  概述 甲狀旁腺功能亢進是甲狀旁腺合成、分泌過多甲狀旁腺激素（PTH）所致。主要病因為甲狀旁腺增生（9%）、甲狀旁腺腺瘤（90%），僅有極少數(shù)病例是由甲狀旁腺腺癌（1%）導(dǎo)致的。過多的PTH作用于腎臟和骨骼，導(dǎo)致全身性的鈣、磷代謝異常。腎臟排泄鈣、磷增加，血鈣水平升高、血磷水平降低。同時血清堿性磷酸酶水平升高。 臨床表現(xiàn) 癥狀性pHPT 可有明顯體征與癥狀，如腎臟和骨骼表現(xiàn)，包括腎結(jié)石、脆性骨折和骨質(zhì)疏松癥，并記錄主觀癥狀包括神經(jīng)精神癥狀、認識、肌肉骨骼和胃腸不適等，因為甲狀旁腺切除術(shù)可明顯改善或消除這些癥狀。 無癥狀性pHPT 可無疾病特異性癥狀。 正常血鈣pHPT 近期被認識、特征不完全的亞類，表現(xiàn)為高PTH水平和正常的血清總鈣和離子鈣水平；部分患者可發(fā)展為高鈣血癥。 影像學(xué)表現(xiàn) 1.骨質(zhì)疏松。骨質(zhì)密度減低，骨小梁稀疏，以長骨、扁狀骨及管狀骨多見，在皮質(zhì)部最為明顯；脫鈣主要發(fā)生在尺橈骨遠端和以及膝關(guān)節(jié)周圍，同時皮質(zhì)變薄。 2.骨質(zhì)軟化。骨質(zhì)密度減低，骨小梁模糊及骨骼變形，椎體呈魚椎樣改變，側(cè)彎或后凸畸形。由于類骨組織缺乏，可發(fā)生類骨折的假骨折線，是診斷骨質(zhì)軟化的重要征象。 3.骨質(zhì)吸收破壞。骨質(zhì)吸收:可發(fā)生于骨膜下、皮質(zhì)內(nèi)、軟骨下及韌帶下等，因為破骨細胞活動主要聚集在骨皮質(zhì)的內(nèi)外膜下所以以骨膜下吸收最具特征。影像學(xué)表現(xiàn)為皮質(zhì)模糊、吸收、破壞侵蝕，為診斷 PHPT最重要的影像學(xué)征象；最常見于第二、三指中節(jié)指骨橈側(cè)及頜骨牙槽硬板。
42歲男性，左手背掌位X 線平片。該患者由于甲狀旁腺增生引發(fā)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，在示指、中指中節(jié)指骨橈側(cè)面可以看到典型的骨膜下骨吸收表現(xiàn)。
36歲女性，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，右肩關(guān)節(jié)前后位X線平片。右側(cè)鎖骨肩峰端骨質(zhì)吸收。 4.纖維囊性骨炎。也稱為“棕色瘤”，病變中晚期階段改變，以下頜骨、長骨、扁骨及肋骨的多發(fā)透亮區(qū)為突出表現(xiàn)，還可出現(xiàn)毛玻璃改變(囊性纖維化)，可呈肥皂泡樣改變，骨質(zhì)膨脹，合并出血及粘液性變時，內(nèi)含棕色液體。 X線表現(xiàn)：囊狀破壞區(qū)，邊界清，骨皮質(zhì)變薄或中斷，內(nèi)不會出現(xiàn)鈣化。CT表現(xiàn)：密度高于骨髓的軟組織腫塊，可見分層征象。MR表現(xiàn)：出血時間不同信號不同，亞急性期出血一般T1WI及 T2WI高信號，慢性血腫含鐵血黃素沉著，T1WI及T2WI均為低信號，增強后間隔及實性部分明顯強化。
原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，平片顯示雙側(cè)脛骨多發(fā)纖維囊性骨破壞（棕色瘤）。
左肱骨棕色瘤。 5.鈣化。好發(fā)于膝關(guān)節(jié)及腕三角軟骨處，軟組織鈣化少見，軟組織鈣化表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍條狀及斑片狀鈣化，多見于繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。
繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，可見（A）膝關(guān)節(jié)（箭頭）和（B、C）肘關(guān)節(jié)多發(fā)軟組織鈣化。 6.病理性骨折。患者具有較長病史，均有明顯的骨質(zhì)疏松，如合并纖維囊性骨炎發(fā)生輕微外傷即可導(dǎo)致骨折，愈合不良發(fā)生骨骼畸形。 鑒別診斷 1.Paget骨?。?/span>又稱畸形性骨炎，是破骨性及異常增生性病變，最常見癥狀為長骨承重部位的疼痛，晚期可出現(xiàn)畸形。影像表現(xiàn)：四肢骨骨質(zhì)吸收與增生并存，基本都累及骨未端，密度不均的破壞區(qū)，骨皮質(zhì)明顯增厚，骨干明顯增粗伴畸形；顱面骨板障明顯增厚伴點狀高密度，常有棉團樣骨質(zhì)硬化;骨盆變形，骼骨中心骨質(zhì)疏松，髂恥線增厚；椎體“畫框征”、“象牙征”。 2.多發(fā)性骨髓瘤：好發(fā)于富含紅骨髓的部位，如顱骨、脊椎、肋骨等，指骨通常不受累，多 見于40-60歲中老年男性，本周氏蛋白陽性。X線和CT：包括全身多發(fā)的骨質(zhì)疏松、溶骨性骨質(zhì)破壞等，表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)的點片狀骨密度減低及邊界較清晰的蟲蝕狀和穿鑿樣骨破壞，周圍可伴軟組織腫塊。MRI:骨質(zhì)破壞或骨髓浸潤區(qū)形態(tài)多樣，可呈彌漫、局灶或不均勻型，病變?yōu)殚LT1長T2信號，呈特征性椒鹽狀改變。 3.多發(fā)骨轉(zhuǎn)移瘤。有原發(fā)腫瘤病史，可分為溶骨型、成骨型和混合型，以溶骨型多見，骨質(zhì)破壞邊界模糊及形態(tài)不規(guī)則，?？梢姽琴|(zhì)廣泛破壞伴軟組織腫塊。中軸骨轉(zhuǎn)移瘤呈跳躍性，椎體破壞累計椎弓根呈現(xiàn)椎弓根征，椎體壓縮伴椎旁可見實性軟組織腫塊，肋骨轉(zhuǎn)移可呈溶骨性膨脹或硬化，骨盆可呈溶骨性破壞，極少有骨膜反應(yīng)。 4.腎性骨病。腎性骨營養(yǎng)不良由慢性腎功能衰竭導(dǎo)致的骨代謝病，簡稱腎性骨病;是由于腎臟各種疾病引起的鈣磷代謝障礙、維生素D代謝障礙、繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進及鋁中毒等多方面因素在骨結(jié)構(gòu)上的反映。影像表現(xiàn)：(1)骨質(zhì)軟化及佝僂病表現(xiàn):骨骼變形、病理性骨折；(2)纖維囊性骨炎、長骨干骺端骨膜下骨吸收，骨骺移位、骨折；(3)椎體上下緣硬化，腰椎為著，呈條紋狀；(4)關(guān)節(jié)周圍軟組織鈣化，常位于手足小血管；(5)透析相關(guān)的淀粉樣變:腕管綜合征、多關(guān)節(jié)痛、板機指、破壞性脊柱關(guān)節(jié)病、骨囊腫。
①手術(shù)治療。手術(shù)切除病變的甲狀旁腺;術(shù)中PTH監(jiān)測(IOPM)，其中Miami方案運用最廣泛，即腺體切除10min后血漿PTH下降值超過切除前最高PTH值的50%以上，即判斷安全切除病變的甲狀旁腺組織。 ②擴容、促尿鈣排泄。 ③抑制骨吸收。 編輯：謝鵬程 審核：韓榮華 |
|
|
