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自身免疫性腦炎（AE）是一種由免疫介導(dǎo)的以中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）癥狀為主要特征的自身免疫性疾病，常伴抗自身神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)抗體和神經(jīng)元表面抗體產(chǎn)生。 AE病因復(fù)雜，癥狀特異性不高，在診斷上存在較多的困難，并且神經(jīng)元自身抗體的滴度與預(yù)后的相關(guān)性及抗體的致病作用仍不清楚。因此，臨床醫(yī)生需要了解常用檢測的方法以及不同樣本的敏感度差異，并結(jié)合患者的臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢測結(jié)果和其他輔助檢查手段來對疾病作出綜合判斷。 常見的AE 鑒于目前AE相關(guān)的自身抗體檢測未得到普及，其檢測結(jié)果至少需要幾天時(shí)間，而且在發(fā)病當(dāng)時(shí)無法獲得，因此抗體檢測無法成為早期診斷標(biāo)準(zhǔn)。而且有部分AE患者檢查抗體陰性，因此AE的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)和排除標(biāo)準(zhǔn)中并未將自身抗體的檢測作為早期AE診斷的推薦方法，而是建議將其作為最終確診標(biāo)準(zhǔn)之一。 臨床高度可疑AE的患者，建議盡早檢測相關(guān)抗體，有助于最終明確診斷。此外，所有AE患者在發(fā)病時(shí)應(yīng)進(jìn)行腫瘤篩查?？贵w的類型和不同程度上的臨床綜合征，決定了潛在惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)和類型。腫瘤治療對于神經(jīng)系統(tǒng)的改善至關(guān)重要。如果患者存在特異性抗體陽性（如年輕成年女性患者存在抗NMDAR抗體、抗CASPR2抗體、抗AMPA受體抗體和抗GABAB受體抗體陽性），但最初的腫瘤篩查是陰性，則建議于3~6個(gè)月后重復(fù)篩查，然后每6個(gè)月篩查1次，為期4年。 AE相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查 本組94%的專家對AE抗體檢測的組合的選擇建議如下： CASPR2、LGI1、GlyR1、多巴胺D2受體、neurexin-3α抗體一般以血液樣本判讀，如果血液和腦脊液同時(shí)陽性，可確診，臨床目前認(rèn)為血液樣本滴度大于1∶32且具有較典型的臨床特征可確診，低于1∶32需結(jié)合臨床。 多重抗體陽性或者抗體疊加現(xiàn)象的診斷意義需要結(jié)合臨床的具體情況予以分析。本組中有81.4%的專家認(rèn)為AE患者治療恢復(fù)期需要長期監(jiān)測抗體滴度，建議3~6個(gè)月復(fù)查。陰性檢測結(jié)果并不排除免疫介導(dǎo)性疾病，非特異性背景信號可能導(dǎo)致假陽性檢測結(jié)果。免疫治療也可能干擾檢測結(jié)果。因此，對于檢測結(jié)果應(yīng)謹(jǐn)慎解釋，并結(jié)合臨床實(shí)際情況。盡管臨床癥狀消失，抗體可能仍然呈陽性，所以臨床醫(yī)生應(yīng)該關(guān)注患者的治療效果而不是抗體滴度。 參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會神經(jīng)免疫學(xué)組. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病相關(guān)抗體檢測專家共識2022 [J] . 中華神經(jīng)科雜志, 2023, 56(3) : 257-268. |
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