脊髓血管病依據(jù)血管的表現(xiàn)分為缺血性脊髓血管病、出血性脊髓血管病及脊髓血管畸形。

脊髓血管病的發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管病。脊髓梗死的發(fā)病率在所有腦脊髓血管病中約占 0.3% ～1.0%，這與脊髓豐富的血供有關(guān)。脊髓的前 3/5由脊髓前動脈供應(yīng)，后 2/5 由脊髓后動脈供應(yīng)，在下行過程中不斷得到根動脈的補充，四通八達的血液系統(tǒng)是脊髓很少發(fā)生梗死的原因。

與腦血管相比，脊髓血管更不易受血壓變化的影響。脊髓出血最常見的原因是脊髓血管畸形，而脊髓血管畸形發(fā)病罕見，本身是一種脊膜脊髓血管的先天性發(fā)育異常，約占椎管內(nèi)腫瘤的3.3% ～ 4.0%，占脊髓腫瘤的3.0% ～11.0% ，這決定了脊髓出血發(fā)病率很低。

脊髓出血最常見病因是脊髓血管畸形，其次為動脈瘤，其他少見原因有血液病、腫瘤和抗凝治療。總體來說，脊髓梗死是一種老年病，發(fā)病年齡普遍較大。而脊髓出血與脊髓血管畸形有關(guān)，發(fā)病年齡相對年輕，起病更急，致殘率及死亡率更高。

脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)緊密，較小的病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重后果。脊髓血管病發(fā)病急驟，且進展迅速，在急性發(fā)生背痛(性質(zhì)上有時是根痛)幾分鐘后出現(xiàn)弛緩性截癱或四肢癱，體征包括:病變平面以下運動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。脊髓梗死的臨床表現(xiàn)取決于：(1)所涉及的動脈；(2)脊髓梗死的節(jié)段和深度；(3)缺血發(fā)生的急緩。病變的嚴(yán)重程度常與年齡、性別、血壓及病變部位有關(guān)。

從功能的角度出發(fā)，脊髓血供分為三個部分：頸段到上胸段，由脊髓前動脈和脊髓后動脈供血，血液來自椎動脈；T4 ～ T8 的中胸段，由根動脈供血，血管吻合較少，容易發(fā)生缺血；下胸段和腰骶段，由 2～3 條根動脈供血。由于脊髓動脈的分布特點，胸段尤其是 T4 ～ T8 被認(rèn)為是容易發(fā)生缺血的“分水嶺區(qū)”。脊髓前動脈和脊髓后動脈在脊髓表面有重要的側(cè)枝吻合，在脊髓內(nèi)血管之間沒有吻合。

病變累及頸髓時癥狀最重，其次為胸髓、腰骶髓，這與脊髓不同節(jié)段的神經(jīng)分布有關(guān)，越往上神經(jīng)越密集，所支配范圍越廣，損傷時癥狀越重。當(dāng)梗死發(fā)生在頸段或腰段時，神經(jīng)根或前角的缺血引起周圍性癱瘓、腱反射消失和肌肉萎縮。上頸段(C1 ～ C4 )病變可能出現(xiàn)呼吸障礙，側(cè)角病變則早期出現(xiàn)包括括約肌功能障礙在內(nèi)的植物神經(jīng)系統(tǒng)改變。

脊髓血管病包括脊髓動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、硬脊膜外動靜脈瘺、脊髓周圍軟脊膜動靜脈瘺、Cobb氏病、脊髓靜脈高壓綜合征、脊髓血管母細(xì)胞瘤與脊髓海綿狀血管瘤。

椎管內(nèi)靜脈高壓綜合征是指由多種脊髓、脊柱及其周圍結(jié)構(gòu)的血管性病變，向脊髓表面正常靜脈引流，或椎管外靜脈因不能向下腔靜脈引流而逆流入脊髓靜脈，使脊髓表面靜脈血流量增多、壓力增高，引流靜脈迂曲、擴張，久而久之靜脈動脈化，導(dǎo)致髓內(nèi)正常引流靜脈回流受阻，早期使脊髓缺血、缺氧、水腫，引起可逆性脊髓功能障礙；晚期使脊髓梗死、軟化，產(chǎn)生不可逆性脊髓功能損害的一組綜合征。

脊髓血管病的主要臨床表現(xiàn)為頸肩、雙上、下肢、胸、背、腹部疼痛、麻木，進行性雙下肢或四肢無力、繼而單癱、截癱或四肢癱瘓，大小便失控；突然發(fā)病者可有突發(fā)頸、肩、胸、背、腹或四肢某部位疼痛后出現(xiàn)單癱、截癱或四肢癱瘓。診斷靠CT、CTA、MRI、MRA，但診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)皮穿刺股動脈選擇性脊髓動脈造影（要選擇近40根血管插管造影），明確診斷后選擇手術(shù)、介入或復(fù)合手術(shù)治療，多數(shù)效果好，也有病變在脊髓內(nèi)者效果差。

臨床高度懷疑脊髓血管病，而選擇脊髓動脈造影陰性時，要做與脊髓供血動脈無關(guān)的動脈（雙側(cè)頸內(nèi)、外、髂內(nèi)動脈）與靜脈（奇、半奇、副奇、腰升、腰橫與左腎靜脈）選擇性造影并延長造影持續(xù)時問（最長持續(xù)40秒）。

國內(nèi)神經(jīng)外科腦脊髓血管病大家：馬廉亭教授團隊提出避免誤診的如下對策：

① 重視病史、癥狀變化，全面體格檢查、系統(tǒng)完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，認(rèn)真細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷分析，從而提出恰如其分的針對該病人的個體化診斷方案。

②首先做完整規(guī)范、不遺漏的選擇性脊髓全程動脈造影（鉛字標(biāo)記胸、腰段椎體、用自制專用表記錄造影血管及結(jié)果）。

③選擇性雙側(cè)頸內(nèi)、外、髂內(nèi)動脈造影。

④經(jīng)股靜脈穿刺選擇性奇、半奇、副奇、腰升、腰橫、左腎靜脈造影。

⑤延長造影持續(xù)時間（正常10秒），最長可延長至40秒以上，必要時加大造影劑用量、加大注射壓力，放大造影。

⑥必要時做2D動態(tài)、3D、4D血管成像、側(cè)位造影成像、多模態(tài)融合成像與動態(tài)立體融合成像。

脊髓血管病的影像學(xué)診斷方法包括CTA、MRI、MRA、MRS、DSA等，而常規(guī)所做的診斷脊髓血管病的金標(biāo)準(zhǔn) — —選擇性脊髓動脈造影，只進行雙側(cè)椎動脈、甲狀頸干-頸升動脈、肋頸干-頸深動脈、最上肋間動脈、雙側(cè)3~12肋間動脈、雙側(cè)1~4腰動脈選擇插管造影，而這些檢查并未覆蓋引起脊髓靜脈高壓綜合征的全部原因，不包括雙側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈、髂內(nèi)動脈選擇性造影，更不包括經(jīng)股靜脈插管的選擇性奇靜脈、半奇靜脈、副奇靜脈、腰升靜脈、腰橫靜脈與左腎靜脈造影；而且，一般造影只持續(xù)10 s左右，不會延長至40 s以上，甚至不會加大造影劑用量與注射壓力、放大造影、造脊髓血管側(cè)位影像，這樣就會遺漏其它少見原因、供血動脈細(xì)長、循環(huán)時間慢等所致脊髓靜脈高壓綜合征病人。

堅持科普，希望醫(yī)生和患者少走彎路，疾病得到盡早診治！