一、前言我國(guó)的癲癇患病率約為0.7%,據(jù)此估計(jì),目前共有約900萬(wàn)癲癇患者[1],其中藥物難治性癲癇患者約為200萬(wàn)~300萬(wàn)[2]。其中5%~10%的藥物難治性癲癇患者可通過外科手術(shù)達(dá)到癲癇緩解甚至終止發(fā)作。癲癇外科治療的目的是應(yīng)用神經(jīng)外科技術(shù),終止癲癇發(fā)作或使其發(fā)作頻率下降及(或)發(fā)作程度減輕,同時(shí)最大程度地保護(hù)神經(jīng)功能,并注重提高患者的生活質(zhì)量。鑒于癲癇發(fā)作的致死或致殘率低,癲癇外科的緊迫性低于神經(jīng)外科的某些其他疾病,如腫瘤和動(dòng)脈瘤等,因此癲癇外科更需注重患者術(shù)后生活質(zhì)量的提高[3]。術(shù)前評(píng)估是癲癇外科的關(guān)鍵環(huán)節(jié),術(shù)后療效很大程度上取決于致癇區(qū)和功能區(qū)的準(zhǔn)確定位。2000年,歐洲發(fā)布了癲癇外科術(shù)前評(píng)估的專家共識(shí),并歷經(jīng)多次修改[3-4]。我國(guó)學(xué)者亦長(zhǎng)期致力于癲癇外科治療及術(shù)前評(píng)估,但各單位的條件、理念和水平存在較大差異。因此,制定癲癇外科術(shù)前評(píng)估中國(guó)專家共識(shí),有利于規(guī)范相關(guān)工作,從而提高我國(guó)癲癇外科的整體水平。 二、術(shù)前評(píng)估患者的入選標(biāo)準(zhǔn)及手術(shù)適應(yīng)證原則上,若患者經(jīng)過規(guī)范的抗癲癇發(fā)作藥物(anti-seizuremedications,ASMs)治療,癲癇發(fā)作仍未達(dá)到有效控制,且已達(dá)到藥物難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn),癲癇發(fā)作明顯影響患者的生活質(zhì)量,患者和家屬有手術(shù)意愿,且患者能夠耐受和配合手術(shù),即可選擇術(shù)前評(píng)估。 癲癇外科術(shù)前評(píng)估的對(duì)象主要是藥物難治性癲癇患者。2010年,國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟將藥物難治性癲癇定義為合理選擇兩種ASMs(單藥或聯(lián)合用藥),達(dá)到有效治療劑量且耐受性良好,但仍未達(dá)到持續(xù)無(wú)發(fā)作的癲癇[5]。同時(shí),選擇術(shù)前評(píng)估的患者時(shí),應(yīng)遵循個(gè)體化原則。 需注意:(1)對(duì)于腫瘤、血管等病變相關(guān)癲癇,如長(zhǎng)期癲癇相關(guān)腫瘤(主要包括節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮性腫瘤和多形性黃色星形細(xì)胞瘤等)或海綿狀血管畸形等病因?qū)е碌陌d癇,在疾病早期完全切除病變,通常預(yù)后良好,即手術(shù)治療可實(shí)現(xiàn)無(wú)發(fā)作,甚至停用ASMs[6];因此,對(duì)于此類患者,即使藥物控制效果良好,仍可在安全的前提下建議手術(shù)[7]。 (2)對(duì)于兒童癲癇患者,如果通過術(shù)前評(píng)估能夠確定致癇區(qū),且推斷出屬于藥物難治性癲癇的病因,為防止難治性癲癇發(fā)作對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育和認(rèn)知產(chǎn)生影響,則可建議早期手術(shù)。6歲以下兒童處于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期,神經(jīng)系統(tǒng)功能具有很強(qiáng)的可塑性,早期手術(shù)在控制發(fā)作的同時(shí),有利于神經(jīng)功能的發(fā)育[8-9](詳見專家共識(shí)第七部分)。 (3)臨床表現(xiàn)為全面性發(fā)作并非術(shù)前評(píng)估的完全禁忌證。局灶性癲癇,特別是在低齡兒童中,也可出現(xiàn)類似全面性發(fā)作的癥狀,如痙攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作等[10-11],腦電圖可表現(xiàn)為多灶性、彌漫性甚至全面性的特點(diǎn)。 (4)認(rèn)知功能低下并非術(shù)前評(píng)估的禁忌證。對(duì)于成年患者,認(rèn)知功能低下提示存在廣泛性腦功能異常,應(yīng)盡可能尋找病因,手術(shù)要相對(duì)謹(jǐn)慎;對(duì)于兒童患者,頻繁的發(fā)作或放電可能導(dǎo)致彌漫性腦功能障礙,在明確排除遺傳、基因問題后,手術(shù)治療可有助于患兒的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育。 (5)決定是否進(jìn)行術(shù)前評(píng)估時(shí),應(yīng)先分析癲癇的可能病因,目前的病因分類中,結(jié)構(gòu)性病因及某些特殊基因相關(guān)(如mTOR和GATOR1復(fù)合體相關(guān)基因突變合并結(jié)構(gòu)性病變等[12-13])的難治性癲癇患者應(yīng)盡早進(jìn)行術(shù)前評(píng)估,但應(yīng)先與家屬針對(duì)控制發(fā)作的預(yù)期進(jìn)行充分地溝通。對(duì)于代謝、免疫及感染等病因?qū)е碌募毙云诎d癇,應(yīng)避免切除性手術(shù);此外,某些年齡相關(guān)性的癲癇綜合征患者也應(yīng)避免切除性手術(shù)。常見的切除性癲癇外科手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證詳見表1。 推薦意見: (1)癲癇外科術(shù)前評(píng)估的對(duì)象主要是藥物難治性癲癇患者。(2)術(shù)前評(píng)估的患者應(yīng)首先完善病因?qū)W檢查,根據(jù)具體病因決定是否應(yīng)積極進(jìn)行手術(shù)治療。 (3)對(duì)于腫瘤、血管等病變相關(guān)癲癇,即使藥物控制效果良好仍可在安全的前提下早期進(jìn)行手術(shù)治療。 (4)兒童藥物難治性癲癇患者建議早期手術(shù),有利于神經(jīng)功能的發(fā)育。 (5)臨床表現(xiàn)為全面性發(fā)作或合并認(rèn)知功能低下的藥物難治性癲癇不是術(shù)前評(píng)估的禁忌證,應(yīng)結(jié)合患者年齡、病因等個(gè)性化評(píng)估。 三、癲癇外科的手術(shù)方式癲癇外科的手術(shù)方式包括:(1)切除和離斷性手術(shù)是癲癇外科最主要的手術(shù)方式,通過切除或離斷致癇區(qū)及(或)發(fā)作起源區(qū)以達(dá)到術(shù)后無(wú)發(fā)作的目的,即手術(shù)目的為根治。常用的手術(shù)方式包括致癇區(qū)及(或)發(fā)作起源區(qū)切除術(shù)、前顳葉及內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)切除術(shù)、腦葉或多腦葉切除或離斷術(shù)、大腦半球切除或離斷術(shù)等[14]。 (2)局灶性毀損手術(shù)是采用立體定向技術(shù),精確毀損腦內(nèi)的致癇區(qū),其療效取決于對(duì)致癇區(qū)的定位是否精確、致癇區(qū)的范圍以及毀損手術(shù)技術(shù),以往常采用立體定向放射外科,近年來(lái)則發(fā)展了立體腦電圖(stereoelectroencephalography,SEEG)引導(dǎo)下的射頻熱凝、磁共振引導(dǎo)激光間質(zhì)熱療等技術(shù)。 (3)神經(jīng)調(diào)控則是利用電刺激調(diào)節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)功能而獲得療效的一種癲癇外科治療技術(shù),主要包括迷走神經(jīng)電刺激術(shù)、腦深部電刺激術(shù)、反饋性神經(jīng)電刺激術(shù)等。 (4)胼胝體切開術(shù)屬于姑息性手術(shù),通過阻斷癲癇放電的傳播通路以達(dá)到減輕發(fā)作的目的[15-18]。 推薦意見:(1)癲癇外科的手術(shù)以切除和離斷性手術(shù)為主,還包括局灶性毀損、神經(jīng)調(diào)控及胼胝體切開等手術(shù)。 (2)對(duì)于部分性癲癇的患者,如有可能,應(yīng)盡量推薦切除或離斷性手術(shù)。 四、參與術(shù)前評(píng)估的學(xué)科和設(shè)備癲癇外科術(shù)前評(píng)估涉及的學(xué)科較為廣泛,需要相關(guān)專業(yè)人員通力合作。因此,術(shù)前評(píng)估團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)該是一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì),參與評(píng)估的人員應(yīng)包括經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)內(nèi)科、功能神經(jīng)外科、神經(jīng)電生理學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)心理學(xué)以及神經(jīng)病理學(xué)醫(yī)生等。如開展兒童癲癇外科,評(píng)估人員還應(yīng)包括兒童神經(jīng)科醫(yī)生。癲癇中心應(yīng)定期召開術(shù)前評(píng)估討論會(huì),通過多學(xué)科討論制定患者的個(gè)體化診療方案[3]。多模態(tài)輔助檢查能為癲癇的術(shù)前評(píng)估提供非常有價(jià)值的證據(jù),這些輔助檢查需要一定條件的儀器設(shè)備才能完成。 術(shù)前評(píng)估檢查需要的最基本的儀器應(yīng)包括視頻腦電圖儀(詳細(xì)要求見第五部分)、MRI掃描儀(詳細(xì)要求見第五部分)以及正電子發(fā)射斷層顯像(PET)CT/MRI掃描儀。 必要時(shí),需要應(yīng)用單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(SPECT)掃描儀、腦磁圖(magnetoencephalography,MEG)系統(tǒng)以及重復(fù)經(jīng)顱磁刺激(repetitivetranscranialmagneticstimulation,rTMS)系統(tǒng)等其他設(shè)備。對(duì)于開展顱內(nèi)腦電監(jiān)測(cè)的癲癇中心,還應(yīng)具備立體定向系統(tǒng)(滿足顱內(nèi)電極置入的框架或立體定向手術(shù)機(jī)器人)、多導(dǎo)聯(lián)(≥128?jìng)€(gè)導(dǎo)聯(lián))且高采樣率(>1000Hz)的視頻腦電圖儀和皮質(zhì)電刺激儀等相關(guān)設(shè)備。 推薦意見:(1)癲癇外科術(shù)前評(píng)估應(yīng)由多學(xué)科醫(yī)生參與,從而制定患者的個(gè)體化診療方案。 (2)術(shù)前評(píng)估需綜合多模態(tài)輔助檢查結(jié)果,為致癇區(qū)定位尋找可靠的證據(jù)支持。 五、術(shù)前評(píng)估方法1.病史的采集與分析:對(duì)于癲癇患者應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的現(xiàn)病史、既往史、個(gè)人史及家族史的采集與分析?,F(xiàn)病史采集內(nèi)容應(yīng)包括起病年齡,發(fā)作的誘因、癥狀、持續(xù)時(shí)間、頻率、規(guī)律,治療經(jīng)過以及服用ASMs等情況。鑒于部分癥狀具有重要的定側(cè)和定位價(jià)值[19](表2),癲癇發(fā)作的癥狀采集應(yīng)該盡量詳細(xì),包括發(fā)作前有無(wú)先兆、發(fā)作過程中的意識(shí)狀態(tài)、有無(wú)頭眼偏轉(zhuǎn)及其方向、有無(wú)肢體抽搐及其對(duì)稱情況、發(fā)作中癥狀出現(xiàn)的順序、有無(wú)發(fā)作后偏側(cè)肢體無(wú)力和失語(yǔ)等。既往史采集應(yīng)包括各種重大疾病、外傷、手術(shù)史等,特別是可能與癲癇相關(guān)的病史,如熱性驚厥史、腦炎和頭部外傷史等。個(gè)人史應(yīng)包括母孕期情況、生產(chǎn)史以及生長(zhǎng)發(fā)育史等,家族史包括癲癇發(fā)作、遺傳代謝和遺傳變性病等疾病的家族史情況。
2.體格檢查:對(duì)癲癇外科患者應(yīng)進(jìn)行全面系統(tǒng)的體格檢查及神經(jīng)系統(tǒng)??撇轶w,應(yīng)特別注意患者的皮膚(顏面部皮脂腺瘤、毛細(xì)血管痣、皮膚色素沉著或缺失、皮膚局部異常隆起、血管纖維瘤等)、生長(zhǎng)發(fā)育、認(rèn)知能力、語(yǔ)言能力和利手等情況的檢查。詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)查體是必須的,尤其需注意有皮質(zhì)定側(cè)、定位意義的體征,例如視野、兩點(diǎn)辨別覺、雙側(cè)肢體肌力、肌張力以及手指交替活動(dòng)等。 3.神經(jīng)心理評(píng)估:全面的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估主要探索認(rèn)知領(lǐng)域,包括知覺、記憶、注意力、執(zhí)行功能、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)及視覺運(yùn)動(dòng)功能。不同的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估主要針對(duì)患者的某一種認(rèn)識(shí)域或多種認(rèn)知功能而設(shè)計(jì),是一種系統(tǒng)性的評(píng)估。單一測(cè)試失敗并不代表受試者一定存在某種功能障礙,需要對(duì)每個(gè)認(rèn)知領(lǐng)域進(jìn)行一項(xiàng)以上的測(cè)試。癲癇術(shù)前評(píng)估中神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估的目的包括:(1)評(píng)估語(yǔ)言、記憶等重要認(rèn)知功能的優(yōu)勢(shì)側(cè)別。(2)協(xié)助致癇區(qū)和功能受損腦區(qū)的定側(cè)及定位。(3)評(píng)估癲癇手術(shù)對(duì)患者腦功能損傷的潛在風(fēng)險(xiǎn),為術(shù)后神經(jīng)功能預(yù)后的評(píng)估提供依據(jù)。(4)提供術(shù)前的基礎(chǔ)資料,有助于術(shù)后判斷療效。建議由神經(jīng)心理學(xué)專業(yè)人員完成評(píng)估。對(duì)于難以配合檢查的低齡兒童,可著重于發(fā)育商等方面的評(píng)估。主要的認(rèn)知功能篩查項(xiàng)目見表3,常用的認(rèn)知測(cè)試項(xiàng)目、任務(wù)及其對(duì)功能受損區(qū)的定側(cè)、定位意義見表4。 4.頭皮視頻腦電圖監(jiān)測(cè):頭皮視頻腦電圖監(jiān)測(cè)的目的是記錄患者發(fā)作間期和發(fā)作期的腦電圖以及癲癇發(fā)作的視頻。由于患者和家屬并非專業(yè)人士,其提供的癥狀學(xué)描述可能存在偏差甚至誤導(dǎo),需要通過客觀的視頻資料進(jìn)行確認(rèn)。用于頭皮腦電圖檢查的腦電圖儀應(yīng)≥32個(gè)導(dǎo)聯(lián),頭皮腦電的電極安放采用國(guó)際10-20系統(tǒng),采樣率應(yīng)>200Hz,推薦閱圖的低頻和高頻濾波分別為0.5Hz和70Hz或更廣[20]。建議使用具有夜視功能的高清攝像頭記錄發(fā)作。當(dāng)顳葉癲癇為可疑診斷時(shí),建議加用顳下或蝶骨電極。建議所有患者安放心電電極記錄心電,以了解患者的心率(律)情況,特別是發(fā)作前后的心率或心律變化情況。必要時(shí)根據(jù)發(fā)作的特點(diǎn)安放肌電電極,有利于明確一些特殊的發(fā)作類型,甚至協(xié)助進(jìn)一步定側(cè)、定位。一般情況下,視頻腦電圖應(yīng)進(jìn)行長(zhǎng)程監(jiān)測(cè),需要記錄到足夠數(shù)量的慣常發(fā)作(通常為3~5次),重復(fù)性發(fā)作更有助于提高致癇區(qū)定位的準(zhǔn)確性。對(duì)于致癇區(qū)定位困難的患者,有條件的中心可以使用高密度腦電圖進(jìn)行溯源分析和電源成像分析,以輔助定位診斷[21]。腦電圖有異常腦電發(fā)放或患者臨床發(fā)作時(shí)應(yīng)有醫(yī)護(hù)人員在床旁觀察判斷患者的意識(shí)情況、發(fā)作形式,并盡可能了解其認(rèn)知功能,如對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)及人物的分辨能力,以及識(shí)別簡(jiǎn)單物品的能力。 5.結(jié)構(gòu)影像學(xué)檢查:包括頭顱CT、MRI等。頭顱MRI是癲癇術(shù)前評(píng)估最基本的影像學(xué)檢查,磁共振掃描儀場(chǎng)強(qiáng)不應(yīng)低于1.5T。建議掃描的序列:基于1mm3體素的三維T1加權(quán)成像,全頭部2~3mm層厚的無(wú)間隔矢狀位、冠狀位、軸位T2加權(quán)成像和T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)[22];對(duì)于可能出現(xiàn)含鐵血黃素沉積的致癇病變,應(yīng)考慮增加磁敏感加權(quán)成像(susceptibilityweightedimaging,SWI)序列的掃描;如需進(jìn)行侵入性術(shù)前評(píng)估,建議進(jìn)行磁共振血管成像掃描[23]。CT主要用于顯示顱骨和鈣化性病變,若用于顯示侵入性顱內(nèi)電極置入的位置,應(yīng)采用全頭部薄層(如層厚為0.625mm或1.25mm)無(wú)間隔掃描。 6.功能影像學(xué)檢查:包括PET(目前常為PET-CT/MRI)、SPECT等。PETCT/MRI對(duì)于顯示腦組織代謝異常具有很高的靈敏度;絕大多數(shù)癲癇病變?cè)诎l(fā)作間期呈低代謝,發(fā)作期呈高代謝,可選擇PETCT/MRI檢查。SPECT用于顯示腦組織的血流灌注,在此基礎(chǔ)上的SPECT減影與MRI融合成像術(shù)(subtractionictalsingle-photonemissionCTcoregisteredtoMRI,SISCOM)可顯示發(fā)作期與發(fā)作間期腦組織血流灌注的差異,可用于致癇區(qū)定位困難的癲癇患者[24]。 7.MEG:MEG較頭皮腦電圖具有更高的時(shí)間和空間分辨率,可通過逆運(yùn)算并求解出電活動(dòng)來(lái)源的位置、強(qiáng)度和方向,可與MRI融合形成磁源性成像(magneticsourceimage,MSI),作為復(fù)雜致癇區(qū)定位檢查技術(shù)的一項(xiàng)有意義的補(bǔ)充[25]。 8.功能區(qū)評(píng)估方法:當(dāng)患者的致癇區(qū)可能與重要功能區(qū)毗鄰或重疊時(shí),需要對(duì)功能區(qū)以及功能區(qū)與致癇區(qū)之間的關(guān)系進(jìn)行評(píng)估。神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估可協(xié)助特定功能的定側(cè)、定位。功能性磁共振成像(fMRI)或MEG可對(duì)語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)、感覺、視覺和聽覺等功能進(jìn)行定位;rTMS和Wada試驗(yàn)可對(duì)語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等功能區(qū)進(jìn)行定側(cè);經(jīng)顱磁刺激(transcranialmagneticstimulation,TMS)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位可用于評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能的健側(cè)代償情況;彌散張量成像(DTI)可顯示白質(zhì)纖維束的密度和走行,可清晰地顯示致癇區(qū)與錐體束等重要神經(jīng)纖維的關(guān)系。上述功能區(qū)評(píng)價(jià)方法均有各自的優(yōu)勢(shì)及其局限性,需根據(jù)患者的實(shí)際情況進(jìn)行選擇[26]。 9.顱內(nèi)腦電圖監(jiān)測(cè)及皮質(zhì)電刺激:當(dāng)高度懷疑患者存在局灶性致癇區(qū),且無(wú)創(chuàng)性檢查證據(jù)不能準(zhǔn)確定位致癇區(qū)的位置和范圍或致癇區(qū)與功能區(qū)重疊時(shí),需要采用有創(chuàng)性顱內(nèi)腦電圖定位致癇區(qū)以及評(píng)估致癇區(qū)與功能區(qū)的關(guān)系。顱內(nèi)電極可采用深部電極和(或)硬膜下電極;對(duì)于電極的選擇,目前尚無(wú)定論,每個(gè)癲癇中心應(yīng)根據(jù)本單位及患者的具體情況選擇。當(dāng)致癇區(qū)可能位于相對(duì)表淺的位置或功能區(qū)時(shí),一般建議選用硬膜下電極;當(dāng)致癇區(qū)位于或可能位于深部結(jié)構(gòu)(中線、顳葉內(nèi)側(cè)、島葉-島蓋和腦溝深部),或者再次手術(shù)時(shí),建議使用深部電極。SEEG電極的埋藏設(shè)計(jì)需基于癲癇發(fā)作的解剖-電臨床特征,在三維空間上對(duì)癲癇網(wǎng)絡(luò)進(jìn)行勾畫,最終證實(shí)癲癇放電的起始位置與傳播路徑的假設(shè)。與頭皮腦電圖類似,顱內(nèi)電極腦電圖應(yīng)記錄發(fā)作間期、發(fā)作期的腦電圖,并應(yīng)盡可能記錄到足夠數(shù)量的慣常發(fā)作。此外,應(yīng)常規(guī)進(jìn)行顱內(nèi)電極皮質(zhì)電刺激,以評(píng)估致癇區(qū)和功能區(qū)及其位置關(guān)系[27-28]。 10.影像學(xué)和腦電圖的后處理技術(shù):在術(shù)前評(píng)估過程中,傳統(tǒng)視覺分析癥狀學(xué)、影像學(xué)、頭皮及顱內(nèi)腦電圖具有極其重要的價(jià)值。此外,影像學(xué)和腦電圖的后處理技術(shù)可能有利于致癇區(qū)的定位,如基于體素或表面的形態(tài)學(xué)測(cè)量技術(shù)也日益受到重視,這些技術(shù)可提高局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良的檢出率。PET-MRI融合影像兼具PET的代謝敏感性和MRI的結(jié)構(gòu)分辨率優(yōu)勢(shì),有助于微小致癇病變的檢出。顱內(nèi)電極腦電圖可在發(fā)作間期自動(dòng)檢測(cè)高頻振蕩,并計(jì)算發(fā)作期致癇指數(shù),有助于致癇區(qū)的定位[29-32]。 推薦意見:(1)癲癇術(shù)前評(píng)估的無(wú)創(chuàng)性檢查中,建議盡可能完成病史采集和分析、體格檢查、神經(jīng)心理評(píng)估、頭皮視頻腦電圖以及高場(chǎng)強(qiáng)薄層MRI。(2)其他檢查方法需根據(jù)患者的病情及各癲癇中心的硬件條件進(jìn)行選擇。 六、術(shù)前評(píng)估方法的選擇和分期術(shù)前評(píng)估的方法眾多,然而不同方法在術(shù)前評(píng)估中的地位與價(jià)值不一。臨床上,所有可能接受術(shù)前評(píng)估的患者均需先進(jìn)行病因?qū)W分析,除外不適合手術(shù)的癲癇病因,然后進(jìn)入一期和二期評(píng)估階段。首先應(yīng)進(jìn)行無(wú)創(chuàng)術(shù)前評(píng)估(即一期評(píng)估),其中以癥狀學(xué)、頭皮腦電圖和頭顱MRI為必查項(xiàng)目。隨著對(duì)神經(jīng)功能保護(hù)認(rèn)識(shí)的提高,神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估也成為必要的術(shù)前評(píng)估之一。 此外,可結(jié)合患者的具體情況選擇其他檢查方法,如有助于準(zhǔn)確定位致癇區(qū)的檢查,包括PET-CT、SPECT、腦電圖fMRI和電源成像等;有助于功能區(qū)準(zhǔn)確定位或定側(cè)的檢查,如fMRI、DTI、MEG、Wada試驗(yàn)、TMS運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位及rTMS等,以減少術(shù)后神經(jīng)功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)[33]。進(jìn)行術(shù)前評(píng)估時(shí)還應(yīng)充分考慮患者的經(jīng)濟(jì)承受能力,并根據(jù)患者致癇區(qū)的具體情況而個(gè)體化地選擇檢查方法。若一期評(píng)估結(jié)果的一致性良好,致癇區(qū)能夠準(zhǔn)確定位,可考慮直接手術(shù);若評(píng)估結(jié)果顯示致癇區(qū)廣泛、多灶、雙側(cè),或與功能區(qū)重疊,不能進(jìn)行切除性手術(shù),則調(diào)整藥物,或采用姑息性手術(shù);若一期評(píng)估的各項(xiàng)檢查結(jié)果存在矛盾、不能準(zhǔn)確定位致癇區(qū),且有切除性手術(shù)的可能,可考慮采用侵入性顱內(nèi)腦電監(jiān)測(cè)(二期評(píng)估),通過二期評(píng)估如能準(zhǔn)確定位致癇區(qū),則考慮切除、離斷或毀損手術(shù),否則繼續(xù)調(diào)整藥物,也可采用姑息性手術(shù)。具體術(shù)前評(píng)估流程見圖1。 推薦意見:(1)術(shù)前應(yīng)首先進(jìn)行無(wú)創(chuàng)評(píng)估,如多種輔助檢查結(jié)果一致性良好,可直接進(jìn)行一期手術(shù)。(2)如無(wú)創(chuàng)術(shù)前評(píng)估結(jié)果不能準(zhǔn)確定位致癇區(qū),且有切除性手術(shù)的可能,可考慮行侵入性顱內(nèi)腦電監(jiān)測(cè),通過二期評(píng)估準(zhǔn)確定位致癇區(qū)。 七、兒童癲癇術(shù)前評(píng)估的特殊性兒童癲癇外科的目的不僅在于控制癲癇發(fā)作,還在于避免癲癇發(fā)作對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育造成影響,改善或恢復(fù)認(rèn)知、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)等功能發(fā)育的過程。因此,對(duì)于適合手術(shù)的患兒,在條件允許的情況下應(yīng)盡早手術(shù)。由于兒童的神經(jīng)系統(tǒng)具有良好的可塑性,術(shù)前評(píng)估中應(yīng)依據(jù)患兒的年齡,謹(jǐn)慎權(quán)衡功能喪失與癲癇發(fā)作預(yù)后的關(guān)系,制定合理的手術(shù)計(jì)劃。 兒童術(shù)前評(píng)估應(yīng)該注意以下問題: (1)癲癇病因的判斷尤為重要,對(duì)于低齡起病的兒童,建議重視遺傳和代謝等方面病因的排查。 (2)低齡兒童的癲癇發(fā)作癥狀學(xué)常不典型,局灶性癲癇也可表現(xiàn)為全面性發(fā)作的癥狀。 (3)低齡兒童的腦電圖常不典型,通過腦電圖難以確定局灶性或全面性癲癇。 (4)低齡兒童的影像學(xué)檢查尤其重要,盡管在術(shù)前評(píng)估中癲癇發(fā)作癥狀和頭皮腦電圖均提示全面性發(fā)作,若影像學(xué)存在局灶性病變,依然提示患兒的發(fā)作可能為局灶性起源。 (5)2歲以下兒童的髓鞘發(fā)育尚未完成,MRI的T1和T2-FLAIR顯示不清,推薦采用T2和質(zhì)子密度加權(quán)像,必要時(shí)需在不同年齡階段進(jìn)行多次掃描[34-35]。 (6)神經(jīng)心理學(xué)檢查通常可應(yīng)用于年齡>5歲的患兒,而低齡兒童術(shù)前應(yīng)采用適當(dāng)?shù)膬和l(fā)育評(píng)估量表對(duì)運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言等各方面進(jìn)行評(píng)估。癲癇外科的精確定位是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。但是,由于對(duì)大腦功能的了解有限以及癲癇發(fā)作時(shí)腦電活動(dòng)和癥狀的復(fù)雜性,時(shí)至今日,致癇區(qū)的定位尚有很多亟待解決的問題。國(guó)際上,癲癇外科治療有兩個(gè)目標(biāo):(1)發(fā)作消失或明顯減少。(2)不可降低患者的生活質(zhì)量,甚至應(yīng)提高生活質(zhì)量。這兩個(gè)目標(biāo)應(yīng)同等重視,切勿不顧生活質(zhì)量而盲目行外科治療。
志謝 共識(shí)在策劃、撰寫、討論、修改過程中,得到了中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)創(chuàng)會(huì)會(huì)長(zhǎng)李世綽教授、會(huì)長(zhǎng)洪震教授的大力支持和指導(dǎo),在此表示感謝。 利益沖突 所有作者聲明無(wú)利益沖突
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