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今天就來(lái)看看由徐騰老師帶來(lái)有關(guān)機(jī)化性肺炎病理診斷重點(diǎn)摘要的內(nèi)容吧。歡迎各位病理同仁投稿，分享學(xué)習(xí)、工作所得。 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院瑞金醫(yī)院 機(jī)化性肺炎是一種與肺修復(fù)的組織病理學(xué)模式相關(guān)的疾病，其特征是肺組織炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維組織過(guò)度增生形成肉芽并填充于肺泡及細(xì)支氣管腔內(nèi)。流行病學(xué)：青春期前0-5歲女性好發(fā)，1歲高峰；青春期后，幾乎均為男性（20-30歲高峰）。臨床表現(xiàn)：常見(jiàn)不同程度的咳嗽、咳痰和呼吸困難，以限制性通氣障礙為主。1、經(jīng)典型：單側(cè)或雙側(cè)的大片狀或斑片狀實(shí)變影，以胸膜下、肺野外帶和下肺為主要分布區(qū)域，較少局限在胸膜下。多灶性實(shí)變可造成雙側(cè)胸膜下區(qū)域不同密度的實(shí)變影及毛玻璃影。對(duì)比不同時(shí)期的CT影像可發(fā)現(xiàn)游走性表現(xiàn)，具有鑒別意義。2、結(jié)節(jié)型：表現(xiàn)為直徑大于1厘米的散在或孤立結(jié)節(jié)，其分布沒(méi)有特異性，可發(fā)生遷移或自行消失。可出現(xiàn)分葉狀形態(tài)、毛刺及胸膜凹陷征，PET/CT 代謝值亦可增高。(1)反暈征：一個(gè)局灶性圓形弱毛玻璃區(qū)域,由幾乎完整的實(shí)性環(huán)包繞。邊界可光滑亦可呈針狀。(2)小葉周圍型：表現(xiàn)為彎曲或拱廊狀的實(shí)性帶狀結(jié)構(gòu)，邊界模糊，分布在次級(jí)小葉周圍的結(jié)構(gòu)上，并經(jīng)常涉及胸膜。是機(jī)化性肺炎的特征性表現(xiàn)。(3)實(shí)變帶：向胸膜延伸的粗放射線狀實(shí)變帶(>8mm)，這些實(shí)變帶中可見(jiàn)支氣管充氣征。(4)鋪路石征：局灶實(shí)變區(qū)域周圍常出現(xiàn)毛玻璃影，當(dāng)這一現(xiàn)象與胸膜增厚相結(jié)合時(shí)就會(huì)產(chǎn)生鋪路石征。(5)進(jìn)行性纖維化：在大約四分之一的病例中，機(jī)化性肺炎產(chǎn)生了胸膜下網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)區(qū)和持續(xù)的結(jié)構(gòu)扭曲區(qū)域，其外觀與非特異性間質(zhì)性肺炎的表現(xiàn)相似。這些纖維化結(jié)構(gòu)可能代表預(yù)后不佳。1、肺泡腔內(nèi)被肉芽組織栓填充（Masson小體），肉芽組織通過(guò)肺泡間孔在肺泡間延伸。2、肺泡腔內(nèi)有大量泡沫巨噬細(xì)胞。
3、間質(zhì)常有輕度漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。肉芽組織栓內(nèi)炎癥細(xì)胞常聚集于其中心。4、細(xì)支氣管可受累，受累細(xì)支氣管腔內(nèi)有相似的肉芽組織栓，并與肺泡的肉芽組織相連，炎癥反應(yīng)輕微。5、根據(jù)病因的不同可出現(xiàn)相應(yīng)改變，如化膿性炎癥時(shí)常見(jiàn)纖維素滲出。真菌感染時(shí)常見(jiàn)多核巨細(xì)胞及病原菌。圖10 纖維黏液樣肉芽組織栓，部分被2型肺泡上皮細(xì)胞覆蓋。組織栓中心可見(jiàn)漿細(xì)胞圖11 見(jiàn)成纖維細(xì)胞長(zhǎng)入肉芽組織中圖12 肺泡腔內(nèi)有大量泡沫巨噬細(xì)胞急性纖維素性機(jī)化性肺炎（Acute Fibrinous and Organizing Pneumonia）1、臨床表現(xiàn)更近似于典型的急性肺泡損傷，預(yù)后較差，但不存在肺透明膜或嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。2、典型表現(xiàn)為雙側(cè)肺底彌漫性或網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀實(shí)變。間質(zhì)炎癥較重，可出現(xiàn)肺泡腔內(nèi)滲出液及肺泡間隔纖維化。下圖為一例典型的急性纖維素性機(jī)化性肺炎，肺泡中同時(shí)含有纖維蛋白和肉芽組織栓。
圖13 1、糖皮質(zhì)激素是當(dāng)前公認(rèn)的治療機(jī)化性肺炎最有效的藥物，一般預(yù)后良好。 2、經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后可能復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)病例依然對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感。 3、當(dāng)單用糖皮質(zhì)激素治療效果不佳時(shí)，可考慮聯(lián)合應(yīng)用環(huán)孢素和大環(huán)內(nèi)酯類藥物。 4、對(duì)于使用糖皮質(zhì)激素出現(xiàn)股骨頭壞死等并發(fā)癥或無(wú)法耐受糖皮質(zhì)激素治療，而其他內(nèi)科藥物治療無(wú)效，且肺功能檢查提示能耐受肺段或者肺葉切除者，可以嘗試行外科手術(shù)治療。 1. 炎性肌成纖維細(xì)胞腫瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor）：腫瘤細(xì)胞為梭形，呈束狀排列，腫瘤細(xì)胞具有中度多形性。
圖14 ALK-1染色彌漫陽(yáng)性 2、普通型間質(zhì)性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia）圖15 成熟的間質(zhì)纖維化區(qū)域附近存在成纖維細(xì)胞團(tuán) 3、彌漫性肺泡損傷（Diffuse Alveolar Damage）
圖16 滲出期存在肺泡內(nèi)透明膜 4、IgG4相關(guān)硬化性疾病（IgG4-related Scterosing
Disease）：1）間質(zhì)纖維化明顯，并伴有大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)；2）免疫組化顯示IgG4陽(yáng)性的漿細(xì)胞總數(shù)顯著增加。
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