五六十種類型軟組織肉瘤之中，腺泡肉瘤ASPS，非常罕見，140萬分之一發(fā)病率的罕見肉瘤，醫(yī)界對其知之甚少，研究不多。

化療不敏感以及對PD1單抗響應(yīng)率居肉瘤前三（仍不高，只是相對于其他類型矮子里面挑高個）漸漸引起少數(shù)藥廠的關(guān)注，但是把整個肉瘤作為一個群體進(jìn)行臨床試驗的仍是主流，如免疫雙抗，安那霉素、溶瘤病毒等等臨床

雖然腺泡肉瘤普遍c-Met高表達(dá)，而且目前ADC類藥物全世界爭相開發(fā)，但是，藥廠們即使做c-Met靶點的ADC藥物，也不肯針對腺泡肉瘤，多次聯(lián)系和勸說幾家國內(nèi)藥廠，被拒，嫌市場太小。

組群收集資料八年，統(tǒng)計歸納總結(jié)了七大規(guī)律九條建議，平穩(wěn)期，增敏，不過早使用抗血管類靶向藥等等成果，被廣為引用。

今再次分享部分統(tǒng)計成果。

詳見：抄近路鉆研肉瘤

腺泡肉瘤病友群的統(tǒng)計數(shù)據(jù)：

截至2023-07-25，共收到477名腺泡狀軟組織肉瘤病友的病情動態(tài)資料：

1、病史大于10年：148人，其中，20年-30年63人，大于30年7人。

2、肺轉(zhuǎn)移出現(xiàn)到今天，持續(xù)時間長于10年：114人，肺轉(zhuǎn)移最長時間19年。

3、最小年齡：1歲，最大年齡：74歲

4、CR：49人

其中，術(shù)后無瘤狀態(tài)13人，曾出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶現(xiàn)在無瘤狀態(tài)36人。

5、原發(fā)切除，術(shù)后對術(shù)區(qū)精準(zhǔn)適形高強放療 122人，其中3人仍復(fù)發(fā)。

原發(fā)病灶至今未切除：27人，其中以射波刀照射原發(fā)灶13人。27人中，肺轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)小于3公分即出現(xiàn)腦骨肝腎盆腔轉(zhuǎn)移：16人。

6、經(jīng)用過和正在使用ＰＤ１單抗：369人。

其中，一直沒有使用抗血管類靶向藥（免疫針，手術(shù)，益生菌，胸腺肽法新等）：56人

使用過抗血管類靶向藥聯(lián)合PD1：313人

糞菌移植增敏PD1（含臨床入組，大便膠囊，糞汁灌腸）：26人

7、使用雙單抗：51人

包括PD1+伊匹單抗，卡度尼利雙抗、入組臨床PD1+LAG3雙抗，PD1+TIGIT雙抗，自費境外Opdualag雙抗等

8、原發(fā)手術(shù)前，采用術(shù)前藥物縮瘤：92人，其中，單用抗血管類靶向藥縮瘤37人，靶向聯(lián)合PD1縮瘤55人。

9、曾經(jīng)化療過的腺泡病友：59人，自述有效的4人

10、在國外就醫(yī)過的腺泡病友：14人

11、遭受免疫風(fēng)暴產(chǎn)生明確的后遺癥：14人。其中糖尿病7人，重癥肌無力2人，心肌炎1人，其他4人（白癜風(fēng)、風(fēng)濕炎，神經(jīng)受損等）

12、胸肺部做過氬氦刀/射波刀的病友：192人

13、腦顱部做過伽瑪?shù)?/span>/射波刀/普通放療 的病友：76人，做過開顱術(shù)的病友：35人。

14、病理被華哥懷疑不是腺泡的病友：27人，其中22人交來復(fù)查結(jié)果，20人不是腺泡，2人確認(rèn)是腺泡

15、做過髖關(guān)節(jié)置換（含股骨鋼結(jié)構(gòu)，骨盆/半骨盆 重塑術(shù)）：46人

16、出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移：166人

17、出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移：86人

18、肝腎囊腫（含膽息肉）、盆腔（含卵巢）囊腫現(xiàn)象：204人

19、瘤注：47人。含臨床入組瘤注溶瘤病毒、瘤注PD1未稀釋原藥、高濃度化療藥、白介素2、蜂毒等。

20、基因檢測：152人。含腫瘤細(xì)胞全基因外顯子測序，RNA融合檢測等。檢出有藥突變：2人（一人EGFR突變，用EGFR抑制劑靶向藥單藥控制數(shù)年，上了某日報；另一人檢出mTOR突變）

21、過世：27人

22、曾加入本群目前失聯(lián)：11人（私窗隨訪不答二年以上+群里公開詢問不應(yīng)）

(懷念一下27名腺泡過世者)

安徽楊lun
安徽林yu
安徽張hao
福建夢姑娘

福建陳siyi

廣東莊junku
廣東朱qiqiang

廣東Qin姑娘

廣西羅rongfeng

河南郭yingge

河南何xun

湖北果果姑娘

湖南王caiqiu

湖南彭yanming

吉林李saiwei

江蘇李jia

山東劉fang

山東張guangrong

山東張qing

山西史yibo

陜西田ainan

四川王siming

四川李youyi

四川幽蘭姑娘

浙江王gaoping

浙江鄭xiaobing

浙江歡爸

腺泡肉瘤新病友須知

1、腺泡肉瘤ASPS轉(zhuǎn)移率極高，本群上一期統(tǒng)計結(jié)果是85.6%。所以，腺泡肉瘤得上身，晚期患者占絕大多數(shù)。無痛無功能障礙，發(fā)現(xiàn)較晚是普遍現(xiàn)象。

2、晚期腺泡肉瘤，有遠(yuǎn)端肺轉(zhuǎn)移，雖然處在IV期，仍有平穩(wěn)期和進(jìn)展期之分，別信肺癌腫瘤醫(yī)生的活不長之類的話語。而平穩(wěn)期時間的長和短，就成了這病總生存期的關(guān)鍵。

3、30年以上病史共有7人，令人嘆為驚止。有明確病情檢測報告的，最長記錄，在2016年中之前，有長達(dá)17年的平穩(wěn)期。

4、又根據(jù)腺泡肉瘤ASPS的七大規(guī)律九條建議，不及時術(shù)原發(fā)，容易喪失平穩(wěn)期，跳躍式轉(zhuǎn)移。所以，在確認(rèn)單用PD1無法完全消失原發(fā)病灶后，及時手術(shù)切掉原發(fā)病灶，享受平穩(wěn)期，就是在腺泡肉瘤無特效藥之前，追求的目標(biāo)。

喪失平穩(wěn)期的病友，分析其原因：

原發(fā)術(shù)太遲，肺部轉(zhuǎn)移灶長太快太大，或者已經(jīng)侵入骨頭，形成了骨破壞，甚至數(shù)例還沒術(shù)原發(fā)已骨折的案例，跳躍式轉(zhuǎn)移，肺部結(jié)節(jié)仍不大時就有腦、骨和內(nèi)臟盆腔等多臟器轉(zhuǎn)移。

另有過早上靶向藥，造成提前耐藥，窮盡了有限的治療手段，空窗期耐藥反彈，過快進(jìn)入進(jìn)展期，以及其他平穩(wěn)期不恰當(dāng)?shù)膽?yīng)對等。

5、對于那些特殊情況，手術(shù)難度高，原發(fā)發(fā)現(xiàn)時，已有轉(zhuǎn)移灶，原發(fā)腫瘤特別巨大且位置不好，一時找不到合適手術(shù)醫(yī)生的，先用靶向藥全身控制，消縮腫瘤，降低手術(shù)風(fēng)險后，由手術(shù)醫(yī)生評估，伺機停藥，術(shù)原發(fā)。

所以，這種情況，短暫吃靶向藥，只是手段，目標(biāo)仍是術(shù)原發(fā)。在靶向藥耐藥前，伺機停藥，術(shù)原發(fā)，以達(dá)到術(shù)后，停下靶向藥，仍能回到平穩(wěn)期狀態(tài)。

6、腺泡肉瘤ASPS，對PD1的響應(yīng)率，雖然排在五六十種類型的前三，且有國產(chǎn)PD1藥廠專門招募腺泡，但單藥整體有效率仍在20%左右，聯(lián)上各種增敏劑，統(tǒng)計到38%左右的起效率。

PD1起效與靶向藥的起效，性質(zhì)完全不同，原因在于免疫細(xì)胞有記憶功能，PD1停藥后，縮控腫瘤效果仍能持續(xù)很多年。

詳見：抗癌不懂靶向藥？不要緊，看過來！

繼PD1單抗之后，雙抗時代和ADC時代的來臨，讓腺泡肉瘤有更多的嘗試機會。腺泡肉瘤平穩(wěn)期，雖然進(jìn)展緩慢，但胸肺部結(jié)節(jié)仍然在以平均每年八毫到一公分的速度在增大！

詳見：腺泡肉瘤治療路上坑多 你掉進(jìn)了哪個？

上述統(tǒng)計結(jié)果，以華哥收到的資料為準(zhǔn)，如果你在華哥腺泡群里，而打破了上面的群統(tǒng)計記錄，記得留言私信華哥哦。