根據(jù)蔣雄京教授等公布的《腎動(dòng)脈狹窄的診斷和處理中國(guó)專家共識(shí)》，腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良是指原發(fā)性、節(jié)段性、非動(dòng)脈粥樣硬化性、非炎癥性的動(dòng)脈壁肌性病變所導(dǎo)致的體循環(huán)中動(dòng)脈狹窄，好發(fā)于腎動(dòng)脈，也可累及頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、髂動(dòng)脈等，一般青少年開(kāi)始出現(xiàn)癥狀，多見(jiàn)于女性。

阜外醫(yī)院蔣雄京等通過(guò)阜外醫(yī)院10年的資料分析發(fā)現(xiàn)：中國(guó)腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良患者的臨床特征與國(guó)外報(bào)道有所不同：55%的患者未見(jiàn)典型的串珠樣改變，確診的男女比例相似。

而國(guó)外數(shù)項(xiàng)研究報(bào)告，中膜型的腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良患者造影表現(xiàn)為特征性的串珠樣改變，約占確診病例的60%～80%。

阜外醫(yī)院18年2906例腎動(dòng)脈狹窄患者的資料中，腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良占4.3%。

研究顯示，腎動(dòng)脈粥樣硬化引起的腎動(dòng)脈狹窄，從1999-2000年的50%逐漸增加到2015-2016年的85%；多發(fā)性大動(dòng)脈炎在整體病因占比逐步降低，從31%降低到10%；而纖維肌性發(fā)育不良占比變化不是很大，波動(dòng)在2.9%~6.5%。

近日，首個(gè)纖維肌性發(fā)育不良診治國(guó)際共識(shí)線發(fā)表。

纖維肌性發(fā)育不良的臨床表現(xiàn)除了經(jīng)典的多發(fā)局灶性或局灶性動(dòng)脈狹窄，還包括動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈迂曲等。

據(jù)估計(jì)，80%~90%的纖維肌性發(fā)育不良患者為女性。

關(guān)于纖維肌性發(fā)育不良的診治，該共識(shí)的要點(diǎn)如下：

1、影像學(xué)檢查至少發(fā)現(xiàn)一個(gè)局灶性或多發(fā)局灶性動(dòng)脈病變才能診斷纖維肌性發(fā)育不良。單獨(dú)存在動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈迂曲不足以確診纖維肌性發(fā)育不良。

2、不論初始受累血管床的位置在哪兒，所有纖維肌性發(fā)育不良患者都應(yīng)該接受大腦至盆腔的影像學(xué)檢查。至少要進(jìn)行一次這樣的影像學(xué)檢查（通常是CT血管造影或?qū)Ρ葎┰鰪?qiáng)磁共振血管造影），以確定纖維肌性發(fā)育不良累及的其他部位，同時(shí)篩查有沒(méi)有動(dòng)脈瘤或動(dòng)脈夾層。

3、如無(wú)禁忌證，纖維肌性發(fā)育不良患者應(yīng)接受抗血小板治療（阿司匹林75~100 mg/d），以預(yù)防血栓性或血栓栓塞性并發(fā)癥。

4、該共識(shí)提出了腎動(dòng)脈造影和腎動(dòng)脈成形術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)化協(xié)議，包括通過(guò)經(jīng)病變壓力梯度測(cè)量來(lái)評(píng)估纖維肌性發(fā)育不良病變的血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)。

來(lái)源：

1、  上官海娟，蔣雄京，等. 腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良的臨床和造影特征: 單中心十年回顧. 中國(guó)循環(huán)雜志. 2014, 29: 272-274

2、蔣雄京，鄒玉寶, 中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)血管疾病高血壓分會(huì)專家共識(shí)起草組. 腎動(dòng)脈狹窄的診斷和處理中國(guó)專家共識(shí). 中國(guó)循環(huán)雜志, 2017, 32: 835-844

3、Gornik HL,Persu A, Adlam D, et al. First international consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia. J Hypertens, 2019, 37(2): 229-252. 

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