。 2．?？茩z查：（1）頸動脈系統CI：三偏癥狀、視力障礙、血管雜音、體像障礙、尿失禁及/或尿潴留、精神癥狀。失語、失讀、失寫、失認、椎體外系癥狀的有無。（2）椎基底動脈系統CI：眩暈、眼震、復視、構音障礙、吞咽困難、共濟失調、交叉癱、四肢癱、球麻痹、意識障礙。 3．原發(fā)病的檢查：（1）心臟：大小、節(jié)律、雜音。（2）大血管：搏動、血管雜音等。（3）其它栓子來源：如骨折、后腹膜充氣造影等。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿常規(guī)、血脂、血糖、血電解質、血沉、肝腎功能、血培養(yǎng)+藥敏（亞急性細菌性心內膜炎所致）。腰穿：不作為常規(guī)，但對于觀察顱內壓及鑒別診斷方面有時意義重大。 2．CT：8小時內一般不能顯示梗死灶，但可以鑒別缺血和出血病變；24小時后可以明確看到低密度區(qū)。腦干病變顯示欠清。 3．MRI：對于發(fā)現小灶梗死和腦干梗死有明顯優(yōu)勢。 4．DSA 5．TCD 6．其它：如心臟彩超，血管彩超，胸片。【診斷】 1．腦血栓形成：（1）發(fā)病年齡多較高；（2）多有高血壓及動脈硬化史；（3）病前TIA發(fā)作；（4）多于靜態(tài)起?。?（5）癥狀多于數小時以上達高峰；（6）多數病人意識清，但偏癱、失語等體征較明顯；（7） CT早期正常，24小時后出現低密度病變。 2. 腦栓塞：（1）突然起病，于數秒或數分鐘內癥狀達高峰；（2）部分病人有心臟病史或骨折、動脈粥樣硬化等病史；（3）多有一過性意識障礙，可伴抽搐；（4）常有其他部位栓塞；（5） CT早期正常，24小時后出現低密度。【鑒別診斷】 1．腦出血； 2．TIA； 3．顱內占位性病變； 4．癲癇。【治療原則】 1．急性期治療：臥床休息，防治褥瘡和呼吸道感染，維持水、電解質平衡及心腎功能，保證適當攝入量及營養(yǎng)。（1）調整血壓；維持血壓在病前或病人應有血壓的稍高水平。（2）防治腦水腫：可用甘露醇、復方甘油，也可用速尿等。（3）溶栓治療：適用于超早期和進行性卒中。一般要求6小時以內，最好為3小時內?？蛇x用尿激酶或其他rt-PA\t-Pa等。方法可用靜脈或動脈法。有出血性病、出凝血異常者及部分栓塞病人不能溶栓。符合下列條件者不推薦溶栓治療： 1）溶栓前癥狀、體征迅速改善者。 2）伴發(fā)癲癇不能控制者。 3）有腦出血史，6個月內有腦梗塞、顱腦外傷史后遺癥明顯者。 4）嚴重心、肝、腎功能不全、心肌梗塞、外科手術、分娩者。 5）半年內出現活動性消化潰瘍者，胃腸及泌尿系出血者。 6）已知出血傾向者，或口服抗凝劑者。 7）凝血酶原時間＞5秒，血小板計數＜10×109/L，血糖＜2.8mmol/L或＞22.2mmol/L。 8）出血性腦梗塞，亞急性細菌性心內膜炎并發(fā)腦梗塞者。溶栓時應有完善的緊急輔助治療措施，以及顱內出血的搶救設備，溶栓前應盡可能告之患者家屬發(fā)生嚴重出血危險及可能的療效必須簽署自愿書。（4）抗凝治療：適用于進展性卒中。（5）血液稀釋：可用低分子右旋糖苷。（6）抗血小板治療：阿司匹林或抵克力得。（7）鈣拮抗劑：常用尼莫地平、西比靈等。（8）腦代謝活化劑：ATP、胞二磷膽堿。（9）中醫(yī)中藥。（10）外科手術：對于大面積梗塞，顱內壓升高，內科保守治療困難者可行去骨瓣減壓或去除壞死腦組織等方法。（11）原發(fā)病治療。 2．恢復期治療：一旦病情穩(wěn)定即應進行康復治療。早期應行按摩及被動運動；有主動運動則應鼓勵多活動，可針灸、理療及藥物并用。【療效標準】見腦血管疾病臨床療效評定標準。

腦出血【病史采集】 1．起病形式：誘因、動態(tài)或靜態(tài)，病情演變過程。 2．頭痛：部位、性質、加劇與減輕因素。 3．嘔吐：性質、量、嘔吐內容物形狀。 4．伴隨其他相關癥狀：血壓變化、顱神經損害癥狀、肢體功能障礙與部位、括約肌功能障礙。 5．意識障礙：程度與變化。 6．曾進行何種診療，結果如何。 7．有無高血壓、先天性動靜脈畸形、腦動脈瘤、血液病、抗凝溶栓等相關病史。【物理檢查】 1．全面系統內科檢查，注意血壓、心臟改變及相關體征，全身有無出血傾向。 2．意識障礙及程度，失語、顱神經損害、瞳孔改變、腦膜刺激征、肢體運動、感覺障礙等體征。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，血電解質，血糖，腎功能。 2．腰穿：CT已明確診斷可不做。不具備CT的醫(yī)院宜在顱高壓控制的情況下慎重進行。為提高陽性率，宜在起病6小時后進行。 3．器械檢查：心電圖檢查。CT、MRI顯示血腫部位大小，臨近腦水腫帶，占位效應、是否破入腦室。了解血腫的轉歸與時間關系。 4．腦血管造影或數字減影腦血管造影（DSA）：對于病因不明、考慮先天腦血管疾病患者，宜在病情穩(wěn)定好轉后，在有條件醫(yī)院擇期安排。 5．對于各類并發(fā)癥，宜針對病情給予適時、相應檢查處理。【診斷】 50歲以上，多有高血壓病史。動態(tài)起病，迅速出現頭痛、嘔吐、意識障礙、腦膜刺激征陽性，并可有失語、偏癱等腦病灶體征，經頭顱CT或腰穿證實，可確診。【鑒別診斷】 1．其他腦血管疾病。 2．顱內占位性病變。 3．全身代謝性中毒性疾病。凡診斷不明確者應做相關檢查。【治療原則】 1．宜當地搶救，不宜過度搬動，保持呼吸道通暢，給氧，監(jiān)測血壓、脈搏、呼吸、神志、瞳孔變化。 2．控制血壓：主張維持在20～21／12～13.3kPa（150～160／90～100mmHg），收縮壓不宜低于20kPa（150mmHg）以下，以防腦供血不足。老年人對冬眠靈敏感不宜使用。 3．及時控制顱高壓、腦水腫、腦疝，積極給予脫水降顱壓處理(不宜使用高滲糖治療)，腎上腺皮質激素宜在搶救腦疝時短期使用。需防治水電解質紊亂，注意心腎功能。 4．止血藥、凝血劑對腦出血并無效果，合并消化道出血、凝血障礙時選擇使用。 5．對于原發(fā)病、并發(fā)癥宜及時診斷給予相應檢查處理。 6．加強口腔護理，防治肺部感染、尿路感染以及褥瘡發(fā)生。保持肢體功能位，防止關節(jié)攣縮。三日內神志仍不清、無嘔吐、無胃出血者宜給予鼻飼流質。 7．手術治療：（1）血腫清除術指征：一般情況尚好，生命體征穩(wěn)定，心腎功能無明顯障礙，年齡不過大（通常＜60歲）。符合以下病情者： 1）昏迷不醒、瞳孔等大、偏癱，經內科治療病情進一步惡化，顱內壓持續(xù)增高、出現出血側瞳孔擴大者，屬內囊外側型向中線擴展，有腦疝形成趨勢者。 2）腦葉血腫超過40ml，中線移位明顯，顱內壓增高者。 3）小腦出血血腫超過10ml，有腦干四腦室受壓而三腦室、側腦室擴大或破入四腦室者。（2）腦室穿刺引流術指征：出血引起阻塞性腦積水、腦室出血者。（3）血腫清除術禁忌證： 1）高齡(60歲以上)，伴有明顯心肺腎功能障礙者。 2）生命體征不穩(wěn)定者。 3）深度昏迷，有雙側病理征者。 4）血腫位于內囊、丘腦深部者。 5）有腦干受壓、丘腦下部損害癥狀者。（4）具備條件的醫(yī)院可對上述⑴⑵⑶類病人開展腦內血腫穿刺注入尿激酶引流術、顱內血腫碎吸術、立體定向血腫穿刺術。具有不受年齡限制、對全身情況要求不高、對深部血腫治療腦組織損傷小、局麻床旁即可實施等優(yōu)點，甚至可治療腦干內血腫。【療效標準】按1986年第二次全國腦血管學術會議制定的臨床療效評定標準（見本章第八節(jié)）。【出院標準】 1．基本痊愈、顯著進步、進步者可安排出院進一步觀察治療。 2．無變化、惡化者在家屬簽字情況下安排轉院或出院。

:) 蛛網膜下腔出血【病史采集】 1．頭痛：誘因、動態(tài)或靜態(tài)起病、部位、性質、過程、加劇與減輕的因素、治療經過反應。 2．嘔吐：性質（噴射或非噴射性）、量、嘔吐物的性質、顏色。 3．伴隨的癥狀：意識障礙、抽搐、顱神經損害的癥狀，肢體無力、麻木等癥狀及精神癥狀。 4．有無顱內動脈瘤、腦血管畸形、高血壓、動脈硬化、血液病及抗凝治療等病史和既往有無蛛網膜下腔出血史。【物理檢查】 1．全面系統檢查，注意血壓變化、心臟改變、相關體征、全身有無出血傾向。 2．有無意識障礙及程度，顱神經有無障礙、腦膜刺激征，肢體定位體征。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)、血電解質、血糖、腎功能。對有出血傾向的病人行相應血液方面檢查。腰穿（如CT已證實可免做）了解蛛網膜下腔出血腦脊液變化與時間相互的關系。 2．器械檢查：（1）心功能障礙者行EKG檢查。（2） CT證實，了解有無形成血腫，腦室積血動態(tài)了解血管痙攣引起腦梗塞，阻塞性腦積水，增強掃描可顯示血管畸形。（3）腦血管造影或數字減影腦血管造影（DSA）應力爭早期進行，了解病因，決定進一步治療。【診斷】突起劇烈頭痛、惡心嘔吐，腦膜刺激征(+)，CT或腰穿證實可確診。【鑒別診斷】 1．腦出血； 2．與各種腦膜炎相鑒別；【治療原則】 1．絕對臥床4～6周，避免一切可能引起血壓或顱內壓增高的因素。 2．應用足量的止痛劑與鎮(zhèn)靜劑，抽搐者盡早使用抗痙攣藥物。 3．腦水腫病人給予脫水劑（不宜大量，以防止誘發(fā)再出血）。 4．防止再出血，急性期應用大劑量抗纖維蛋白溶解的止血劑。 5．防治繼發(fā)性腦血管痙攣。 6．腰穿放腦脊液宜慎重。 7．外科手術治療：在有條件醫(yī)院，身體情況許可下宜盡早進行。 8．針對產生各種并發(fā)癥宜及時給予相應處理。【療效標準】 1．治愈：發(fā)病4～6周內癥狀體征消失。ＣＴ及腦脊液恢復正常，各項并發(fā)癥均已治愈。 2．好轉：病情明顯好轉，癥狀體征尚未完全恢復正常，或腦脊液、ＣＴ檢查處在好轉中，各項并發(fā)癥尚未完全治愈。 3．未愈：未達到上述標準者。【出院標準】凡達到臨床治愈者可出院，好轉或未愈者需家屬簽字要求出院者方可轉院或出院。

高血壓腦病【病史采集】 1．易引起本病的原發(fā)病：急進性高血壓、急慢性腎炎、妊娠高血壓綜合征、及嗜鉻細胞瘤等。 2．誘發(fā)因素：服用某些藥物激發(fā)血壓生高、或長期服用降壓藥物而突然停藥等。 3．癥狀：（1）頭痛：部位、性質、程度、持續(xù)時間等。（2）全身癥狀：惡心嘔吐、眼花、抽搐等。（3）神經癥狀：肢體麻木、偏癱、失語、偏盲、意識障礙等。【物理檢查】 1．全身檢查：體溫、脈搏、呼吸、血壓、神志、面色、全身系統檢查。 2．?？茩z查：眼底動脈情況、乳頭邊界、有無出血等；癱瘓分布、肌力、肌張力、病理征等。【診斷要點】 1．病史：多有高血壓史，急性起病，發(fā)病前12～48小時往往先有血壓升高，超過250/150mmHg(33.3/20kPa)或平均動脈壓超過15mmHg(20kPa) 。表現為劇烈頭痛、煩燥不安、惡心嘔吐、眼花黑朦、抽搐。 2．體征：（1）一過性肢體發(fā)麻、偏癱、失語、偏盲等。（2）不同程度的意識障礙。（3）眼底見視乳頭水腫、視網膜火焰樣出血、動脈痙攣。（4）原發(fā)病的表現：如高血壓心臟病、腎炎、尿毒癥、妊娠高血壓等。【鑒別診斷】 1．腦出血； 2．腦梗塞； 3．蛛網膜下腔出血； 4．尿毒癥性腦?。?5．糖尿病性或低血糖性昏迷。【治療原則】 1．迅速降血壓：一般應使血壓降至接近病人平時血壓水平，不宜過低?？捎茫豪健⑾跗这c、氯苯甲噻二嗪等。 2．降低顱內壓，控制腦水腫。 3．控制抽搐：首選安定，也可用苯巴比妥鈉、苯妥英鈉。

病毒性腦炎【病史采集】 1．病毒感染史：上呼吸道炎、胃腸道癥狀、結膜炎。兒童可伴有皮疹。 2．癥狀：（1）發(fā)熱：程度、持續(xù)時間。（2）頭痛：部位、性質、伴隨癥狀。（3）神志、精神改變：程度、性質、類型。（4）抽搐：形式、持續(xù)時間。（5）癱瘓：部位、程度。 3．治療經過與效果。【物理檢查】 1．全身檢查：注意皮膚、上呼吸道、咽喉、心臟體征。 2．?？茩z查：（1）精神、意識狀態(tài)。（2）顱神經損害。 3．肌力、肌張力。 4．椎體束征。 5．腦膜刺激征。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血液白細胞計數，腦脊液壓力、常規(guī)、生化。咽拭子、糞便或腦脊液中分離病毒，測定血清中和抗體，有條件時用聚合酶鏈反應（PCR）檢測腦脊液的病毒脫氧核糖核酸（DNA）。同時測定心肌酶學和肝功能檢查。 2．器械檢查：腦電圖為非特異性改變，異常出現比CT早。 3．頭顱影像學檢查：CT改變?yōu)榉翘禺愋?，可表現腦水腫的低密度病灶區(qū)，并能排除顱內占位性病變。MRI可顯示CT看不到的病灶，比CT診斷更為準確。【診斷要點】 1．病前有病毒感染史。 2．急性或亞急性起病，頭痛、嘔吐、神志、精神改變、抽搐等腦實質損害癥狀及體征。 3．腦脊液壓力輕至明顯增高，細胞數及蛋白正常或輕度增高。 4．血清中和抗體反應、咽分泌物、糞便或腦脊液中分離出病毒。CPR檢測腦脊液病毒DNA。頭顱CT、MRI可提示病變部位，腦電圖出現非特異性改變。【鑒別診斷】 1．細菌性腦膜炎。 2．鉤端螺旋體病腦膜腦炎。 3．其它病菌性腦炎。【治療原則】 1．急性期臥床休息，加強護理。高熱給予退熱，有抽搐者給予止痙劑，注意支持療法，防止繼發(fā)感染。使用促進腦細胞代謝藥物。 2．目前仍無特效抗病毒藥物?？墒褂棉D移因子、人血白細胞干擾素等免疫增強藥物。 3．有嚴重顱內壓增高和出現心衰、休克、呼吸困難的嚴重病例，可選用短程腎上腺皮質激素治療。【療效標準】 1．治愈：臨床癥狀和體征消失或基本消失，能生活自理，實驗室檢查明顯改善或恢復正常。 2．好轉：臨床癥狀、體征和實驗室檢查有所改善。【出院標準】凡達到臨床治愈或好轉標準者可出院。

化膿性腦膜炎【病史采集】 1．發(fā)病年齡，發(fā)病季節(jié)，前驅疾病及接觸史。 2．癥狀：（1）全身癥狀：畏寒、發(fā)熱，全身不適及上呼吸道癥狀。嚴重病例出現感染性休克。（2）神經癥狀：頭痛、嘔吐、頸項強直為突出癥狀，伴有精神癥狀、意識改變及局限性或全身性癲癇發(fā)作。【物理檢查】 1．體溫、血壓、皮膚皮疹、瘀血和瘀斑，新生兒注意前囟飽滿和角弓反張。 2．意識狀態(tài)、顱神經功能。 3．肌力、肌張力。 4．病理征、腦膜刺激征。 5．并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦積水和腦膿腫時出現相應體征。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血白細胞計數、腦脊液壓力、細胞計數、糖、氯化物定量。腦脊液涂片及細菌學培養(yǎng)，應多次采血送檢。腦脊液應于無菌試管內離心，取沉淀物培養(yǎng)。同時測定腦脊液乳酸、乳酸脫氫酶、溶菌酶濃度和ＰＨ值。選擇免疫學方法檢測抗原，方法有對流免疫電泳、乳膠凝集、反向間接血凝試驗、菌體協同凝集試驗、放射免疫法等。皮膚出血點細菌培養(yǎng)。 2．頭顱影像學檢查：CT或MRI檢查可發(fā)現腦膿腫、腦水腫、腦室擴大和硬膜下積液等。【診斷要點】 1．流行季節(jié)，或有前驅感染性疾病。 2．發(fā)熱、頭痛、嘔吐。 3．腦膜刺激征陽性，嬰兒前囟隆起。 4．腦脊液、血或皮膚出血點細菌培養(yǎng)陽性。 5．腦脊液或血液或尿液中特異性抗體陽性。【鑒別診斷】 1．病毒性腦膜炎。 2．結核性腦膜炎。 3．腦腫瘤。 4．蛛網膜下腔出血。 5．其他原因引起的昏迷。【治療原則】 1．一般治療：對癥及支持治療。煩燥不安予鎮(zhèn)靜劑；驚厥者止痙；有腦水腫用脫水劑。 2．抗生素應用：根據不同病原選擇有效抗生素，其原則為及早、足量、聯合應用，療程要足。急性期應靜脈給藥；必要時鞘內或腦室內給藥。（1）腦膜炎球菌腦膜炎：首選磺胺藥。磺胺嘧啶首次50～100mg/kg,靜脈緩慢注入，以后80～160mg/kg，分４次口服或靜脈注入。同時給予等量碳酸氫鈉和足量水分。如治療后48h癥狀仍不減輕，體溫不下降，則需及時改藥。對暴發(fā)型流腦，宜大劑量青霉素（600～1200nu/d）或／和氯霉素150mg/kg.d，分次靜滴，后者應密切注意對骨髓的抑制作用。（2）肺炎球菌腦膜炎：首選青霉素。成人劑量800萬～1200萬u/d，分次肌注或靜滴，2周為一療程。氨芐西林，兒童 0.1～0.15g/kg.d，成人6～8g/d，分4～6次肌注或靜滴。對青霉素過敏者，可選用氯霉素，劑量同流腦。頭孢霉素，如頭孢呋肟、頭孢唑肟、頭孢氨噻肟可有良效。（3）金黃色葡萄球菌腦膜炎：首選甲氧苯青霉素，劑量12g/d，分次肌注或靜滴，4周為一療程，青霉過敏者可用萬古霉素，劑量為2g/d。桿菌肽對葡萄球菌有高度活性，使用時耐受性好，成人常用量為5000u，鞘內注射，每周2～3次。（4）流感桿菌腦膜炎：以氨芐西林或氯霉素作為首選藥物，劑量同上。（5）腸道革蘭陰性桿菌腦膜炎： 1）大腸桿菌：氨芐西林+慶大霉素（或卡那霉素）或妥布霉素； 2）肺炎桿菌：頭孢噻啶+慶大霉素（或卡那霉素）、阿米卡星，妥布霉素； 3）綠膿桿菌：羧芐西林+慶大霉素（或阿米卡星），多粘菌素B； 4）變形桿菌：氨芐（或羧芐）青霉素+卡那（或慶大）霉素； 5）產氣桿菌：頭孢噻啶+慶大霉素； 6）沙門菌屬：氨芐西林或氯霉素； 7）沙雷菌：氨芐西林（或氯霉素）+慶大霉素（或卡那霉素）； 8）糞產堿桿菌：氯霉素或多粘菌素B、E。【療效評價標準】 1．治愈：癥狀及體征消失，血液白細胞計數及分類恢復正常。腦脊液細胞數少于0.05×10９/L，全部為淋巴細胞，糖及蛋白定量正常。 2．好轉：癥狀及體征明顯改善，實驗室檢查有所改善。 3．凡達到臨床治愈或好轉標準者可出院。

結核性腦膜炎【病史采集】 1．結核病接觸史，腦外結核（肺結核、淋巴結核、骨關節(jié)結核、泌尿系結核等）及其它誘因（結核病手術及婦女分娩），既往用藥史（抗結核藥物及腎上腺皮質激素）。 2．癥狀：（1）全身癥狀：低熱、盜汗、精神不振、兒童常表現燥動不安、食欲差、體重下降等。（2）神經癥狀：頭痛、嘔吐、腦膜刺激征、顱神經障礙、意識障礙、癱瘓、癲癇、腦疝。【物理檢查】 1．全身檢查：體溫、體重、淋巴結、骨關節(jié)、肺部體征。 2．?？茩z查：（1）意識狀態(tài)。（2）顱神經功能：視乳頭、瞳孔大小、眼球及面肌活動。（3）肌力、肌張力，深、淺反射。（4）病理征、腦膜刺激征。（5）嬰幼兒應測定頭圍及前囟是否飽滿和隆起。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：腦脊液壓力、白細胞計數及分類、蛋白、糖和氯化物含量。腦脊液熒光素鈉試驗。腦脊液沉淀或薄膜涂片找結核桿菌，以及結核菌培養(yǎng)或動物接種。 2．分子生物基因診斷技術：可采用酶聯免疫分析法檢測腦脊液中BCG抗原，氣相色譜檢測結核菌硬脂酸；PCR檢測結核桿菌核酸。但此項技術檢驗的變異程度較大，應密切結合臨床考慮診斷價值。 3．頭顱影像學檢查：對早期診斷無幫助。可發(fā)現腦積水、腦水腫、腦室擴大或縮小，腦實質粟粒性病灶，腦膜密度增強、結核瘤等。【診斷要點】 1．有結核病接觸史或病史。 2．緩慢起病，少數為亞急性或驟然發(fā)病者。 3．性情改變，頭痛嘔吐，嗜睡、昏迷。 4．腦膜刺激征，顱神經麻痹。 5．腦脊液壓力增高，白細胞數增多，以淋巴細胞占優(yōu)。蛋白含量中度增高，糖和氯化物含量降低。腦脊液熒光素鈉試驗陽性，沉淀或薄膜涂片找到結核桿菌，或結核桿菌培養(yǎng)或動物接種查見結核桿菌，后者是病原診斷的可靠手段。 6．分子生物基困診斷技術對診斷有幫助。【鑒別診斷】 1．真菌性腦膜炎。 2．已部分治療的細菌性腦膜炎。 3．病毒性腦膜炎。 4．腦膜轉移癌。【治療原則】 1．一般治療：同其他類型腦膜炎 2．抗結核治療：聯合化療可提高療效，延緩結核桿菌耐藥性的發(fā)生．聯合的原則是首選殺菌藥，配用抑菌藥．最佳聯合方案為：（1）強化治療階段異煙肼（H）＋利福平（R）＋吡嗪酰胺（P）。初期強化治療最好用四藥聯用，即加用鏈霉素（S）或卡那霉素（KM）（HRPS或HPRK）方案。亦可使用異煙肼＋利福平＋乙胺丁醇（E）＋鏈霉素（HRES）組合的治療方案。治療時間持續(xù)6～9個月。（2）鞏固治療階段選用異煙肼＋利福平＋乙胺丁醇（IRD），時間為1～1.5年，總療程為1.5～2年。強化治療劑量為異煙肼兒童每日20～30／mg/kg，成人300～500mg／d。重癥者600～900mg／d，利福平450～600mg／d，鏈霉素為750～1000mg／d，吡嗪酰胺為1500mg／d。鞏固治療階段適當減量。 3．腎上腺皮質激素的應用：激素與抗結核藥物合用可提高結核性腦膜炎的療效。使用原則是早期應用，根據不同類型選擇劑量；根據治療反應確定治療時限，注意防止副作用。藥物可選擇地塞米松：成人10～20mg/d。兒童5～10mg/d，7～10天減量一次。也可選用強的松1mg/kg.d,連用30天后逐漸減量，總療程8～12周。 4．鞘內注射：只適宜于：（1）經常規(guī)治療，癥狀及腦脊液繼續(xù)惡化；（2）反復治療后疑有耐藥的病例；（3）治療１個月未見好轉的慢性遷延性病人；（4）腦脊液蛋白含量較高的病例（１g／L）；（5）脊髓型結核或伴有椎管粘連、梗阻的病例；（6）因肝功能障礙，不能大劑量應用異煙肼者。用法為異煙肼成人50mg，兒童25mg，加地塞米松2mg，每周2次。 5．側腦室穿刺引流或分流：主要適應證為：（1）顱內壓急劇升高，用藥物降顱壓效果不顯著者；（2）有梗阻性腦積水、腦室擴大者；（3）慢性腦積水急性發(fā)作或慢性進行性腦積水用其他降顱壓措施無效者。【療效評價標準】 1．治愈：臨床癥狀和體征消失，無后遺癥。腦脊液正常。 2．好轉：臨床癥狀和體征消失或顯著改善，或留有不同程度智力及神經、精神障礙等后遺癥。腦脊液接近正?；蚝棉D。 3．出院標準：達到上述治愈或好轉標準者可出院。

隱球菌性腦膜炎【病史采集】 1．性別，年齡，隱球菌接觸或感染史。 2．癥狀：（1）全身癥狀：起病隱匿，表現低熱、頭痛、全身不適、食欲不振、睡眠障礙等。（2）神經癥狀： 1）頭痛急、緩、部位、性質及伴隨癥狀； 2）嘔吐性質、次數； 3）精神、睡眠狀態(tài)； 4）意識狀態(tài)：嗜睡、昏迷； 5）顱神經功能、視力、復視； 6）抽搐性質、次數； 7）入院前用藥情況。【物理檢查】 1．全身檢查：體溫、脈搏、血壓。 2．?？茩z查：（1）意識、精神狀態(tài)。（2）顱神經檢查：視力、眼底、眼球活動。（3）腦膜刺激征。【實驗室檢查】腦脊液外觀、壓力、白細胞計數及分類、蛋白、糖和氯化物含量。腦脊液涂片墨汁染色找隱球菌，檢查陰性者應反復多次此項檢查。腦脊液乳膠凝集試驗診斷的敏感性和特異性均較高。血清或腦脊液中可檢出莢膜抗原（90％）。腦脊液培養(yǎng)和動物接種可以分離出隱球菌，可幫助確診，但因需時較長對早期診斷無意義。新型隱球菌抗原酶聯免疫試驗，抗隱球菌胞漿抗原的單克隆抗體測定，也有助于診斷。【診斷要點】 1．隱匿性起病。 2．臨床上以顱內高壓和腦膜刺激征為主要表現，尤其伴有Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經損害。 3．腦脊液有炎癥改變，白細胞數增高，以淋巴細胞為主。蛋白含量增高，糖和氯化物降低，尤其以糖降低為主。 4．確診須在腦脊液或腦活檢中找到隱球菌。【鑒別診斷】 1．結核性腦膜炎。 2．病毒性腦膜炎。 3．已部分治療的細菌性腦膜炎。 4．顱內占位性病變。【治療原則】 1．一般治療：同其他腦膜炎。 2．抗真菌藥物治療：（1）兩性霉素B：應用最廣泛，為很重要的抗真菌藥物，成人開始劑量為１mg，若無嚴重副作用則每次增加5mg，一般每日劑量30～40mg（不超過去50mg）即可，一療程總量為3～4g。嚴重病例可同時作鞘內注射。（2） 5－氟胞嘧啶：單獨使用效果差，多與兩性霉素B合用，成人5～10g，兒童100～200mg／kg．d，分次口服，一個療程為3個月以上。（3）三唑類抗真菌藥物：氟康唑、酮康唑、咪康唑和伊曲康唑對隱球菌具有抑制和殺滅作用，口服及靜脈滴注后腦脊液濃度均很高；（4）其他抗真菌藥：克霉唑、大蒜注射液，均可作為輔助治療藥物。【療效評價標準】 1．治愈：癥狀、體征消失，腦脊液常規(guī)檢查正常，反復做墨汁涂片或培養(yǎng)３次陰性，無明顯神經系統后遺癥。 2．好轉：癥狀、體征明顯好轉，腦脊液常規(guī)檢查基本正常。 3．出院標準：達到上述治愈或好轉標準者可出院

急性播散性腦脊髓炎和急性出血性白質腦炎【病史采集】 1．疫苗接種史：接種疫苗的種類和方式，接種后反應與此次發(fā)病的間歇時間。 2．病毒感染病史：麻疹、水痘、風疹、腮腺炎、流感、腸炎等，與此次發(fā)病間歇時限、診療經過、確診情況。 3．癥狀：精神癥狀、抽搐發(fā)作、頭痛嘔吐癥狀、視力障礙、肢體活動障礙、不自主運動、腦膜受累癥狀、腦干受累癥狀、脊髓和小腦受累癥狀、周圍神經受累癥狀以及上述癥狀是否伴有意識障礙。 4．對于上述各癥狀描述應包括：出現時間與先后次序、部位、性質和程度以及其發(fā)展過程，是否診療及效果。【物理檢查】 1．全身檢查。 2．專科檢查：力求全面、系統、完善的神經系統檢查。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，血電解質，腎功能、血糖。腦脊液：了解白細胞變化和蛋白定量，測定γ-球蛋白和IgG，測定寡克隆帶、髓鞘堿性蛋白、抗髓鞘抗體。 2．器械檢查：（1）腦電圖；（2）視覺、聽覺、腦干、體感誘發(fā)電位。肌電圖。神經傳導速度；（3）腦CT掃描；（4）腦、脊髓MRI檢查。【診斷要點】 1．大多數病人有疫苗接種感染史（尤其是病毒感染）。 2．多數接種后或感染后1～2周（間歇期）出現神經系統癥狀與體征。 3．實驗室檢查：周圍血象可增高，以中性粒細胞為主。ADEM腦脊液壓力可輕度增高，白細胞數輕度增高，以單核細胞為主，很少超過250×106／L。AHLE以多核細胞為主，細胞數可高達3000×106／L伴紅細胞增多。蛋白輕－中度增加，多為IgG，可出現寡克隆帶，急性期可測出髓鞘堿性蛋白、抗髓鞘抗體。 4．器械檢查：腦電圖呈彌漫性慢波，多為高波幅4～6HZQ波。視覺、聽覺、腦干誘發(fā)電位可發(fā)現和證實神經系統損害佐證，當周圍神經受損時，肌電圖、神經傳導速度與體感誘發(fā)電位可了解受累證據。腦CT掃描常顯示白質內彌散性、多灶性斑狀或大片低密度區(qū)，在急性期可有明顯增強，腦、脊髓MRI顯示病變?yōu)槎蘐1 長T2信號改變。【鑒別診斷】 1．病毒性腦脊髓炎。 2．感染中毒性腦病。 3．首次發(fā)病的多發(fā)性硬化。凡診斷不明確者，可做相應檢查。【治療原則】 1．急性期應用大劑量腎上腺皮質類固醇藥物治療，以抑制過度的自身免疫應答，減輕腦和脊髓充血水腫，抑制炎性脫髓鞘過程。注意使用時對其毒副作用監(jiān)測和處理。 2．對癥支持療法：針對顱高壓應予脫水降顱壓，注意水電解質、酸鹼平衡，保持呼吸道通暢。有癲癇發(fā)作者予以抗癲癇治療，及早予以抗生素防治并發(fā)感染等對癥治療。針對并發(fā)癥予以及時治療關系到病人的預后。 3．恢復期以促進神經功能恢復治療為主。【療效標準】 1．治愈：神經系統受累癥狀、體征消失，輔助檢查恢復正常。并發(fā)癥消失。 2．好轉：絕大多數癥狀與體征好轉、恢復，后遺下智能障礙、癱瘓、癲癇發(fā)作，或并發(fā)癥有好轉。 3．病情無改善，未達到上述標準者屬未愈。【出院標準】凡達到治愈或好轉，病情相對穩(wěn)定者可出院。對于留下后遺癥者，宜門診長期追蹤治療。

多發(fā)性硬化【病史采集】 1．首次起病年齡，誘因，發(fā)展的過程，緩急及持續(xù)時間，當時診斷，治療方式與效果。 2．復發(fā)形式：與前次發(fā)作間歇時限，有無緊張、勞累、高低溫環(huán)境、外傷、手術、妊娠、飲酒等誘因，起病緩急與持續(xù)時限，有無與前次發(fā)作不同的中樞神經系統損害的癥狀。 3．癥狀：精神癥狀、視力改變、復視、構音障礙、感覺異常（對Lhermitte征、痛性痙攣的描述）、運動障礙（含錐體系、錐體外系、小腦癥狀）、癲癇、括約肌障礙等，體現出“多發(fā)性”。 4．曾做過何種相關輔助檢查：腦脊液、視覺、聽覺及體感誘發(fā)電位，腦CT、磁共振等結果如何？變化怎樣？ 5．相關因素：遺傳、環(huán)境因素。【物理檢查】 1．全身系統檢查。 2．?？茩z查，中樞神經系統是否存在兩組不相關聯的體征。（1）視力、眼底、眼震、眼肌麻痹（復視）；（2）肢體肌力、肌張力、腱反射、共濟運動等；（3）深淺感覺；（4）括約肌功能；（5）智能／情緒變化。特別對于核間性眼肌麻痹、旋轉性眼震、 Lhermitte征痛性痙攣、夏科氏（Charcot）三聯征（共濟失調、意向性震顫、吟詩樣語言）等體征出現應高度考慮本病。【輔助檢查】 1．實驗室檢查：血、尿、糞常規(guī)，電解質，肝腎功能，血糖。腦脊液：了解白細胞變化，蛋白定量，有條件應做免疫細胞亞型分析，免疫球蛋白含量測定，計算IgG每24小時合成量，IgG計數，寡克隆抗體測定，髓鞘堿性蛋白抗體測定。 2．器械檢查：（1）視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位；（2）腦CT掃描；（3）腦MRI檢查。【診斷要點】 1．從病史和神經系統檢查所收集的資料足以表明中樞神經系統白質內同時存在兩處以上的病灶。 2．有緩解與復發(fā)加劇交替發(fā)生的病灶，二次發(fā)作間隔至少一個月，每次持續(xù)24小時以上；或緩慢進展方式，病程至少６個月以上。 3．起病年齡10～50歲之間。 4．可排除其他病因。如符合以上4項，可診斷為“臨床確診的多發(fā)性硬化”。如1、2中缺少一項，則診斷為“臨床可能的多發(fā)性硬化”。如首次發(fā)作，僅一個好發(fā)部位，只能診斷“臨床可疑的多發(fā)性硬化”。 1982年新的診斷標準方案如下，新標準：確診組、可能組。每組包括兩類：一類臨床支持診斷，一類實驗室支持診斷。將腦脊液測出IgG寡克隆帶、IgG指數、24小時鞘內IgG合成率升高定為實驗室指標。將誘發(fā)電位、CT或MRI等為提供臨床隱匿性病灶的證據（見表1-1）。

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神經系統主要疾病的診療常規(guī)

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