第二節(jié)　阻塞性肺氣腫

　　肺氣腫（pulmonary emphysema）是指終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端(呼吸細(xì)支氣管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的氣道彈性減退，過(guò)度膨脹、充氣和肺容積增大或同時(shí)伴有氣道壁破壞的病理狀態(tài)。按其發(fā)病原因肺氣腫有如下幾種類(lèi)型：老年性肺氣腫，由于老年肺組織生理性退行性改變所引起；代償性肺氣腫，由于部分肺組織失去呼吸功能（如肺萎陷，或肺葉切除術(shù)后，或胸廓畸形等），致使健康的肺組織代償性膨脹而發(fā)生。間質(zhì)性肺氣腫，由于肺泡壁及呼吸細(xì)支氣管破裂，氣體逸入肺間質(zhì)產(chǎn)生，嚴(yán)格講，不屬于肺氣腫范疇；灶性肺氣腫，由于吸入粉塵，特別是煤塵沉著于呼吸性細(xì)支氣管壁而引起纖維組織增生和收縮，致使管腔擴(kuò)大而產(chǎn)生；旁間隔性肺氣腫，由于肺小葉間隔纖維組織附近的肺泡過(guò)度擴(kuò)張充氣或破裂融合，形成肺氣腫泡，其破裂后可引起自發(fā)性氣胸；a1-抗胰蛋白酶缺乏性肺氣腫，由于遺傳因素引起，先天性血清a1-抗胰蛋白酶（a1－AT）缺乏，不能防止肺組織遭受白細(xì)胞和巨噬細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白溶解酶破壞，可誘發(fā)肺氣腫，在國(guó)內(nèi)少見(jiàn)；阻塞性肺氣腫，由慢性支氣管炎或其他逐漸引起的細(xì)支氣管狹窄，終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端氣腔過(guò)度充氣，并伴有氣腔壁膨脹、破裂而產(chǎn)生，臨床上多為慢支的常見(jiàn)并發(fā)癥。主要病因是吸煙。本章重點(diǎn)講述阻塞性肺氣腫。

　　[病因和發(fā)病機(jī)制]

　　肺氣腫的發(fā)病機(jī)制至今尚未完全闡明，一般認(rèn)為是多種因素協(xié)同作用形成的。引起慢支的各種因素如感染、吸煙、大氣污染、職業(yè)性粉塵和有害氣體的長(zhǎng)期吸入、過(guò)敏等，均可引起阻塞性肺氣腫。其發(fā)生機(jī)制可歸納如下：①由于支氣管的慢性炎癥，使管腔狹窄，形成不完全阻塞，吸氣時(shí)氣體容易進(jìn)入肺泡，呼氣時(shí)由于胸膜腔內(nèi)壓增加使氣管閉塞；殘留肺泡的氣體多，使肺泡充氣過(guò)度；②慢性炎癥破壞小支氣管壁軟骨，失去支氣管正常的支架作用，吸氣時(shí)支氣管舒張，氣體尚能進(jìn)入肺泡，但呼氣時(shí)支氣管過(guò)度縮小、陷閉，阻礙氣體排出，肺泡內(nèi)積聚多量的氣體，使肺泡明顯膨脹和壓力升高；③肺部慢性炎癥使白細(xì)胞和巨噬細(xì)胞釋放的蛋白分解酶增加，損害肺組織和肺泡壁，致多個(gè)肺泡融合成肺大泡或氣腫；此外紙煙成分尚可通過(guò)細(xì)胞毒性反應(yīng)和刺激有活性的細(xì)胞而使中性粒細(xì)胞釋放彈性蛋白酶，巨噬細(xì)胞在體外和體內(nèi)試驗(yàn)均證實(shí)接觸紙煙煙霧后可釋放一種類(lèi)似彈性蛋白酶的一種酶；④肺泡壁的毛細(xì)血管受壓，血液供應(yīng)減少，肺組織營(yíng)養(yǎng)障礙，也引起肺泡壁彈性減退，更易促成肺氣腫發(fā)生。

　　關(guān)于彈性蛋白酶及其抑制因子失衡學(xué)說(shuō)，認(rèn)為人體內(nèi)存在著彈性蛋白酶和彈性蛋白酶抑制因子（主要為a1-抗胰蛋白酶）。彈性蛋白酶能夠分解彈力纖維，造成肺氣腫病變。但在正常情況下，彈性蛋白酶抑制因子可以抑制此酶的活力，使彈性蛋白酶和其抑制因子處于平衡狀態(tài)，避免肺氣腫的發(fā)生。如果彈性蛋白酶增多或其抑制因子減少，發(fā)生不平衡狀態(tài)，可引起肺氣腫。蛋白酶－抗蛋白酶失衡的學(xué)說(shuō)不能解釋所有實(shí)驗(yàn)性和人體肺氣腫中所觀察的現(xiàn)象。如實(shí)驗(yàn)性酶誘導(dǎo)的肺氣腫是全小葉型而不是小葉中央型，而后者在慢性氣道阻塞的患者中是比較常見(jiàn)的類(lèi)型。a1-AT缺乏性肺氣腫是由于先天性遺傳缺乏a1-AT所致。發(fā)病年齡較輕、進(jìn)展較快。國(guó)外報(bào)道較多，而國(guó)內(nèi)鮮見(jiàn)，多由慢性炎癥致中性粒細(xì)胞的釋放蛋白酶相對(duì)增加，而形成肺氣腫。

　　[病理]

　　肺過(guò)度彭脹、失去彈性，剖胸時(shí)氣腫部分不能回縮，外觀呈灰白或蒼白，表面可有多個(gè)大小不一的大泡。鏡檢見(jiàn)肺泡壁很薄、脹大、破裂或形成大泡，血液供應(yīng)減少，彈力纖維網(wǎng)破壞。細(xì)支氣管壁有很多炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，管壁粘液腺及杯狀細(xì)胞增生、肥大、纖毛上皮破損、纖毛減少。有的管腔呈纖細(xì)狹窄或扭曲擴(kuò)張，管腔內(nèi)有痰液存留。在細(xì)支氣管周?chē)軆?nèi)膜可增厚或管腔閉塞。按累及肺小葉的部位，可將阻塞性肺氣腫分為小葉中央型（圖2-3-1），全小葉型（圖2-3-2）及介于兩者之間的混合型三類(lèi)。其中以小葉中央型為多見(jiàn)。小葉中央型是由于終末細(xì)支氣管或一級(jí)呼吸性細(xì)支氣管因炎癥而致管腔狹窄，其遠(yuǎn)端的二級(jí)呼吸性細(xì)支氣管呈囊狀擴(kuò)張，其特點(diǎn)是囊狀擴(kuò)張的呼吸性細(xì)支氣管位于二級(jí)小葉的中央?yún)^(qū)。全小葉型是呼吸性細(xì)支氣管狹窄引起所屬終末肺組織，即肺泡管-肺泡囊及肺泡的擴(kuò)張，其特點(diǎn)是氣腫囊腔較小，遍布于肺小葉內(nèi)。有時(shí)兩型同時(shí)存在一個(gè)肺內(nèi)稱混合型肺氣腫。多在小葉中央型基礎(chǔ)上，并發(fā)小葉周邊區(qū)肺組織膨脹。

圖2-3-1小葉中央型肺氣腫

圖2-3-2 全小葉型肺氣腫

　　[病理生理]

　　慢支并發(fā)肺氣腫時(shí)，視其嚴(yán)重程度可引起一系列病理生理改變。早期病變局限于細(xì)小氣道，僅閉合容積增大，動(dòng)態(tài)肺順應(yīng)性降低，靜態(tài)肺順應(yīng)性增加。病變侵入大氣道時(shí)，肺通氣功能明顯障礙，最大通氣量均降低。隨著病情的發(fā)展，肺組織彈性日益減退，肺泡持續(xù)擴(kuò)大，回縮障礙，則殘氣容積及殘氣容積占肺總量的百分比增加。肺氣腫日益加重，大量肺泡周?chē)拿?xì)血管受肺泡膨脹的擠壓而退化，致使肺毛細(xì)血管大量減少，肺泡間的血流量減少，此時(shí)肺區(qū)雖有通氣，但肺壁無(wú)血液灌流，導(dǎo)致生理無(wú)效腔氣量增大；也有部分肺區(qū)雖有血液灌流，但肺泡通氣不良，不能參與氣體交換。如此，肺泡及毛細(xì)血管大量喪失，彌散面積減少，產(chǎn)生通氣與血流比例失調(diào)，使換氣功能發(fā)生障礙。通氣和換氣功能障礙可引起缺氧和二氧化碳潴留，發(fā)生不同程度的低氧血癥和高碳酸血癥，最終出現(xiàn)呼吸功能衰竭。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　一、癥狀

　　慢支并發(fā)肺氣腫時(shí)，在原有咳嗽、咳痰等癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)了逐漸加重的呼吸困難。最初僅在勞動(dòng)、上樓或登山、爬坡時(shí)有氣急；隨著病變的發(fā)展，在平地活動(dòng)時(shí)，甚至在靜息時(shí)也感氣急。當(dāng)慢支急性發(fā)作時(shí)，支氣管分泌物增多，進(jìn)一步加重通氣功能障礙，有胸悶、氣急加劇，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)呼吸功能衰竭的癥狀，如紫紺、頭痛、嗜睡、神志恍惚等。

　　二、體征

　　早期體征不明顯。隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)桶狀胸，呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，觸診語(yǔ)顫減弱或消失；叩診呈過(guò)清音，心濁音界縮小或不易叩出，肺下界和肝濁音界下降；聽(tīng)診心音遙遠(yuǎn)，呼吸音普遍減弱，呼氣延長(zhǎng)，并發(fā)感染的肺部可有濕啰音。如劍下出現(xiàn)心臟搏動(dòng)及其心音較心尖部位明顯增強(qiáng)時(shí)，提示并發(fā)早期肺心病。

　　[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查]

　　一、X線檢查

　　胸廓擴(kuò)張，肋間隙增寬，肋骨平行，活動(dòng)減弱，膈降低且變平，兩肺野的透亮度增加。有時(shí)可見(jiàn)局限性透亮度增高，表現(xiàn)為局限性肺氣腫或肺大泡。肺血管紋理外帶纖細(xì)、稀疏和變直；而內(nèi)帶的血管紋理可增粗和紊亂。心臟常呈垂直位，心影狹長(zhǎng)。

　　二、心電圖檢查

　　一般無(wú)異常，有時(shí)可呈低電壓。

　　三、呼吸功能檢查

　　慢支并肺氣腫時(shí)，呼吸功能既有通氣功能障礙如第一秒用力呼氣量占用力肺活量比值＜60％，最大通氣量低于預(yù)計(jì)值的80％，尚有殘氣容積增加，殘氣容積占肺總量的百分比增加，超過(guò)40％說(shuō)明肺過(guò)度充氣，對(duì)診斷阻塞性肺氣腫有重要意義。

　　四、血液氣體分析

　　如出現(xiàn)明顯缺氧二氧化碳潴留時(shí)，則動(dòng)脈血氧分壓（PaO2）降低，二氧化碳分壓（PaCO2）升高，并可出現(xiàn)失代償性呼吸性酸中毒，pH值降低。

　　五、血液和痰液檢查

　　一般無(wú)異常，繼發(fā)感染時(shí)似慢支急性發(fā)作表現(xiàn)。

　　[臨床分型]

　　阻塞性肺氣腫按其表現(xiàn)特征可分為下列類(lèi)型：

　　一、氣腫型（又稱紅喘型，pink puffer，PP型，A型）

　　其主要病理改變?yōu)槿∪~性或伴小葉中央型肺氣腫。臨床上隱襲起病，病程漫長(zhǎng)。由于常發(fā)生過(guò)度通氣，可維持動(dòng)脈氧分壓正常，呈喘息外貌，稱紅喘型。晚期可發(fā)生呼吸衰竭或伴右心衰竭。

　　二、支氣管炎型（又稱紫腫型，blue bloater，BB型，B型）

　　其主要病理變化為嚴(yán)重慢性支氣管炎伴小葉中央性肺氣腫，易反復(fù)呼吸道感染導(dǎo)致呼吸衰竭和右心衰竭。

表2-3-1 阻塞性肺氣腫氣腫型和支氣管炎的區(qū)別

　　以上二型的臨床、X線和病理生理特征見(jiàn)表2-3-1。

　　三、混合型

　　以上兩型為典型的特征性類(lèi)型，臨床常二者兼并存在者稱為混合型。

　　[并發(fā)癥]

　　一、自發(fā)性氣胸

　　肺氣腫易并發(fā)自發(fā)性氣胸。如有突然加劇的呼吸困難，并伴有明顯的胸痛、紫紺，聽(tīng)診時(shí)呼吸音減弱或消失，叩診時(shí)鼓音調(diào)，應(yīng)考慮氣胸存在，通過(guò)X線檢查，可明確診斷。

　　二、肺部急性感染

　　呼吸道急性感染常易并發(fā)支氣管肺炎，此時(shí)常伴有畏寒、發(fā)熱、呼吸困難、咳嗽、咳痰加重，血象中白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增多。老年體弱患者有時(shí)雖有嚴(yán)重感染，但無(wú)發(fā)熱。常僅有呼吸困難、咳嗽、咳痰增多。常易引起呼吸衰竭。

　　三、慢性肺原性心臟病

　　參閱本章第三節(jié)。

　　[診斷和鑒別診斷]

　　一、診斷

　　根據(jù)慢支的病史及肺氣腫的臨床特征和胸部X線表現(xiàn)肺功能的檢查一般可以明確診斷。

　　二、鑒別診斷

　　參閱本章慢性支氣管炎節(jié)。

　　[治療]

　　治療的目的在于改善呼吸功能，提高患者工作、生活能力。為此，就應(yīng)注意①解除氣道阻塞中的可逆因素；②控制咳嗽和痰液的生成；③消除和預(yù)防氣道感染；④控制各種可加矯治的合并癥，如動(dòng)脈低氧血癥和血管方面的問(wèn)題；⑤避免吸煙和其他氣道刺激物、麻醉和鎮(zhèn)靜劑、非必需的手術(shù)或所有可能加重本病的因素；⑥解除患者常伴有的精神焦慮和憂郁。

　　具體措施如下：

　　（一）適當(dāng)應(yīng)用舒張支氣管藥物，如氨茶堿,β2受體興奮劑。如有過(guò)敏因素存在，可適當(dāng)選用皮質(zhì)激素。

　?。ǘ└鶕?jù)病原菌或經(jīng)驗(yàn)應(yīng)用有效抗生素，如青霉素、慶大霉素、環(huán)丙沙星、頭孢菌素等。

　?。ㄈ┖粑δ苠憻捵鞲故胶粑?，縮唇深慢呼氣，以加強(qiáng)呼吸肌的活動(dòng)。增加膈的活動(dòng)能力。

　?。ㄋ模┘彝パ醑煟刻?2－15h的給氧能延長(zhǎng)壽命，若能達(dá)到每天24h的持續(xù)氧療，效果更好。

　?。ㄎ澹┪锢碇委熞暡∏橹贫ǚ桨?，如血氧的情況，肺血流動(dòng)力學(xué)的變化，經(jīng)有經(jīng)驗(yàn)的呼吸醫(yī)師提出方案，由訓(xùn)練有素的物理治療師指導(dǎo)治療。可用氣功、太極拳、呼吸操、定量行走或登梯練習(xí)。

　　[預(yù)后]

　　與病情的程度有關(guān)。中位數(shù)生存年限變化相當(dāng)大。盡管有些病人開(kāi)始FEV1值非常低，仍可存活12－15年。然而，一般FEV1在1.2L以上的患者，生存年限為10年；FEV1在1.0L時(shí)，生存期限約為5年；FEV1低于700ml者生存期約為2年。

　　[預(yù)防]

　　參見(jiàn)本章慢性支氣管炎節(jié)。