這是為何？

從前兩年開始，有關(guān)兒童壞死性肺炎的報(bào)道越來(lái)越多，記得科室還組織過(guò)學(xué)習(xí)討論，當(dāng)時(shí)只是通過(guò)網(wǎng)絡(luò)學(xué)習(xí)了相關(guān)知識(shí)，一切還是那么的朦朧，但最近通過(guò)一位患兒的診治，讓我深刻的認(rèn)識(shí)了這個(gè)疾病，讓我們一起來(lái)看一下吧。

9歲患兒因“發(fā)熱、咳嗽5天”入院

患兒，女，9歲，因“發(fā)熱、咳嗽5天”入院。

現(xiàn)病史：5天前患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)在36.6-39℃之間，伴咳嗽，陣發(fā)性，有痰、不易咳出，氣促；無(wú)流涕、鼻塞、皮疹、腹瀉等癥狀，在當(dāng)?shù)卦\所給予“阿莫西林顆粒、氨溴索口服液、布洛芬顆粒”口服5天，體溫仍不穩(wěn)定，咳嗽進(jìn)行性加重，遂來(lái)我院，以“支氣管肺炎？”收入院。發(fā)病來(lái)，神清，精神好，飲食、睡眠可，大小便正常。

既往史：生后平素體質(zhì)好，否認(rèn)有“肝炎、結(jié)核”等傳染病接觸史。預(yù)防接種隨社會(huì)進(jìn)行。

查體：T：36.9℃  P：95次/分  R：24次/分  Wt：25KG，口唇紅潤(rùn)，咽腔充血；雙肺呼吸音粗，可聞及少許濕啰音；心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹部查體未見異常。

入院當(dāng)天

患兒入院后完善血常規(guī)（入院當(dāng)天）:

白細(xì)胞4.68×10⁹/L,中性粒細(xì)胞百分比56.50%,淋巴細(xì)胞百分比35.00%,血小板數(shù)207.00×10⁹/L,C反應(yīng)蛋白30.2mg/L,肺炎支原體IgM抗體檢測(cè)弱陽(yáng)性,肺炎衣原體IgM抗體檢測(cè)陰性,肝腎功、心肌酶未見異常；

胸部CT（入院當(dāng)天）：右肺下葉炎癥，建議治療后復(fù)查；因?yàn)榧覍倬芙^抽痰培養(yǎng)，遺憾未能完成病原學(xué)檢查。

綜合患兒臨床表現(xiàn)與檢查結(jié)果，考慮社區(qū)獲得性肺炎，而社區(qū)獲得性肺炎多以肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎支原體、腺病毒等微生物感染為主。

患兒口服青霉素類抗生素效果不佳，遂給予“頭孢哌酮舒巴坦+阿奇霉素”抗感染、“甲潑尼龍”抗炎、“氨溴索”止咳化痰、“吸入用布地奈德混懸液、吸入用乙酰半胱氨酸溶液”霧化、機(jī)械深度排痰。

入院第4天

入院第4天，患兒一般情況好轉(zhuǎn)，體溫降至正常，仍陣發(fā)性咳嗽、有痰、未見明顯痰液，氣促消失，肺部濕啰音增多，復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞6.01×10⁹/L，中性粒細(xì)胞百分比60.34%，淋巴細(xì)胞百分比28.54%，血小板數(shù)289.40×10⁹/L，CRP降至15.0mg/L，激素已用3天，患兒癥狀減輕，遂停用，余治療未變。

入院第8天

入院第8天，患兒只有晨起干咳3-4聲，肺部啰音消褪，予復(fù)查胸部CT后辦理出院。

但現(xiàn)實(shí)卻給了我一記悶棍，CT提示右肺下葉炎癥合并肺膿腫形成；臨床癥狀在好轉(zhuǎn)，為什么胸部CT卻加重了？

看著這兩個(gè)胸部CT，我陷入了沉思，腦袋好像抓到了什么，又好像一片空白，這時(shí)富哥飄來(lái)一句話：壞死性肺炎。

對(duì)呀！從早期的實(shí)變到后面的多發(fā)小空洞，空洞內(nèi)無(wú)氣液平面，這不是典型的壞死性肺炎胸部CT改變的征象嗎，遺忘在角落里的東西，被富哥一句話點(diǎn)醒了，診斷明確了一陣輕松，再找家屬談話，建議延長(zhǎng)住院時(shí)間，家屬也很通情達(dá)理配合治療。

入院當(dāng)天

入院后第8天

壞死性肺炎

壞死性肺炎(necrotizing pneumonia，NP)是指肺部多種病原體感染引起的肺實(shí)質(zhì)正常組織結(jié)構(gòu)的破壞，病程早期呈現(xiàn)肺實(shí)變，之后在肺實(shí)變區(qū)域出現(xiàn)液化壞死，壞死物質(zhì)經(jīng)支氣管排出后形成多個(gè)囊腔或薄壁空洞，可相互 融合成大的空洞。

病因

引起壞死性肺炎的病原菌有肺炎鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎支原體、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌、A組溶血性鏈球菌、甲型流感病毒、新型冠狀病毒等；

機(jī)制

發(fā)病機(jī)制至今仍不十分清楚，目前研究認(rèn)為，肺組織壞死是侵襲性病原菌相關(guān)的血管炎和靜脈栓塞結(jié)果。不同病原感染的肺壞死發(fā)病機(jī)制不同，肺炎鏈球菌感染后可誘導(dǎo)全身過(guò)度炎癥反應(yīng)，出現(xiàn)中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，部分侵襲力強(qiáng)的血清型可導(dǎo)致血流感染，造成肺內(nèi)血管壁破壞，繼發(fā)局部肺血栓形成。金黃色葡萄球菌能分泌溶血毒素、殺白細(xì)胞素、血漿凝固酶等，造成肺組織壞死，隨著壞死組織的進(jìn)一步排出，局部出現(xiàn)空洞。肺炎支原體粘附于宿主細(xì)胞后通過(guò)合成、分泌過(guò)氧化氫及過(guò)度炎癥反應(yīng)造成肺損傷。

臨床表現(xiàn)

兒童壞死性肺炎缺乏特異性表現(xiàn)，多見于免疫正常的嬰幼兒，一般情況差，熱程較長(zhǎng)（該患兒發(fā)熱8天），肺內(nèi)表現(xiàn)：咳嗽、氣促（第4天消失），呼吸困難、胸腔積液、氣胸等，肺外表現(xiàn)：心力衰竭、貧血、皮疹、中毒性腦病、驚厥等。

輔助檢查

WBC、CRP、堿性磷酸酶、D2-聚體升高，

NP診斷主要依靠影像學(xué)檢查，早期肺CT表現(xiàn)為病變處大面積肺實(shí)變，隨著病程進(jìn)展，逐漸表現(xiàn)為實(shí)變基礎(chǔ)上出現(xiàn)多發(fā)含氣或液化壞死后形成低密度薄壁空腔，在增強(qiáng)肺CT上表現(xiàn)為空洞邊緣并無(wú)明顯強(qiáng)化。

鑒別診斷

1.先天性肺囊性?。夯颊卟∏橥ǔ］^輕，臨床表現(xiàn)與影像學(xué)不一致，疾病恢復(fù)后囊腔不能得到好轉(zhuǎn)。

2.肺結(jié)核：有明確的肺結(jié)核診斷依據(jù)，小兒繼發(fā)性肺結(jié)核少見，大葉性干酪肺炎多見于嬰幼兒，常累及一個(gè)肺段甚至整個(gè)肺葉，肺內(nèi)可有不規(guī)則、多發(fā)空洞，增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為強(qiáng)化均勻。

3.肺膿腫：肺膿腫與壞死性肺炎可通過(guò)致病因素和胸部影像改變來(lái)區(qū)別。金黃色葡萄球菌和化膿性鏈球菌等感染可形成肺膿腫。肺膿腫通常為單一膿腔，伴有氣液平面，空洞較大，為厚壁空洞、內(nèi)緣光滑，增強(qiáng)后空洞壁呈環(huán)形強(qiáng)化，周圍組織結(jié)構(gòu)無(wú)破壞，較少并發(fā)支氣管胸膜瘺。

4.韋格納肉芽腫：該病是一種壞死性肉芽腫性血管炎，主要累及肺及腎血管，CT以結(jié)節(jié)為主要表現(xiàn)，而肺組織實(shí)變和胸腔積液相對(duì)少見，抗生素治療及手術(shù)治療無(wú)效。

并發(fā)癥

胸腔積液、膿胸、氣胸、支氣管胸膜瘺、其它多系統(tǒng)損傷。

NP的治療

一、治療原則

兒童壞死性肺炎主要予抗感染、抗炎、對(duì)癥支持等綜合治療，早期發(fā)現(xiàn)、診斷及治療對(duì)疾病的轉(zhuǎn)歸和預(yù)后都有積極的作用。

二、藥物治療

1.抗生素：

（1）用藥原則：抗生素是治療兒童細(xì)菌或支原體壞死性肺炎的重要手段，一般先經(jīng)驗(yàn)用藥，待明確病原或根據(jù)藥敏試驗(yàn)再調(diào)整為目標(biāo)治療。

（2）推薦藥物：

1）β-內(nèi)酰胺類聯(lián)合大環(huán)內(nèi)酯類藥物：

兒童社區(qū)獲得性肺炎指南推薦，重度肺炎可經(jīng)驗(yàn)性選擇β-內(nèi)酰胺類聯(lián)合大環(huán)內(nèi)酯類藥物。

2）糖肽類抗生素或惡唑烷酮類抗生素：

近年來(lái)，肺炎鏈球菌及金黃色葡萄球菌耐藥形勢(shì)嚴(yán)峻，對(duì)于常規(guī)抗生素感染治療不佳的患兒，可考慮升級(jí)為糖肽類抗生素或惡唑烷酮類抗生素。

2.抗病毒治療：

（1）臨床高度懷疑或?qū)嶒?yàn)室確認(rèn)流感病毒感染，應(yīng)盡早（48h內(nèi)）使用神經(jīng)氨酸酶抑制劑抗病毒治療，包括口服奧司他韋、吸入扎那米韋和靜脈使用帕拉米韋。

（2）如為腺病毒感染，利巴韋林、阿昔洛韋、更昔洛韋療效不確切，不推薦使用。

（3）西多福韋通過(guò)抑制病毒DNA聚合酶，使病毒DNA失去穩(wěn)定性，抑制病毒的復(fù)制，針對(duì)免疫低下兒童的腺病毒肺炎有個(gè)案報(bào)道，但其療效和安全性尚未確定。

3.激素：

（1）過(guò)強(qiáng)的免疫炎癥反應(yīng)是壞死性肺炎的重要發(fā)病機(jī)制，尤其是肺炎支原體壞死性肺炎（mycoplasma pneumoniae necrotizing pneumonia，MPNP），在有效抗感染的基礎(chǔ)上，早期聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素具有較好的治療效果。

（2）糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，可以抑制免疫炎癥反應(yīng)，減少炎癥因子的釋放，減少免疫炎癥反應(yīng)介導(dǎo)的肺組織損傷，并縮短病程。

4.丙種球蛋白：

丙種球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）具有免疫調(diào)節(jié)和替代的雙重作用，能夠有效抑制過(guò)強(qiáng)的免疫反應(yīng)，IVIG還可增強(qiáng)患兒免疫力，中和細(xì)菌毒素，包括MRAS分泌的多種細(xì)菌外毒素，對(duì)于抑制毒素對(duì)機(jī)體的破壞以及細(xì)菌的轉(zhuǎn)移發(fā)揮重要作用。

5.低分子肝素：

亦有研究顯示低分子肝素具有抗凝、抗血栓、抗炎、調(diào)節(jié)免疫等作用，對(duì)呈現(xiàn)高凝狀態(tài)的嚴(yán)重肺炎支原體肺炎患兒早期使用低分子肝素可以降低肺壞死的風(fēng)險(xiǎn)，加速肺部病變的吸收，縮短住院時(shí)間，改善預(yù)后。

三、其他治療

1.纖維支氣管鏡：抗生素治療效果欠佳時(shí)盡早行纖維支氣管鏡肺泡灌洗，支氣管鏡可直接觀察氣道粘膜有無(wú)水腫、滲出，氣道結(jié)構(gòu)形態(tài)和構(gòu)造是否正常，可直接清除炎癥部位的分泌物、痰栓。

2.胸腔閉式引流及外科干預(yù)：胸腔積液行胸腔閉式引流，膿胸合并氣胸難以吸收，胸膜纖維板形成，行胸腔鏡纖維板剝脫術(shù)。合并氣胸、肺大皰，轉(zhuǎn)外科行CT引導(dǎo)下肺大皰穿刺術(shù)。

總結(jié)

壞死性肺炎雖然是兒科少見的疾病，但隨著近幾年支原體肺炎、病毒性肺炎的流行，壞死性肺炎有增多趨勢(shì)，如果不是我們堅(jiān)持復(fù)查了胸部CT，很可能會(huì)漏診，臨床醫(yī)生需要高度的警覺性、減少慣性思維，需提高認(rèn)識(shí)，早期診斷壞死性肺炎，選擇合適、有效的治療方案，大部分遠(yuǎn)期預(yù)后良好。