大家好，我是超聲科小時大夫。

  最近幾天趁著國慶節(jié)，偷懶了三天，斷更了三天，最近迷上了唐朝詭事錄這個電視劇，感覺擺爛不學習的日子很爽，學習確實是一件反人性的事，但是想要成長就必須不斷的學習，和不斷的思考反思。  上次的內(nèi)容已經(jīng)學習到了膽汁瘤，這次的內(nèi)容我們學習先天性膽道擴張癥。

先天性膽管擴張癥：以膽總管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽囊畸形，亞洲人發(fā)病率較高，多在嬰兒期和兒童期，女性較男性發(fā)病率高。

病因

1. 胰膽合流異常。

2. 膽管發(fā)育不良，遠端狹窄，近端擴張。

3. 膽總管遠端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良。

4. 病毒感染。

病理：先天性膽管擴張癥的患兒由于膽汁淤積，內(nèi)壓增高，膽總管擴張，反復感染，使管壁增厚，纖維結(jié)締組織增生，平滑肌稀少，彈力纖維破壞，內(nèi)層黏膜上皮消失，嚴重者導致膽汁渾濁，膽色素結(jié)石，肝臟與胰腺也會受累。

分型

I型（囊腫型）：最多見，膽總管囊狀或梭狀擴張，左右肝管及肝內(nèi)膽管正常，膽囊管匯入囊腫內(nèi)。

II型（憩室型）：為膽總管真性憩室，少見，呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中小憩室多見。

III型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴張，罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。

IV型：為肝內(nèi)外膽管多發(fā)擴張或肝外膽管多發(fā)擴張。

V型：肝內(nèi)膽管擴張即Caroli病，肝內(nèi)膽管多發(fā)囊性擴張伴肝纖維化，肝外膽管無擴張。

  對于膽道的擴張，最主要的是鑒別診斷，如果在工作中遇到膽道擴張的病人，可以從以下幾個方面考慮。

鑒別診斷

1. 年齡，成人還是兒童，有無合并肝臟病變，要除外先天性病變。
   

2. 肝內(nèi)擴張還是肝外擴張，還是都擴張，這個要區(qū)分梗阻的位置。

3. 要鑒別是結(jié)石還是占位病變引起的，對于占位病變還要鑒別是膽管本身的病變還是其周邊的病變，比如是胰頭部腫瘤的壓迫，還是膽總管本身的病變。

4.還要結(jié)合是否為老年人或者有無切除膽囊病史。

  明天見...