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*僅供醫(yī)學(xué)專(zhuān)業(yè)人士閱讀參考 撰文丨金迪 案例介紹 患者為70歲女性，自訴長(zhǎng)期有眼睛干澀、口干舌燥。此外，在大半年前患者又開(kāi)始出現(xiàn)上腹部疼痛，曾就診于附近的診所，以查明腹部癥狀的原因。 胃腸鏡檢查顯示食管靜脈曲張，胃十二指腸粘膜未見(jiàn)異常。腹部CT示胰腺遠(yuǎn)端腫脹、肝邊緣變鈍，肝表面不規(guī)則。因此，患者為明確診治住院。 患者既往有高血壓、心律失常和椎管狹窄病史，曾接受替米沙坦、硝苯地平、維拉帕米和普瑞巴林進(jìn)行治療?；颊呒易迨芳皞€(gè)人史無(wú)特殊，無(wú)輸血史，無(wú)自身免疫性疾病史，無(wú)大量飲酒或吸煙史。 入院時(shí)，查體發(fā)現(xiàn)患者存在自發(fā)性上腹痛和肥胖（BMI：31.2kg/m2）。未見(jiàn)唾液腺和淚腺腫脹。眼科檢查未見(jiàn)角膜疾病，但Schirmer試驗(yàn)表明患者的淚液量減少[5分鐘后紙潤(rùn)濕3mm（嚴(yán)重干眼癥<5mm）]。 患者入院后完善實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)： 患者進(jìn)一步完善增強(qiáng)CT、ERCP以及超聲內(nèi)鏡（EUS）檢查（見(jiàn)圖1）。
圖1.增強(qiáng)CT、ERCP和EUS
圖2.胰腺和肝活檢的組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)
案例思考 lgG4相關(guān)肝病——知識(shí)小課堂 通過(guò)這份病例，一起來(lái)了解IgG4相關(guān)肝病方面的知識(shí)~ IgG4-RD可涉及近40個(gè)器官，常見(jiàn)器官是胰腺、唾液或淚腺以及膽管等。關(guān)于IgG4-RD累及肝臟的報(bào)道較少，主要有炎性假瘤、IgG4相關(guān)自身免疫性肝炎（AIH）及IgG4相關(guān)胰腺炎累及肝臟三種類(lèi)型。 臨床以血IgG4升高、受累組織彌漫性腫大為特征，病理則主要表現(xiàn)為組織中彌漫性淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)和席紋狀纖維化，部分亦可出現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和阻塞性靜脈炎。根據(jù)2009年日本全國(guó)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，IgG4-RD的人群發(fā)病率約為（0.28～1.08）/10萬(wàn)人，中國(guó)尚無(wú)全國(guó)性的流行病學(xué)資料。 首先，來(lái)了解一下IgG4相關(guān)肝病與IgG4相關(guān)AIH的診斷 有報(bào)道在AIP患者中經(jīng)常見(jiàn)到肝功能障礙，且?guī)缀跛蠥IP患者肝活組織檢查均顯示出IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)的證據(jù)：HPF下肝實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)平均2~60個(gè)IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)。 Umemura等以5種模式對(duì)AIP的肝組織學(xué)進(jìn)行了分類(lèi)：門(mén)靜脈炎癥模式、大膽管損傷模式、門(mén)靜脈硬化模式、小葉型肝炎的模式、膽汁淤積型。這種IgG4陽(yáng)性浸潤(rùn)AIP的肝臟病理學(xué)模式被稱(chēng)為“IgG4相關(guān)肝病”。AIP中IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞的數(shù)量明顯高于其他自身免疫性肝病，且與血清IgG4濃度顯著相關(guān)。因此，當(dāng)懷疑AIP的診斷時(shí)，組織學(xué)研究和肝活組織檢查的IgG4免疫染色可提供支持性證據(jù)。肝活組織檢查可以提供AIP診斷的重要信息。 IgG4-RD另一種可能的肝臟相關(guān)表現(xiàn)是淋巴漿細(xì)胞性炎性假瘤，表現(xiàn)為IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞高度浸潤(rùn)、纖維化和閉塞性靜脈炎。該實(shí)體類(lèi)似原發(fā)性惡性肝腫瘤。 2010年Chung等描述了一種新型的AIH亞型：IgG4相關(guān)AIH。與IgG4非相關(guān)患者相比，IgG4相關(guān)AIH患者的總血清IgG水平更高。但I(xiàn)gG4相關(guān)AIH和IgG4非相關(guān)AIH患者的血清IgG4水平無(wú)明顯差異，潑尼松治療非常有效。 其次，關(guān)于IgG4相關(guān)肝病與IgG4相關(guān)AIH，如何進(jìn)行鑒別診斷？ 對(duì)AIP患者的肝功能檢查和肝活組織檢查的結(jié)果可以提示IgG4相關(guān)肝病，AIP的肝內(nèi)IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)的數(shù)量及范圍很廣，平均值為2~60個(gè)/HPF。IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞10個(gè)/HPF以上的病例發(fā)生率約為24%。潑尼松治療4周后肝臟小葉型肝炎的病理學(xué)改變明顯好轉(zhuǎn)。 AIH的特征是肝臟慢性炎癥、轉(zhuǎn)氨酶水平升高、高丙種球蛋白血癥、血清自身抗體水平升高、界面性肝炎的組織學(xué)證據(jù)以及對(duì)免疫抑制的治療反應(yīng)。有報(bào)道AIH患者治療前血清IgG4濃度高于5000mg/L、肝臟廣泛的IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，該病例不僅滿(mǎn)足了AIH的診斷標(biāo)準(zhǔn)，而且具有IgG4相關(guān)疾病的特征，可以診斷IgG4相關(guān)AIH。 第三，AIH與非酒精性脂肪性肝炎該如何鑒別？ 很多慢性肝病具有自身免疫特征，AIH的診斷具有很大的困難。發(fā)達(dá)國(guó)家肥胖發(fā)生率激增，NASH已成為最常見(jiàn)的肝病。修訂后的評(píng)分系統(tǒng)未能很好地將NASH和AIH區(qū)別開(kāi)來(lái)，尤其是女性患者有抗核抗體滴度升高和非酒精性脂肪性肝?。∟AFID）的危險(xiǎn)因子存在時(shí)，需要進(jìn)行肝活組織檢查明確診斷。 這是首例報(bào)道的NASH與IgG4-RD重疊的病例。盡管有數(shù)例NASH并發(fā)自身免疫性疾病的報(bào)道，但還沒(méi)有任何NASH并發(fā)IgG4的相關(guān)疾病、自身免疫性胰腺炎的病例報(bào)道。NASH誘發(fā)的自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制尚未詳細(xì)闡明，或?qū)⒊蔀槲磥?lái)討論的主題。 |
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來(lái)自： 田園居士6 > 《醫(yī)學(xué)養(yǎng)生館》
