上腔靜脈綜合癥（superior vein cave syndrome SVCS）

蓮池客 2010-07-15

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上腔靜脈綜合征（superior vena cava syndrome，SVCS）
1.發(fā)生機(jī)制：上腔靜脈綜合征（superior vena cava syndrome，SVCS）是因流經(jīng)上腔靜脈（SVC）的血流受阻而致的臨床表現(xiàn)。當(dāng)其薄壁血管受到上縱隔內(nèi)占位病變的壓迫、侵襲、或血栓形成時(shí)，就可迅速或逐漸出現(xiàn)特征性的癥狀與體征。
SVC是頭頸部、上肢以及上胸部靜脈血的主要引流血管。它位于中縱隔，并為一些相對(duì)剛硬的結(jié)構(gòu)如胸骨、氣管、右支氣管、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈以及肺門(mén)周?chē)c氣管旁淋巴結(jié)所包繞。SVC從左、右無(wú)名靜脈匯合處延伸至右心房，長(zhǎng)約6~8cm。SVC的遠(yuǎn)端2cm位于心包囊內(nèi)，在心包返折部位有一腔靜脈相對(duì)固定點(diǎn)。主要的附屬血管—奇靜脈恰在心包返折上方從后面進(jìn)入SVC。SVC直徑為1.5~2cm，其內(nèi)血壓保持在一個(gè)低水平。SVC管壁較薄，比較軟弱，容易受壓，其附近的任何占位性突起均可使之受累。SVC完全為淋巴結(jié)鏈所環(huán)繞，這些淋巴結(jié)引流右側(cè)胸腔內(nèi)所有結(jié)構(gòu)以及左胸下部的淋巴液。氣管周?chē)馨徒Y(jié)腫大也可怏及SVC的附屬血管奇靜脈。導(dǎo)致SVC梗阻的占位病變也可累及縱隔內(nèi)的其它主要結(jié)構(gòu)，如主氣管、食管、和脊髓（3~5）。
當(dāng)SVC完全或部分梗阻時(shí)，可以形成廣泛的靜脈側(cè)枝循環(huán)；奇靜脈系統(tǒng)是最主要的替代途徑。其他側(cè)枝循環(huán)系統(tǒng)有內(nèi)乳靜脈、胸外側(cè)靜脈、脊髓旁靜脈以及食管靜脈網(wǎng)。皮下靜脈是重要的側(cè)枝循環(huán)途徑，且頸部與胸部皮下靜脈充盈是SVCS的典型體檢表現(xiàn)。如果存在SVC梗阻，即使有這些側(cè)枝循環(huán)，身體上部的靜脈壓也幾乎總是升高。曾有人報(bào)道，嚴(yán)重SVCS的靜脈壓可高達(dá)200~500cm水柱。
2.臨床表現(xiàn)：SVCS通常起病隱襲，逐漸進(jìn)展至出現(xiàn)典型癥狀與體征。呼吸困難是最常見(jiàn)的癥狀，在SVCS患者中，呼吸困難的發(fā)生率為63％；頭部發(fā)脹與面部腫脹感占50%；其他的主訴有咳嗽（24％）、上肢腫脹（18％）、胸痛（15％）以及吞咽困難（9％）。特征性的體征有頸部（66％）與胸壁（54％）靜脈擴(kuò)張、面部水腫（46％）、多血癥（19％）以及紫紺（19％）。前屈、俯身或平臥可加重這些癥狀與體征。
3.病因
惡性疾病是SVCS的最常見(jiàn)原因，占78%~86%。其中65%被診斷為肺癌。引起SVCS的腫瘤80％來(lái)自右肺，小細(xì)胞肺癌是最常見(jiàn)的組織學(xué)亞型，占肺癌合并SVCS患者的38％；第二位最常見(jiàn)的組織學(xué)亞型是鱗狀細(xì)胞癌，占肺癌合并SVCS患者的26％。
另外，因淋巴瘤累及縱隔導(dǎo)致SVCS的患者占8%，且主要為非霍奇金淋巴瘤?；羝娼鹆馨土龀＠奂翱v隔，但很少引起SVCS。能夠引起SVCS的其它原發(fā)于縱隔的惡性腫瘤有胸腺瘤和生殖細(xì)胞腫瘤。乳腺癌是引起SVCS最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移性疾病，曾有人報(bào)道，11%的SVCS患者歸因于乳腺癌。
非癌癥所致的SVCS占22%。其中約有50％的患者被診斷為縱隔纖維化。另外SVC血栓形成的患者，主要是在有中央靜脈插管或起搏器的情況下形成血栓的。腫瘤患者因輸注化療藥物或高靜脈營(yíng)養(yǎng)使得中央靜脈插管的應(yīng)用增加，從而易于發(fā)生SVCS。
4.診斷
上腔靜脈綜合征很久以來(lái)就被認(rèn)為是一種潛在致命的醫(yī)學(xué)急癥。常用的治療措施是立即給予初期高劑量分割放射治療，有時(shí)甚至可以在獲得原發(fā)病變的組織學(xué)診斷之前進(jìn)行。應(yīng)避免進(jìn)行諸如支氣管鏡、縱隔鏡、胸腔鏡或鎖骨上淋巴結(jié)活檢等診斷性操作，因?yàn)樵赟VCS存在時(shí)實(shí)施上述操作相當(dāng)危險(xiǎn)。最近傳統(tǒng)的治療原則受到了挑戰(zhàn)。人們對(duì)已報(bào)道的臨床經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行了重新評(píng)定，并對(duì)診斷性操作的安全性與重要性進(jìn)行了重新評(píng)價(jià)。即使已出現(xiàn)SVCS，聯(lián)合化療，有時(shí)合并放療，對(duì)小細(xì)胞肺癌和非霍奇金淋巴瘤來(lái)說(shuō)也存在潛在治愈的可能。當(dāng)前對(duì)SVCS的不同發(fā)病原因采用不同的治療手段，從而使SVCS的準(zhǔn)確組織學(xué)診斷變得非常重要。在活檢之前進(jìn)行縱隔放療，使幾乎一半患者其標(biāo)本的正確判斷受到影響。
5.治療
SVCS的治療目標(biāo)是緩解癥狀并盡可能治療原發(fā)惡性病變。導(dǎo)致SVCS的惡性病變大約一半是小細(xì)胞肺癌、非霍奇金淋巴瘤以及生殖細(xì)胞腫瘤。這些疾病即使已并發(fā)SVCS也具潛在的治愈可能。SVCS的治療應(yīng)根據(jù)原發(fā)病的組織學(xué)改變及分期來(lái)確定。SVCS患者的預(yù)后與原發(fā)疾病的預(yù)后密切相關(guān)。
小細(xì)胞肺癌：聯(lián)合化療或再配合放療，被認(rèn)為是小細(xì)胞肺癌的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。在某些小細(xì)胞肺癌的系列研究報(bào)道中，認(rèn)為SVCS是一個(gè)預(yù)后良好的體征。聯(lián)合放化療在治療局限期小細(xì)胞肺癌中優(yōu)于單純化療。但尚未確定兩種治療方法的最佳順序以及放療的劑量與分割；然而，首先采用聯(lián)合化療，使腫瘤迅速縮小，可以避免大面積肺組織受到照射的必要性?；煏r(shí)，應(yīng)避免經(jīng)上肢靜脈輸注，可僅用下肢靜脈作靜脈通道。
非霍奇金淋巴瘤：M.D.Anderson 腫瘤中心的研究者們得出這樣的結(jié)論，即繼發(fā)于淋巴瘤的SVCS極少處于在作出組織學(xué)診斷之前需要治療的危機(jī)地步。他們提出應(yīng)以組織學(xué)診斷為基礎(chǔ)來(lái)選擇治療手段，而且如果有可能，應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行全面的分期之后再行治療。避免采用淋巴管造影術(shù)，以防止造影劑造成栓塞而導(dǎo)致呼吸衰竭。因?yàn)榛煵粌H對(duì)局部而且對(duì)全身都能發(fā)揮治療作用，所以他們提倡選用化療。他們還指出，采用放療進(jìn)行局部強(qiáng)化治療可能有益于大細(xì)胞型淋巴瘤以及縱隔腫塊超過(guò)10cm的患者。
非惡性原因：因非惡性原因?qū)е耂VCS的患者明顯不同于那些患有惡性疾病者。如果SVCS系非惡性疾病所致，則患者經(jīng)常在就診之前很長(zhǎng)時(shí)間就已存在癥狀，需花費(fèi)較長(zhǎng)的時(shí)間才能作出診斷，且患者的生存期也明顯長(zhǎng)于惡性病患者。Schraufnagel等報(bào)道，如果SVCS系良性病變所致，其平均生存期為9年，相比之下，原發(fā)疾病為肺癌的患者平均生存期僅5個(gè)月。有人提出由縱隔纖維化所致的良性SVCS因預(yù)后良好，沒(méi)有必要作SVC搭橋手術(shù)。然而，Nieto與Doty則提出，如果SVCS發(fā)病突然進(jìn)展，或在觀察6~12個(gè)月可能的側(cè)枝循環(huán)已形成之后仍然存在時(shí)，則提倡對(duì)導(dǎo)致SVCS的良性疾病實(shí)施手術(shù)。組織胞漿菌病補(bǔ)體結(jié)合滴度提示疾病處于活動(dòng)期的患者，接受酮康唑治療有可能防止SVCS的復(fù)發(fā)。
導(dǎo)管誘發(fā)的梗阻：在導(dǎo)管誘發(fā)的SVCS中血栓形成通常是阻塞的原因。在血栓形成早期，鏈激酶、尿激酶、或重組組織型纖維蛋白溶酶原激活劑可溶解血栓。肝素與口服抗凝劑可以縮小血栓體積防止病情進(jìn)展，可能的話，拔除導(dǎo)管是另一治療措施，應(yīng)同時(shí)聯(lián)合使用抗凝劑以避免發(fā)生栓塞。當(dāng)患者的起搏器電極必須更換時(shí)，應(yīng)去除斷裂的線路以防止發(fā)生SVCS。經(jīng)皮經(jīng)腔血管成形術(shù)，加或不加溶栓治療，已成功地用于解除導(dǎo)管誘發(fā)的SVC梗阻。
非小細(xì)胞肺癌：對(duì)繼發(fā)于非小細(xì)胞肺癌的SVCS患者應(yīng)首選放療。其癥狀和體征出現(xiàn)緩解的可能性較高，但這些患者的總的預(yù)后不良。
放療曾被推薦為大多數(shù)SVCS患者的標(biāo)準(zhǔn)治療如無(wú)法明確組織學(xué)診斷而患者的臨床狀況日益惡化時(shí)，可以首先采用放療。然而，最近的文獻(xiàn)復(fù)習(xí)顯示，單純SVC梗阻，極少處于一種在獲得特異性診斷之前需要治療的絕對(duì)急癥狀態(tài)。該綜合征可能是胸內(nèi)其他重要結(jié)構(gòu)如支氣管受累的最早期表現(xiàn)。此種情況下，可能需要立即給予及時(shí)放療。
放射的分割計(jì)劃通常包括開(kāi)始2~4次300~400cGy的大劑量分割，隨后再行常規(guī)分割，總劑量達(dá)3000~5000cGy。起初接受大劑量分割照射的患者，其癥狀改善略快于那些接受常規(guī)劑量照射者。前者有70%在2周或更短時(shí)間內(nèi)癥狀得以改善，而后者僅有56%。但該差別無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
經(jīng)腔血管成形術(shù)與支架植入術(shù)：采用球囊技術(shù)或插入可張開(kāi)的金屬絲支架進(jìn)行經(jīng)皮經(jīng)腔血管成形已成功地用于開(kāi)通SVC或維持SVC的通暢，該技術(shù)甚至在耐受最大劑量的放療后仍可采用。對(duì)于導(dǎo)管誘發(fā)的SVCS，通過(guò)血管成形裝置給予溶栓藥物可能會(huì)收到治療效果。
外科手術(shù)：移植物直接搭橋治療SVCS梗阻的成功經(jīng)驗(yàn)還非常有限。有人認(rèn)為應(yīng)該采用與SVC管徑相近的自體移植物進(jìn)行搭橋。對(duì)由惡性疾患導(dǎo)致的SVCS患者，應(yīng)該在放化療等其他治療手段均無(wú)效后才考慮外科干預(yù)。大多數(shù)良性疾病所致的SVCS患者在沒(méi)有外科干預(yù)的情況下也能長(zhǎng)期存活；然而，當(dāng)病情迅速進(jìn)展或存在動(dòng)脈胸骨間甲狀腺腫或主動(dòng)脈瘤時(shí)，采取外科治療可以減輕梗阻。
溶栓治療：應(yīng)用溶栓制劑的成功經(jīng)驗(yàn)僅限于治療導(dǎo)管誘發(fā)的SVCS。在Cleveland診所的治療經(jīng)驗(yàn)中，尿激酶比鏈激酶更有效，在癥狀出現(xiàn)5天以上才開(kāi)始治療與治療失敗相關(guān)。采用重組組織型纖溶酶原激活物作為導(dǎo)管誘發(fā)的SVCS的溶栓制劑，據(jù)報(bào)道已取得了可喜經(jīng)驗(yàn)。
一般方法：特異性化療以外的其他醫(yī)療措施有可能暫時(shí)減輕SVCS的癥狀。頭高位臥床休息加吸氧能降低心輸出量與靜脈壓。利尿與低鹽飲食使水腫減輕具有即刻姑息效果，但不應(yīng)忽視脫水能增加血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)這一事實(shí)。類(lèi)固醇得到普遍應(yīng)用，但從來(lái)沒(méi)有人對(duì)其療效進(jìn)行過(guò)嚴(yán)格地評(píng)價(jià)。它們可能通過(guò)減輕可能與腫瘤或放療有關(guān)的炎癥反應(yīng)使梗阻癥狀得以改善；然而Green等都證實(shí)在實(shí)驗(yàn)性SVCS，放療后不存在炎癥反應(yīng)與水腫，雖然尚缺乏嚴(yán)格的事實(shí)根據(jù)。采用尿激酶、鏈激酶以及重組組織型纖溶酶原激活物對(duì)導(dǎo)管誘發(fā)的SVCS進(jìn)行溶栓治療有效。
基本處理原則：
當(dāng)SVCS的原因不明時(shí)，在給予任何特異性的治療之前應(yīng)盡可能采取有效措施明確診斷；應(yīng)收集三次深咳的痰標(biāo)本進(jìn)行細(xì)胞學(xué)分析。陽(yáng)性細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果能提供可靠的病理學(xué)信息，尤其是在小細(xì)胞肺癌的診斷中。如有胸腔積液，應(yīng)做胸腔穿刺，標(biāo)本經(jīng)離心處理后查找惡性細(xì)胞。如果觸及可疑的淋巴結(jié)，尤其是位于鎖骨上時(shí)，下一步應(yīng)行針刺或開(kāi)放活檢。當(dāng)痰細(xì)胞學(xué)檢查陰性，無(wú)胸腔積液或缺乏易取到的可疑淋巴結(jié)分析時(shí)，應(yīng)該行纖維支氣管鏡檢查，獲取刷檢、沖洗與活檢樣本進(jìn)行細(xì)胞學(xué)與組織學(xué)分析。如經(jīng)上述努力仍未獲得原發(fā)病變的組織學(xué)診斷，進(jìn)行CT或X線透視引導(dǎo)下的經(jīng)皮經(jīng)胸腔細(xì)針活檢是安全和高效的。少見(jiàn)情況下，當(dāng)創(chuàng)傷性較小的操作未能確定診斷時(shí)，根據(jù)可疑病變?cè)谛夭康奈恢靡约巴饪漆t(yī)師的經(jīng)驗(yàn)來(lái)決定是否進(jìn)行縱隔鏡或胸腔鏡檢查。
在診斷過(guò)程中，頭高位臥床休息與吸氧對(duì)患者有益。如果患者出現(xiàn)不適癥狀，某些內(nèi)科醫(yī)生推薦給予利尿劑或類(lèi)固醇，地塞米松6~10mg口服或靜推，每6小時(shí)1次，來(lái)用作臨時(shí)姑息性處理。尚未證實(shí)抗凝治療對(duì)患者有益，但它卻可能干擾診斷過(guò)程。在明確SVCS的原因后，應(yīng)該立即開(kāi)始治療原發(fā)病。對(duì)小細(xì)胞肺癌與NHL，應(yīng)首選適當(dāng)?shù)姆桨高M(jìn)行聯(lián)合化療，取得療效后，對(duì)原發(fā)部位及周?chē)馨徒Y(jié)區(qū)進(jìn)行放療可以加強(qiáng)局部控制。由非小細(xì)胞肺癌所致的SVCS最好采用放療。參考CT信息來(lái)精心設(shè)計(jì)的治療計(jì)劃可使放療總劑量高于5000cGy，由此可使某些患者獲得長(zhǎng)期局部控制。大多數(shù)非惡性原因所致SVCS患者病程中無(wú)疼痛且預(yù)后也好。經(jīng)皮經(jīng)腔血管成形或支架植入應(yīng)作為外科治療的有效的替代手段。僅在病情迅速進(jìn)展或由胸骨后甲狀腺腫或主動(dòng)脈瘤所致的SVCS時(shí)才考慮實(shí)施外科治療。若SVCS由導(dǎo)管引起，如果有可能，應(yīng)拔除導(dǎo)管。在拔除導(dǎo)管過(guò)程中，應(yīng)給予肝素以防止栓塞。在導(dǎo)管誘發(fā)的SVCS中，如在血栓形成的早期應(yīng)用尿激酶、鏈激酶或重組組織型纖溶酶原激活物有一定價(jià)值。
SVCS的臨床過(guò)程極少處于一種絕對(duì)急癥狀態(tài)。在絕對(duì)急癥狀態(tài)中，支氣管有可能也被同一基礎(chǔ)病變所阻塞，此時(shí)即使尚未明確組織學(xué)診斷也應(yīng)立即開(kāi)始放療。
（本文引自山東科技出版社出版的世界權(quán)威醫(yī)學(xué)著作譯叢：癌-腫瘤學(xué)原理和實(shí)踐，第五版；譯者：張文東。）

上腔靜脈綜合癥（superior vein cave syndrome SVCS）
B發(fā)病機(jī)制：流經(jīng)上腔靜脈的血流受阻而致的一組綜合癥
C臨床表現(xiàn)：SVCS的臨床表現(xiàn)，取決于起病的急緩，梗阻部位，阻塞程度及側(cè)支循環(huán)的形成情況。由于上半身靜脈回流受阻，致靜脈壓升高，出現(xiàn)一系列特殊癥狀和體征。
1）面部、頸部、軀干上部和兩上肢水腫。
2）頸靜脈充盈，胸部和上腹部淺表側(cè)支靜脈曲張、皮膚發(fā)紺。
3）喉部、氣管與支氣管水腫引起咳嗽，呼吸困難、聲嘶和喘鳴，平臥或彎腰時(shí)上述癥狀加劇。
4）咽部水腫，致發(fā)生吞咽困難。
5）眶周水腫，結(jié)合膜充血，可伴有眼球突出。
6）腦水腫與顱內(nèi)高壓，引起頭痛、眩暈、驚厥及視覺(jué)與意識(shí)障。
7）周?chē)o脈壓升高，兩上肢靜脈壓高于下肢，肘前靜脈壓常升至30--50cmH2O。
上述癥狀的出現(xiàn)多少與輕重，視上腔靜脈阻塞程度、發(fā)展速度以及側(cè)支循環(huán)情況而定。
E急救措施：
SCVS是一種危及生命的腫瘤內(nèi)科急癥，應(yīng)盡快取得組織學(xué)診斷，然后給予快速放療：凡遇并發(fā)腦水腫、心排出量減少或呼吸道水腫時(shí)，便應(yīng)采取急救措施，多數(shù)SCVS患者容許放療。特別是非小細(xì)胞肺癌，放射治療是主要的治療方法，放射量取決于原發(fā)腫瘤的病理類(lèi)型及病期。

SCVS治療的目的不僅僅是緩解癥狀，而且要盡可能治療原發(fā)腫瘤，肺小細(xì)胞癌、NHL及生殖細(xì)胞瘤幾乎占有SCVS惡性病因的50%，這些腫瘤即使引起SCVS也是可以緩解的。
對(duì)于廣泛轉(zhuǎn)移而又需立即見(jiàn)效者，可能化療比放療更可取。一般來(lái)說(shuō)，對(duì)SCVS及NHL引起的上腔靜脈綜合癥，首先應(yīng)給予足量的化療，以控制全身播散，然后對(duì)局部病灶行放射治療，以減少?gòu)?fù)發(fā)。目前認(rèn)為SCVS選擇聯(lián)合化療和放療應(yīng)用，是標(biāo)準(zhǔn)的治療模式。
SCVS的內(nèi)科對(duì)癥治療也有一定價(jià)值。患者應(yīng)限制鈉鹽及液體的攝入。利尿劑對(duì)緩解頸、面部以及上肢水腫有效，吸氧對(duì)緩解呼吸困難也有一定幫助。糖皮質(zhì)激素可減輕腫瘤周?chē)[及放射治療所致的炎癥反應(yīng)，因而在一定程度上緩解呼吸困難。由于缺氧所致的高碳酸血癥，常使血粘度增加，流動(dòng)減慢，易形成血栓，可適當(dāng)采用抗凝劑類(lèi)藥物，對(duì)預(yù)防血栓形成有一定裨益。
G以上資源參考：臨床腫瘤學(xué)，人衛(wèi)，董志偉，2002年
H個(gè)人實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)：
治療中注意護(hù)理：比如：下肢輸液，輸液量等。
一定要注意：急性腫瘤溶解綜合癥：高尿酸血癥、高血鉀癥、高磷酸鹽血癥、低鈣血癥及急性腎功能衰竭等的防治：首要目標(biāo)應(yīng)該在于防止這種并發(fā)癥的發(fā)生，在開(kāi)始治療前應(yīng)對(duì)發(fā)生本病的可能性加以評(píng)估。
在開(kāi)始治療前48小時(shí)內(nèi)，即開(kāi)始靜脈水化及鹼化尿液等治療。經(jīng)常監(jiān)護(hù)出入量，對(duì)已發(fā)生的高血鉀或低血鈣的患者，除及時(shí)糾正外，還應(yīng)密切注意臨床癥狀的變化，必要時(shí)心電圖監(jiān)測(cè)心率的變化。對(duì)低鈣血癥患者應(yīng)靜脈輸入葡萄糖酸鈣，但是往往需要連續(xù)給藥數(shù)天才能糾正。如血鉀濃度過(guò)高要對(duì)證處理?；熼_(kāi)始后如出現(xiàn)急進(jìn)性腎功能損害，應(yīng)盡早開(kāi)始血液透析，以有效的控制血清鉀、鈣、磷及尿酸的濃度。對(duì)腎功能不全的患者，應(yīng)減少抗腫瘤藥物的用量。

上腔靜脈綜合癥（SVCS）
診斷：SVCS為急性或亞急性腫瘤危象，應(yīng)從速處理，緩解癥狀。引起SVCS以肺癌和淋巴瘤最為多見(jiàn)，良性病變者僅占3％。
癥狀：1、呼吸困難
2、咳嗽、胸痛
3、面部腫脹或頸發(fā)脹
4、吞咽困難
5、手臂腫脹
體征：頸靜脈擴(kuò)張，胸壁靜脈擴(kuò)張，面部水腫，發(fā)紺，面部充血，手臂水腫。
治療：
A)一般措施：1.臥床、頭抬高、吸氧 2. 限制液體及鈉鹽入量，3.使用利尿劑：速尿20～40mg靜注或肌注。4.大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇（一般用3－5天）。
5.適當(dāng)使用止痛和鎮(zhèn)靜劑。6. 考慮伴有高凝血癥及靜脈血栓形成者，可適當(dāng)應(yīng)用抗凝劑。
B）、針對(duì)原發(fā)疾病治療：1）放療：放療一般開(kāi)始用大劑量2～4次，每次3～4gy，隨后改為1.5～2.0gy/日，按腫瘤類(lèi)型及病變程度決定放射總量。2）化療：對(duì)化療敏感的淋巴瘤、小細(xì)胞肺癌、生殖細(xì)胞瘤及病變廣泛者可先作化療。3）手術(shù)：良性腫瘤及惡性腫瘤應(yīng)用放化療及其他內(nèi)科治療未或滿意效果之后可考慮手術(shù)治療。
3、注意：病人應(yīng)通過(guò)下肢靜脈輸液，以避免加重癥狀及導(dǎo)致靜脈炎。

常見(jiàn)導(dǎo)致上腔靜脈綜合征的腫瘤多為化療敏感性腫瘤，及時(shí)沖擊化療能有效緩解癥狀，獲得進(jìn)一步治療時(shí)機(jī)，（特別是淋巴瘤、小細(xì)胞肺癌、未行正規(guī)化療患者），建議采用環(huán)磷酰胺或氮芥，同時(shí)配合大劑量激素及利尿藥物，效果良好。

第二軍醫(yī)大學(xué)長(zhǎng)海醫(yī)院腫瘤科

上腔靜脈綜合癥
一、概況
上腔靜脈綜合征（superior vena cava syndrome，SVCS)是因上腔靜脈阻塞引起的一組癥狀，具有典型的臨床表現(xiàn)，屬腫瘤急癥或亞急癥范疇，往往需及時(shí)處理。
上腔靜脈阻塞的原因是：血栓形成、纖維化、外來(lái)壓迫、腫瘤侵犯。過(guò)去50%系良性病變所致，如梅毒性主動(dòng)脈瘤、淋巴結(jié)結(jié)核、胸骨后甲狀腺腫、心包炎和纖維化縱隔炎等。近來(lái)的報(bào)道中97%是惡性腫瘤所致，其中以支氣管肺癌最多，占75%，尤其是小細(xì)胞未分化癌。惡性淋巴瘤占有15%，轉(zhuǎn)移性癌7%。
上腔靜脈位于上縱隔右前方，周?chē)鸀橛抑髦夤堋?dòng)脈、胸腺及淋巴結(jié)鏈所包繞。因其管壁薄、壓力低，故易受外來(lái)壓迫造成阻塞。上腔靜脈匯集頭、頸、上肢、胸部的血液，回流至右心房，發(fā)生阻塞可導(dǎo)致上述區(qū)域靜脈回流障礙，壓力升高，從而引起相應(yīng)的癥狀和體征。如長(zhǎng)時(shí)間阻塞，可導(dǎo)致不可逆的血栓形成或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害和肺部并發(fā)癥。
二、臨床表現(xiàn)
上腔靜脈綜合征的臨床特征為面部浮腫，甚至軀干和上肢浮腫，頭皮、頸部、胸壁靜脈怒張，呼吸短促，當(dāng)仰臥或前傾時(shí)呼吸困難更嚴(yán)重。如繼發(fā)顱內(nèi)壓升高，可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，伴有意識(shí)改變、視力下降或頭痛，但臨床較少見(jiàn)。如出現(xiàn)背痛，應(yīng)考慮可能有椎弓根壓迫。
三、診斷
根據(jù)臨床特征，本征一般很容易診斷。胸部攝片可發(fā)現(xiàn)上縱隔腫塊，特別是右上縱隔較多見(jiàn)。CT對(duì)比增強(qiáng)掃描是常用的診斷方法，如有腫塊存在，CT 掃描多可顯示。血管造影和放射性核素靜脈造影及磁共振（MRI）檢查，可用于確定阻塞部位。
上腔靜脈綜合征的病因診斷非常重要，有助于制定合理的治療計(jì)劃。為了明確組織學(xué)診斷，可通過(guò)痰細(xì)胞學(xué)、淋巴結(jié)活檢、支氣管鏡檢查（活檢或刷檢）以及骨髓活檢，約70%的病人可確診。此外，還可在B超或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮行腫塊或淋巴結(jié)針吸活檢。在條件允許的情況下，可行縱隔鏡檢查或開(kāi)胸控查術(shù)。
四、治療
上腔靜脈綜合征往往需及時(shí)處理，診斷初步確定后，不必等待組織學(xué)診斷即可進(jìn)行。目的是為了防止顱內(nèi)壓增高，改善壓迫癥狀，減少并發(fā)癥。
1、放療對(duì)大多數(shù)惡性腫瘤所致的上腔靜脈壓迫綜合癥，放療是首選的治療方法，?？珊芸炀徑獍Y狀。一般最初放療用大劑量（3~4GY/d），持續(xù)數(shù)天后，再改為常規(guī)劑量。放療總量可視具體情況決定。
放療初期局部水腫加重，可配合地塞米松和利尿劑輔助治療。
如放療效果不明顯，可能提示存在血栓形成的阻塞。
2、化療對(duì)化療敏感的小細(xì)胞未分化肺癌和惡性淋巴瘤患者，化療可作為首選方法。對(duì)非小細(xì)胞肺癌，當(dāng)壓迫癥狀明顯，臥床困難者也可選用，待癥狀緩解后再作放療?；熗跀?shù)天內(nèi)即可解除壓迫，緩解癥狀。化療方案可根據(jù)腫瘤類(lèi)型選用。
化療時(shí)應(yīng)避免從上肢靜脈注射，特別是右上肢靜脈，因血流速度慢，甚至有血栓形成和靜脈炎及不穩(wěn)定的藥物分布等情況，故宜選用下肢小靜脈。
3、手術(shù)治療外科手術(shù)通常對(duì)良性病因所致的阻塞有效。對(duì)放、化療不敏感的腫瘤也可采用手術(shù)治療。但手術(shù)難度往往較大，并發(fā)癥和死亡率均高。
4、抗凝治療 Adelstein等認(rèn)為上腔靜脈綜合征常伴有血栓形成。早期研究表明，肝素抗凝治療合并放療和（或）化療可以縮短住院時(shí)間。因靜脈導(dǎo)管所致血栓形成的上腔靜脈阻塞，單用抗凝治療就可消除阻塞。
抗凝治療能防治血栓，但也有引起出血的潛在危險(xiǎn)，因而需要有實(shí)驗(yàn)室檢查配合，控制凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)1.5~2倍。
肝素1mg（125U）/kg靜脈推注，進(jìn)行全身肝素化。繼之，每4~6小時(shí)滴注0.5mg/kg。用藥后2~4小時(shí)抽血查凝血時(shí)間，調(diào)整滴注速度，使凝血時(shí)間延長(zhǎng)1.5~2倍。必要時(shí)間隔2~4小時(shí)再送檢及調(diào)整滴速。停用時(shí)需慢慢減量，常需12~24小時(shí)才完全停用，以免引起反跳。如發(fā)生出血，可減慢滴速。出血多時(shí)，靜注魚(yú)精蛋白中和，劑量按1mg對(duì)抗肝素1mg計(jì)算。如肝素已注射30分鐘以上，魚(yú)精蛋白劑量可減半以生理鹽水配成2mg/ml，緩慢靜注。

----------摘自周際昌主編《實(shí)用腫瘤內(nèi)科學(xué)》人民衛(wèi)生出版社2003年4月
根據(jù)經(jīng)驗(yàn)，在進(jìn)行放療、化療的同時(shí)，給予一般治療，如臥床抬高頭部，有缺氧癥狀時(shí)給予低流量吸氧以及減少液體攝入和利尿劑的應(yīng)用等，可以減輕水腫，改善癥狀。應(yīng)用利尿劑時(shí)應(yīng)注意電解質(zhì)紊亂。另外激素的應(yīng)用可以減輕組織炎癥反應(yīng)減輕壓迫。

是指各種原因引起的上腔靜脈阻塞或狹窄,導(dǎo)致上腔靜脈系統(tǒng)血液回流障礙的一系列臨床癥候群。以頭面部、頸部、上肢和胸部的靜脈淤血、水腫、側(cè)支循環(huán)形成為主要表現(xiàn)。

B 發(fā)病機(jī)制：上腔靜脈位于上縱隔的右前方、升主動(dòng)脈和右主支氣管之間,管壁薄、腔內(nèi)壓低,且大部分包埋在心包反折內(nèi),移動(dòng)度較小。因此,發(fā)生于附近的腫塊容易壓迫或侵犯上腔靜脈,引起上腔靜脈梗阻。臨床上以肺癌、食管癌、惡性淋巴瘤等惡性病變伴縱隔淋巴結(jié)腫大引起上腔靜脈壓迫較多見(jiàn),良性病變較少見(jiàn)。

C 臨床表現(xiàn)：臨床癥狀之輕重急緩與靜脈回流受阻的部位、程度及側(cè)支循環(huán)的形成有關(guān)。惡性腫瘤所致上腔靜脈阻塞多為慢性改變,臨床上以上肢、頸面部水腫;頸靜脈充盈、胸壁靜脈曲張、皮膚發(fā)紺為主,嚴(yán)重者亦有呼吸困難、腦水腫及顱高壓等癥狀,影響患者生存質(zhì)量。

D 急救原則: 對(duì)癥治療，腔靜脈支架植入，原發(fā)腫瘤治療

E 急救措施：內(nèi)科保守治療及原發(fā)腫瘤的治療樓上已有描寫(xiě)，不累述。此處重點(diǎn)突出介入治療——上腔靜脈支架植入術(shù)。
適應(yīng)癥：臨床癥狀重、發(fā)展快，內(nèi)科保守治療無(wú)效的患者。
禁忌癥：1發(fā)展較慢,臨床癥狀輕,造影顯示側(cè)支循環(huán)良好者不考慮行內(nèi)支架術(shù)。2嚴(yán)重心腦血管疾病。3嚴(yán)重凝血功能障礙。4碘過(guò)敏。5其他一些基礎(chǔ)疾病，考慮不能耐受手術(shù)者。
選材注意事項(xiàng)：在選擇支架時(shí)應(yīng)以直徑大于上腔靜脈管徑的10 %～20 % ,特別是腫瘤壓迫所致的上腔靜脈阻塞,應(yīng)充分估計(jì)到抗腫瘤治療后對(duì)管腔直徑的影響,因抗腫瘤治療后,血管受壓減輕,管徑增大,支架易滑脫移位。自張式支架更安全、可靠。
術(shù)后處理：術(shù)后預(yù)防性應(yīng)用抗生素3 d ,低分子肝素5 000U 皮下注射2 次Pd ,連用7 d ,同時(shí)監(jiān)測(cè)凝血時(shí)間、活化凝血酶原時(shí)間。長(zhǎng)期口服阿司匹林75 mg/d.

F 參考文獻(xiàn)：
1 陳石偉，喬德林。經(jīng)皮上腔靜脈成型術(shù)治療上腔靜脈阻塞綜合征。介入放射學(xué)雜志2004 年6 月第13 卷第3 期，244－246。
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3 歐陽(yáng)墉。管腔內(nèi)支架治療在我國(guó)的發(fā)展歷程和應(yīng)用現(xiàn)狀。中華放射學(xué)雜志2004 年12 月第38 卷第12 期，1332－1336。

G 個(gè)人實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)：
手術(shù)簡(jiǎn)單，可以急診實(shí)施。癥狀緩解迅速、可靠。曾遇到一“肺癌伴縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，合并上腔靜脈阻塞綜合癥”患者。頭頸腫脹明顯，頸部曲線已消失。下午行支架植入術(shù)，第二天早查房時(shí)頭頸腫脹已明顯消退，脖子曲線已基本恢復(fù)正常。

上腔靜脈綜合癥（superior vein cave syndrome SVCS）

4.1 發(fā)病機(jī)制：流經(jīng)上腔靜脈的血流受阻而致的一組綜合癥

4.2 臨床表現(xiàn) SVCS的臨床表現(xiàn)，取決于起病的急緩，梗阻部位，阻塞程度及側(cè)支循環(huán)的形成情況。由于上半身靜脈回流受阻，致靜脈壓升高，出現(xiàn)一系列特殊癥狀和體征。引起SVCS以肺癌和淋巴瘤最為多見(jiàn)，良性病變者僅占3％。

4.2.1 面部、頸部、軀干上部和兩上肢水腫。

4.2.2 頸靜脈充盈，胸部和上腹部淺表側(cè)支靜脈曲張、皮膚發(fā)紺。

4.2.3 喉部、氣管與支氣管水腫引起咳嗽，呼吸困難、聲嘶和喘鳴，平臥或彎腰時(shí)上述癥狀加劇。

4.2.4 咽部水腫，致發(fā)生吞咽困難。

4.2.5 眶周水腫，結(jié)合膜充血，可伴有眼球突出。

4.2.6 腦水腫與顱內(nèi)高壓，引起頭痛、眩暈、驚厥及視覺(jué)與意識(shí)障。

4.2.7 周?chē)o脈壓升高，兩上肢靜脈壓高于下肢，肘前靜脈壓常升至30--50cmH2O。

4.3 急救措施

4.3.1 一般措施：1.臥床、頭抬高、吸氧 2. 限制液體及鈉鹽入量，3.使用利尿劑：速尿20～40mg靜注或肌注。4.大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇（一般用3－5天）。5.適當(dāng)使用止痛和鎮(zhèn)靜劑。6. 缺氧所致的高碳酸血癥，常使血粘度增加，流動(dòng)減慢，易形成血栓，可適當(dāng)采用抗凝劑類(lèi)藥物.

4.3.2 針對(duì)原發(fā)疾病治療：

4.3.2.1 放療：應(yīng)盡快取得組織學(xué)診斷，然后給予快速放療：凡遇并發(fā)腦水腫、心排出量減少或呼吸道水腫時(shí)，便應(yīng)采取急救措施，多數(shù)SCVS患者容許放療。特別是非小細(xì)胞肺癌，放射治療是主要的治療方法，放射量取決于原發(fā)腫瘤的病理類(lèi)型及病期。放療一般開(kāi)始用大劑量2～4次，每次3～4gy，隨后改為1.5～2.0gy/日，按腫瘤類(lèi)型及病變程度決定放射總量。

4.3.2.2 化療：對(duì)化療敏感的淋巴瘤、小細(xì)胞肺癌、生殖細(xì)胞瘤及病變廣泛者可先作化療。對(duì)于廣泛轉(zhuǎn)移而又需立即見(jiàn)效者，可能化療比放療更可取。一般來(lái)說(shuō)，對(duì)SCVS及NHL引起的上腔靜脈綜合癥，首先應(yīng)給予足量的化療，以控制全身播散，然后對(duì)局部病灶行放射治療，以減少?gòu)?fù)發(fā)。目前認(rèn)為SCVS選擇聯(lián)合化療和放療應(yīng)用，是標(biāo)準(zhǔn)的治療模式。

4.3.2.3 手術(shù)：良性腫瘤及惡性腫瘤應(yīng)用放化療及其他內(nèi)科治療未或滿意效果之后可考慮手術(shù)治療。

注意：病人應(yīng)通過(guò)下肢靜脈輸液，以避免加重癥狀及導(dǎo)致靜脈炎。
關(guān)于上腔靜脈綜合征個(gè)人認(rèn)為非常有必要補(bǔ)充的一點(diǎn)是介入療法，通過(guò)放置支架對(duì)快速緩解癥狀，為放療化療創(chuàng)造條件是非常有效的。
另外對(duì)于晚期食管癌滴水不入者是否也應(yīng)為急癥的一種？這種情況下放置自擴(kuò)張食管支架也許是唯一的選擇，無(wú)論是出于姑息治療目的還是為化療放療創(chuàng)造條件。
支架放置對(duì)于諸如上腔靜脈綜合征，腫瘤導(dǎo)致的氣道堵塞和食管堵塞等都是一種及時(shí)有效的療法。缺點(diǎn)是進(jìn)口支架普遍價(jià)格較貴，國(guó)產(chǎn)的可靠性有待驗(yàn)證

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上腔靜脈綜合癥（superior vein cave syndrome SVCS）