支氣管擴(kuò)張
北京大學(xué)第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科 馬靖 概述
支氣管擴(kuò)張也稱支氣管擴(kuò)張癥,主要指急慢性呼吸道感染和支氣管堵塞后,反復(fù)發(fā)生支氣管化膿性炎癥,致使支氣管壁機(jī)構(gòu)破壞,管壁增厚,引起支氣管異常和持久性擴(kuò)張的一類異質(zhì)性疾病的總稱,可以是原發(fā)或繼發(fā),主要分為囊性纖維化導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥和非囊性纖維化導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張癥。支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)主要為慢性咳嗽、咯大量服痰和反復(fù)咯血,近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當(dāng)治療,其發(fā)病率有減少趨勢(shì)。支氣管擴(kuò)張的治療以藥物治療和對(duì)癥治療為主,一般難以治愈。支氣管擴(kuò)張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。支氣管擴(kuò)張癥多見于兒童和青年。氣管和主支氣管擴(kuò)張較少見,因?yàn)檩^大的支氣管有完整的軟骨環(huán)、呼吸道清除功能較好,且管徑較大,肌層及彈力纖維也較厚,故不容易發(fā)生阻塞及支氣管壁的嚴(yán)重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱,管徑小,容易發(fā)生痰液潴留和阻塞,而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。本病在支氣管組織解剖結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)不可復(fù)原性的擴(kuò)張和變形。支氣管擴(kuò)張肉眼檢查可見支氣管壁明顯增厚,伴有不同程度的變形,管腔可呈囊、柱狀或梭狀擴(kuò)張。擴(kuò)張的管腔內(nèi)常有粘液充塞、粘膜明顯炎癥及潰瘍,支氣管壁有不同程度破壞及纖維組織增生。顯微鏡下可見支氣管壁淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)或淋巴樣結(jié)節(jié),粘液腺及淋巴細(xì)胞非常明顯。支氣管粘膜的柱狀上皮常呈鱗狀上皮化生。支氣管壁有不同程度的破壞,甚至不能見到正常結(jié)構(gòu),僅見若干肌肉及軟骨碎片。管壁上有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),周圍肺組織常有纖維化、萎陷或肺炎等病理改變。
疾病分類
按病因分類先天性支氣管擴(kuò)張少見,有些病例無明顯病因,但常認(rèn)為與遺傳、解剖缺陷以及免疫因素有關(guān)。 繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張由其他疾病如腫瘤、持續(xù)或反復(fù)的感染引起的支氣管管壁支撐結(jié)構(gòu)的破壞進(jìn)而導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。 按支氣管擴(kuò)張的形態(tài)分類柱形擴(kuò)張氣管均一管型擴(kuò)張,但突然在一處變細(xì)。 囊狀擴(kuò)張支氣管腔呈囊狀改變。 不規(guī)則擴(kuò)張氣管腔呈不規(guī)則擴(kuò)張或串珠樣改變。 按支擴(kuò)的分布分類彌漫性支氣管擴(kuò)張廣泛的支氣管擴(kuò)張,常發(fā)生于有遺傳、免疫和解剖缺陷的患者。 局灶性支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張僅局限在局部,常繼發(fā)于未治療的肺炎或阻塞,例如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。 病因
支氣管擴(kuò)張是一種異質(zhì)性疾病,病因復(fù)雜,與多種因素有關(guān),支氣管壁損傷、支氣管腔阻塞、呼吸道感染、免疫功能異常等都可能導(dǎo)致本病的發(fā)生。 主要病因
支氣管壁損傷支氣管壁損傷可能由多種原因造成,是造成支氣管擴(kuò)張的重要原因。 支氣管管腔阻塞異物、腫瘤或腫大的淋巴結(jié)會(huì)壓迫支氣管,造成管腔阻塞變小,空氣排出受限,從而引起支氣管管腔內(nèi)壓力逐漸升高,導(dǎo)致支氣管關(guān)閉的進(jìn)一步損傷。 支氣管牽拉性擴(kuò)張臨近組織纖維化或肺部病變?cè)斐傻鸟:劢M織,會(huì)導(dǎo)致支氣管牽拉性擴(kuò)張,也是最終形成支氣管擴(kuò)張的重要原因。 呼吸道感染支氣管炎或支氣管肺炎,以及呼吸道的反復(fù)感染,導(dǎo)致的慢性支氣管炎,均會(huì)引起支氣管壁破壞、水腫、變厚、潰瘍、瘢痕、扭曲,進(jìn)而逐漸發(fā)展成支氣管擴(kuò)張。 遺傳因素本病的發(fā)病可能與遺傳性因素有關(guān),比如抗胰蛋白酶的缺乏可能造成支氣管擴(kuò)張;囊性纖維化是遺傳因素中引起支氣管擴(kuò)張的常見原因。 免疫功能異常免疫功能異??赡茉斐珊粑赖姆磸?fù)感染,呼吸道的反復(fù)感染可能造成支氣管壁的損傷,進(jìn)而逐漸發(fā)展成支氣管擴(kuò)張。 誘發(fā)因素
毒性物質(zhì)吸入毒性物質(zhì)吸入可能造成支氣管壁的損傷,進(jìn)而逐漸發(fā)展成支氣管擴(kuò)張。 呼吸道疾病經(jīng)久不愈呼吸道疾病的反復(fù)發(fā)生可能造成支氣管壁反復(fù)的損傷,進(jìn)而逐漸發(fā)展成支氣管擴(kuò)張。 流行病學(xué)
我國(guó)報(bào)道40歲以上的人群中支氣管擴(kuò)張的患病率可達(dá)1.2%。部分慢阻肺病人合并支氣管擴(kuò)張的比例高達(dá)30%。 好發(fā)人群
40歲以上人群此年齡段的人群因?yàn)楣ぷ魃畹脑蚧己粑兰膊〉母怕瘦^高。 慢阻肺病人慢阻肺病人因?yàn)殚L(zhǎng)期小氣道病變可造成支氣管的損傷也可能發(fā)展成支氣管擴(kuò)張。 幼年期反復(fù)肺部感染的患者此種患者因?yàn)橛啄昶诜磸?fù)的肺部感染可能造成支氣管壁的反復(fù)損傷和修復(fù),進(jìn)而逐漸發(fā)展成支氣管擴(kuò)張。 有突變基因的患者可發(fā)生特定的導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的疾病,如原發(fā)纖毛運(yùn)動(dòng)障礙,囊性纖維化等。 癥狀
支氣管擴(kuò)張患者的典型癥狀為長(zhǎng)期持續(xù)的反復(fù)咳嗽、咳痰或咳膿痰,發(fā)熱、咯血,還可伴有呼吸困難、消瘦以及貧血等癥狀,部分病人可出現(xiàn)杵狀指,嚴(yán)重時(shí)可能造成肺氣腫、肺大泡、呼吸衰竭等并發(fā)癥。 典型癥狀
咳嗽、咳痰或咳膿痰痰液為黏液性、黏液膿性或膿性,可呈黃綠色,收集后分層,上層為泡沫,中間為渾濁黏液,下層為膿性成分,最下層為壞死組織,如果伴有厭氧菌感染則伴有臭味。 發(fā)熱伴隨肺部感染加重,可出現(xiàn)痰量增多和不同程度的發(fā)熱,可僅為支氣管感染加重,也可為病變累及周圍肺實(shí)質(zhì)出現(xiàn)肺炎所致。 咯血50%~70%的病人可發(fā)生咯血,血量不等,可痰中帶血或小量咯血,部分病人甚至以咯血為唯一癥狀。部分病人也可出現(xiàn)大咯血,大出血常為小動(dòng)脈被侵蝕或增生的血管被破壞所致。 其他癥狀
杵狀指患者長(zhǎng)期慢性缺氧造成手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大成為杵狀指。 干濕啰音氣道內(nèi)有較多分泌物時(shí),體檢可聞及干濕啰音。 呼吸困難嚴(yán)重的患者可能出現(xiàn)氣管的堵塞最終出現(xiàn)呼吸困難。 消瘦支氣管擴(kuò)張可能會(huì)致患者的慢性營(yíng)養(yǎng)不良,進(jìn)而導(dǎo)致患者消瘦。 貧血長(zhǎng)期慢性的咯血造成長(zhǎng)期慢性的失血進(jìn)而導(dǎo)致貧血。 并發(fā)癥
肺氣腫支氣管擴(kuò)張中支氣管壁的損傷最終會(huì)累計(jì)終末細(xì)支氣管,導(dǎo)致肺泡過度膨大,無法回縮,形成肺氣腫,但相對(duì)少見。 肺大泡支氣管擴(kuò)張累計(jì)終末細(xì)支氣管時(shí)可能形成肺大泡,但相對(duì)少見。 呼吸衰竭長(zhǎng)期的支氣管擴(kuò)張?jiān)斐苫颊叩暮粑δ車?yán)重受損,發(fā)生肺通氣功能障礙,最后導(dǎo)致II型呼吸衰竭。 支氣管炎或肺炎反復(fù)的呼吸道感染可能導(dǎo)致支氣管的化膿性炎和肺炎。 繼發(fā)曲霉菌肺病或變應(yīng)性支氣管肺曲霉病支氣管壁的破壞使得擴(kuò)張的病變部位容易有曲霉生長(zhǎng),根據(jù)機(jī)體免疫功能狀態(tài)不同可以形成侵襲性曲霉病或曲霉球或過敏導(dǎo)致變應(yīng)性支氣管肺曲霉病。 肺源性心臟病肺部病變進(jìn)行性加重,呼吸功能受損,長(zhǎng)期低氧,都可以進(jìn)一步發(fā)展為慢性肺源性心臟病。 就醫(yī)
患者如果出現(xiàn)長(zhǎng)期咳嗽、咳痰甚至咯血等癥狀時(shí)應(yīng)該要考慮到支氣管擴(kuò)張的可能性,一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀及時(shí)就診,可行X線、胸部高分辨CT掃描、血?dú)夥治?、氣管鏡檢查、血常規(guī)、痰培養(yǎng)、血清學(xué)檢查等進(jìn)行輔助檢查,以明確診斷。 就醫(yī)指征
就診科室
醫(yī)生詢問病情
需要做的檢查
胸部X線檢查囊狀支氣管擴(kuò)張的氣道表現(xiàn)為顯著的囊腔,腔內(nèi)可存在氣液平面,支氣管擴(kuò)張的其他表現(xiàn)為氣道壁增厚,主要由支氣管周圍炎癥所致。由于受累肺實(shí)質(zhì)通氣不足、萎陷,擴(kuò)張的氣道往往聚攏,縱切面可顯示為“雙軌征”,橫切面顯示“環(huán)形陰影”這是由于擴(kuò)張的氣道內(nèi)充滿分泌物,管腔顯像較透亮區(qū)致密,產(chǎn)生不透明的管道或分支的管狀結(jié)構(gòu)。 胸部高分辨CT掃描簡(jiǎn)稱HRCT,為支氣管擴(kuò)張的首選檢查,可在橫斷面上清楚地顯示擴(kuò)張的支氣管,且兼具無創(chuàng)、易重復(fù)、易接受的特點(diǎn),現(xiàn)已成為支氣管擴(kuò)張的主要診斷方法。支氣管擴(kuò)張癥在HRCT的主要表現(xiàn)為支氣管呈柱狀及囊狀改變,氣道壁增厚(支氣管內(nèi)徑80外徑)、黏液阻塞、樹芽征及馬賽克征。當(dāng)CT掃描層面與支氣管平行時(shí),擴(kuò)張的支氣管呈“雙軌征”或“串珠”狀改變,當(dāng)掃描層面與支氣管垂直時(shí),擴(kuò)張的支氣管與伴行的肺動(dòng)脈形成“印戒征”,當(dāng)多個(gè)囊狀擴(kuò)張的支氣管彼此相鄰時(shí),則表現(xiàn)為“蜂窩”狀改變。 實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)及炎癥標(biāo)志物當(dāng)細(xì)菌感染導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張癥急性加重時(shí),血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞分類及反應(yīng)蛋白可升高。 血清免疫球蛋白合并免疫功能缺陷者可出現(xiàn)血清免疫球蛋白(IgG、lgA、lgM)缺乏。 血?dú)夥治?/font>可判斷病人是否合并低氧血癥和(或)高碳酸血癥。 微生物學(xué)檢查應(yīng)留取合格的痰標(biāo)本送檢涂片染色以及痰細(xì)菌培養(yǎng),痰培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果可指導(dǎo)抗菌藥物的選擇,痰液中找到抗酸桿菌時(shí)需要進(jìn)一步分型是結(jié)核桿菌還是非結(jié)核分枝桿菌。 血清學(xué)檢查免疫病氣道受累引起支擴(kuò)的患者血清中有關(guān)于自身免疫病的相關(guān)指標(biāo)可升高,如類風(fēng)濕因子抗核抗體等。 纖維支氣管鏡檢查當(dāng)支氣管擴(kuò)張呈局灶性且位于段支氣管以上時(shí),可發(fā)現(xiàn)彈坑樣改變,可通過纖維支氣管鏡采樣用于病原學(xué)診斷及病理診斷,纖支鏡檢查還可明確出血、擴(kuò)張或阻塞的部位,還可經(jīng)纖支鏡進(jìn)行局部灌洗,采取灌洗液標(biāo)本進(jìn)行涂片、細(xì)菌學(xué)和細(xì)胞學(xué)檢查,協(xié)助診斷和指導(dǎo)治療。 肺功能測(cè)定可證實(shí)由彌漫性支氣管擴(kuò)張或相關(guān)阻塞性肺病導(dǎo)致的氣流受限以及指導(dǎo)臨床使用支氣管舒張劑。 診斷標(biāo)準(zhǔn)
根據(jù)反復(fù)咳膿痰、咯血的病史和既往有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染病史可初步懷疑支氣管擴(kuò)張。結(jié)合X線檢查顯示支氣管壁增厚,擴(kuò)張的氣道縱切面呈現(xiàn)“雙軌征”,橫切面呈現(xiàn)“環(huán)形陰影”,胸部高分辨CT掃描顯示擴(kuò)張的支氣管呈現(xiàn)“雙軌征”或“串珠樣”改變可明確為支氣管擴(kuò)張。 鑒別診斷
慢性支氣管炎慢性支氣管炎多發(fā)生在中年以上的病人,在換季時(shí)咳嗽、咳痰明顯,多為白色黏液痰,合并感染時(shí)可出現(xiàn)膿性痰,但無反復(fù)咯血史,CT上沒有支擴(kuò)表現(xiàn)。支氣管擴(kuò)張患者有明顯的咯血癥狀,CT可見擴(kuò)張的支氣管呈現(xiàn)“雙軌征”或“串珠樣”改變。 肺膿腫肺膿腫起病急,有高熱、咳嗽、大量膿臭痰,X線檢查可見局部濃密炎癥陰影,內(nèi)有空腔液平面。支氣管擴(kuò)張X線檢查顯示支氣管壁增厚,擴(kuò)張的氣道縱切面呈現(xiàn)“雙軌征”,橫切面呈現(xiàn)“環(huán)形陰影”。 肺結(jié)核肺結(jié)核常有低熱盜汗、乏力、消瘦等結(jié)核中毒癥狀,干濕啰音多局限于上肺,X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可做出診斷。支氣管擴(kuò)張常有反復(fù)咳嗽、咳痰或咳膿痰、發(fā)熱、咯血的癥狀,X線檢查顯示支氣管壁增厚,擴(kuò)張的氣道縱切面呈現(xiàn)“雙軌征”,橫切面呈現(xiàn)“環(huán)形陰影”。 先天性肺囊腫先天性肺囊腫是一種先天性的肺部畸形,囊壁具有支氣管結(jié)構(gòu),X線可見壁薄的圓形陰影。支氣管擴(kuò)張X線檢查可見橫切面呈現(xiàn)“環(huán)形陰影”。 彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎是以呼吸性細(xì)支氣管為主的病變,X線與CT檢查可見彌漫的小結(jié)節(jié)影,紅霉素、阿奇霉素治療有效。支氣管擴(kuò)張X線檢查可見橫切面呈現(xiàn)“環(huán)形陰影”,CT可見擴(kuò)張的支氣管呈現(xiàn)“雙軌征”或“串珠樣”改變。 治療
支氣管擴(kuò)張的治療原則是積極治療原發(fā)病、控制感染、改善呼吸、治療咯血等并發(fā)癥、提高氣道分泌物清除能力。支氣管擴(kuò)張需長(zhǎng)期持續(xù)性治療,可使用抗生素控制感染,運(yùn)用支氣管擴(kuò)張藥來改善呼吸功能,并輔以祛痰、霧化、吸氧治療,嚴(yán)重時(shí)可采用手術(shù)治療。 治療周期
支氣管擴(kuò)張目前尚不能治愈,為終身疾病,需要長(zhǎng)期持續(xù)性治療。
一般治療
祛痰支氣管擴(kuò)張患者氣道受損,采取體位引流來促進(jìn)排痰。就是改變身體位置,讓有病變的肺部在上方,輔以拍背,有利于把痰液“倒出來”。 霧化可使用生理鹽水或高滲鹽水霧化,有利于患者排痰,改善呼吸功能,使用高滲鹽水前應(yīng)該吸入支氣管擴(kuò)張劑,預(yù)防氣道痙攣。 吸氧有效改善患者的缺氧情況。 藥物治療
控制感染半合成青霉素,如氨芐西林、阿莫西林等,控制細(xì)菌感染,喹諾酮類,如莫西沙星、左氧氟沙星等具有很強(qiáng)的殺菌作用,頭孢類,如頭孢克肟、頭孢地尼等口服藥可在輕癥感染時(shí)使用。 改善氣流受限長(zhǎng)效支氣管舒張劑,如長(zhǎng)效β2受體激動(dòng)劑、長(zhǎng)效抗膽堿能藥物、吸人糖皮質(zhì)激素,可改善氣流受限并幫助清除分泌物,對(duì)伴有氣道高反應(yīng)及可逆性氣流受限的病人常有一定療效。支氣管擴(kuò)張患者因?yàn)橐子心退幘ㄖ?、易發(fā)生反復(fù)感染,因此要慎用吸入型糖皮質(zhì)激素。 清除氣道分泌物氣道內(nèi)霧化吸人生理鹽水,短時(shí)間內(nèi)吸人高滲生理鹽水,或吸人黏液松解劑如乙酰半胱氨酸等,可有助于痰液的稀釋和排出。藥物包括黏液溶解劑、痰液促排劑、抗氧化劑等。N-乙酰半胱氨酸具有較強(qiáng)的化痰和抗氧化作用。 免疫調(diào)節(jié)劑使用一些促進(jìn)呼吸道免疫增強(qiáng)的藥物如細(xì)菌細(xì)胞壁裂解產(chǎn)物可以減少支氣管擴(kuò)張癥病人的急性發(fā)作。部分支氣管擴(kuò)張癥病人長(zhǎng)期使用十四環(huán)或十五環(huán)大環(huán)內(nèi)酯類抗生素可以減少急性發(fā)作和改善病人的癥狀,但需要注意長(zhǎng)期口服抗生素帶來的其他副作用,包括心血管、聽力、肝功能的損害及出現(xiàn)細(xì)菌耐藥等。 咯血的治療對(duì)反復(fù)咯血的病人,如果咯血量少,可以對(duì)癥治療或口服卡巴克洛(安絡(luò)血)、云南白藥;若出血量中等,可靜脈給予垂體后葉素或酚妥拉明,使用垂體后葉素需要注意低鈾血癥的產(chǎn)生。 手術(shù)治療
如支氣管擴(kuò)張為局限性,經(jīng)充分內(nèi)科治療仍頑固反復(fù)發(fā)作者,可考慮外科手術(shù)切除病變肺組織。如大出血來自增生的支氣管動(dòng)脈,經(jīng)休息和抗生素等保守治療不 緩解仍反復(fù)大咯血時(shí),病變局限者可考慮外科手術(shù),否則采用支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。對(duì)于那些盡管采取了所有治療仍致殘的病例,合適者可考慮肺移植。 預(yù)后
支氣管擴(kuò)張癥的預(yù)后取決于支氣管擴(kuò)張范圍和有元并發(fā)癥,支氣管擴(kuò)張范圍局限者,積極治療可改善生命質(zhì)量,延長(zhǎng)壽命,預(yù)后較好,支氣管擴(kuò)張范圍廣泛者易損害肺功能,甚至發(fā)展至呼吸衰竭而引起死亡,大咯血也可嚴(yán)重影響預(yù)后。支氣管擴(kuò)張癥合并肺實(shí)質(zhì)損害如肺氣腫和肺大殖者預(yù)后較差,慢阻肺病人合并支氣管擴(kuò)張癥后死亡率增加。 能否治愈
支氣管擴(kuò)張是由于支氣管壁的支撐結(jié)構(gòu)的破壞,這種破壞是不可逆的,因此支氣管擴(kuò)張難以治愈。 能活多久
支氣管擴(kuò)張患者的具體生存時(shí)間根據(jù)患者的病情情況以及治療效果而定,若范圍局限者,積極治療可改善生命質(zhì)量,延長(zhǎng)壽命,其他情況多會(huì)影響患者的生存時(shí)間。 復(fù)診
支氣管擴(kuò)張需遵照醫(yī)囑定期復(fù)診,復(fù)診時(shí)可采用X線或者CT檢查進(jìn)行復(fù)查,如出現(xiàn)感染或其他并發(fā)癥,如呼吸困難需立即就診。 飲食
支氣管擴(kuò)張患者應(yīng)注意飲食調(diào)理,日常飲食以清淡為主,忌食辛辣溫?zé)崾澄铮源龠M(jìn)患者身體恢復(fù)正?;蚓S持理想水平。 飲食調(diào)理
護(hù)理
支氣管擴(kuò)張患者的日常護(hù)理關(guān)鍵是加強(qiáng)痰液引流,此外,還應(yīng)注意按時(shí)服藥,積極鍛煉,避免發(fā)生感染或在感染發(fā)生時(shí)能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理等。 日常護(hù)理
病情監(jiān)測(cè)
患者日常可使用便攜式指脈氧儀監(jiān)測(cè)血氧,一旦發(fā)生呼吸困難等缺氧的情況,立即就醫(yī)。患者在治療過程中還應(yīng)觀察咳嗽是否減輕,痰液是否減少,以及咯血情況是否有所緩解,一旦感覺不適或癥狀加重,及時(shí)就醫(yī)。 預(yù)防
支氣管擴(kuò)張的預(yù)防主要是針對(duì)病因進(jìn)行預(yù)防,應(yīng)注意避免肺部感染,平時(shí)積極鍛煉,還可以定期接種疫苗,預(yù)防流感,避免支氣管擴(kuò)張的發(fā)生。 早期篩查
對(duì)發(fā)生肺部感染者應(yīng)進(jìn)行及時(shí)徹底治療,檢査有無氣道病變等,如果有應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治療。 預(yù)防措施
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