患者男，17歲，既往病史無特殊，因右眼出現(xiàn)2天的無痛性視力模糊就診。否認(rèn)靜脈注射藥物使用史或外傷史。3周前，因發(fā)熱、肌肉痛、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大和軀干皮疹住院治療，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示白細(xì)胞減少和血小板減少，異嗜性抗體檢測(cè)結(jié)果陰性，經(jīng)支持性治療后康復(fù)。

視力檢查：右眼矯正視力20/25（0.8），左眼因弱視僅為數(shù)指視力。眼壓正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常。右眼前房細(xì)胞1+。

右眼散瞳眼底檢查：可見玻璃體細(xì)胞，視網(wǎng)膜上方顳支動(dòng)脈發(fā)生分支視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞（BRAO），靠近中心凹。視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層出現(xiàn)多個(gè)梗死，分布于雙眼后極部和周邊視網(wǎng)膜。

熒光素眼底血管造影：右眼相比左眼，視網(wǎng)膜動(dòng)脈和毛細(xì)血管非灌注區(qū)域更多。

右眼光學(xué)相干斷層掃描（OCT）：內(nèi)層視網(wǎng)膜層次喪失，推測(cè)是由于視網(wǎng)膜動(dòng)脈和毛細(xì)血管非灌注區(qū)域內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞水腫。晚期血管著染，局限于視網(wǎng)膜邊界灌注與非灌注交界處的靜脈，以及散在的毛細(xì)血管非灌注區(qū)域。

圖A：眼底照相上白色視網(wǎng)膜病灶處對(duì)應(yīng)的OCT掃描（粉色箭頭）可見局部內(nèi)層視網(wǎng)膜增厚。黃斑處的OCT掃描（藍(lán)色箭頭）可見黃斑顳側(cè)內(nèi)層視網(wǎng)膜形態(tài)丟失；

圖B：熒光素血管造影上可見與視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞相關(guān)的周邊視網(wǎng)膜無灌注區(qū)域（白色箭頭）。插圖顯示了12分鐘后造影晚期的血管著染和滲漏現(xiàn)象。

目前的檢查結(jié)果并未揭示可能的病因?？紤]到患者沒有已知的風(fēng)險(xiǎn)因素，但出現(xiàn)了視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞，故懷疑抗磷脂綜合癥（APS）。

針對(duì)抗磷脂綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)結(jié)果顯示，狼瘡抗凝物呈陽性，β-2糖蛋白IgG及IgM滴度升高?？鼓窱II、蛋白C和蛋白S活性正常，凝血因子V Leiden突變?yōu)殛幮浴?strong>抗核抗體呈低滴度陽性（1:40），抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性。

患者在不明原因發(fā)熱疾病的3周后出現(xiàn)眼部癥狀，懷疑可能為感染后疾病進(jìn)程。為患者安排感染檢查：梅毒、結(jié)核病、弓形蟲、HIV、EB病毒IgM、巨細(xì)胞病毒IgG、西尼羅河病毒IgG和IgM等檢測(cè)結(jié)果均為陰性。巴爾通體IgG檢測(cè)結(jié)果陽性（滴度1:32768），EB病毒IgG檢測(cè)結(jié)果陽性（病毒衣殼抗原抗體>750 U/mL，核抗體510 U/mL）。

抗磷脂綜合征（Antiphospholipid syndrome，APS）以抗磷脂結(jié)合蛋白（抗心磷脂、狼瘡抗凝物和β-糖蛋白）自身抗體為特征，伴有全身性血栓后遺癥。該病可繼發(fā)于系統(tǒng)性感染，包括HIV、巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肝炎、巴爾通體感染等。APS的發(fā)生率約每年每10萬人中有5人，發(fā)病機(jī)制尚不明確。

該病例具體感染誘因尚不確定（EB病毒及巴爾通體感染均有可能），但基本診斷為抗磷脂綜合征主導(dǎo)的眼部癥狀。3個(gè)月后進(jìn)行抗磷脂結(jié)合蛋白抗體復(fù)測(cè)，依然呈現(xiàn)高滴度，進(jìn)一步明確診斷。

APS的治療主要通過抗凝治療來預(yù)防血栓事件。少數(shù)情況下，APS可能導(dǎo)致多臟器衰竭，甚至致命。

患者接受了治療劑量的依諾肝素和阿司匹林，靜脈注射琥鈉甲強(qiáng)龍，并過渡到口服潑尼松。經(jīng)上述治療，視網(wǎng)膜灌注得到改善?？紤]到患者先前的發(fā)熱病可能是巴爾通體感染引起，故進(jìn)行為期4周的多西環(huán)素和利福平治療。

隨訪中，患者右眼視力穩(wěn)定在20/25（0.8），無新發(fā)視網(wǎng)膜動(dòng)脈阻塞，視網(wǎng)膜病變逐漸消退。

3個(gè)月隨訪時(shí)，眼底照相未見新發(fā)的視網(wǎng)膜血管阻塞，且白色視網(wǎng)膜病灶近乎完全消退。插圖的OCT掃描顯示既往血管阻塞處視網(wǎng)膜變薄。