?典型「爺爺瘤」一例：胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤

dbytom 2022-11-20 發(fā)布于廣東

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影像時(shí)間

病例展示

患者，男，65 歲，腹痛來院就診。

影像表現(xiàn)：CT 示胰頭區(qū)不規(guī)則形低密度影，邊界欠清，其內(nèi)可見多囊狀改變，與主胰管相通，主胰管略擴(kuò)張，增強(qiáng)掃描呈囊樣強(qiáng)化；MRI 示胰頭區(qū)不規(guī)則 T1WI 像低信號、T2WI 像高信號影，增強(qiáng)掃描呈囊樣強(qiáng)化，囊腔與主胰管相同，主胰管略擴(kuò)張。

病理結(jié)果：胰頭部病變形態(tài)和酶標(biāo)符合胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤，腸型，混合導(dǎo)管型，伴低級別上皮內(nèi)瘤變，小灶高級別上皮內(nèi)瘤變。

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤

胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤 (intraductal papillary mucinous neoplasm, IPMN) 是起源于胰管導(dǎo)管上皮并分泌黏蛋白的一種胰腺腫瘤，近年來發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢，已成為胰腺囊性腫瘤中獨(dú)立的分類，大約占胰腺囊性腫瘤的 20%，是胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀癌的重要癌前病變之一。

臨床表現(xiàn)

IPMN 好發(fā)于老年男性，男女發(fā)病比例為 3:2，平均年齡為 60 歲，故又稱為「爺爺瘤」，常因急、慢性上腹痛來就診。其主要癥狀是由逐漸擴(kuò)張的胰管導(dǎo)致，其消化液外溢導(dǎo)致相應(yīng)的急、慢性胰腺炎表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、背部疼痛和體重下降等非特異性癥狀。

病理生理

IPMN 是一種潛在的惡性導(dǎo)管內(nèi)上皮性腫瘤，累及主胰管或分支胰管并產(chǎn)生粘液，從而導(dǎo)致胰管擴(kuò)張，腫瘤由產(chǎn)生粘蛋白的柱狀細(xì)胞組成。病理表現(xiàn)為乳頭狀增生、囊腫形成和不同程度的細(xì)胞異型性，但是缺乏粘液性囊腺瘤特征性的卵巢樣間質(zhì)。

影像表現(xiàn)

根據(jù)影像表現(xiàn)，將 IPMN 分為三種類型。

（1）主胰管型：主要表現(xiàn)為主胰管彌漫性或節(jié)段性擴(kuò)張，管徑 >3 mm。腔內(nèi)充滿低密度黏液，部分管壁可見結(jié)節(jié)狀突起，增強(qiáng)掃描后附壁結(jié)節(jié)呈輕度強(qiáng)化。近端胰管擴(kuò)張明顯，十二指腸乳頭增大，內(nèi)見液體密度影外凸，呈「松樹油滴」狀改變。

主胰管不均勻擴(kuò)張，以體尾部較明顯，分支胰管未見明顯擴(kuò)張。

（2）分支胰管型：病變多位于胰頭鉤突、胰腺頸部，主要表現(xiàn)為單囊或多囊性病變，可見分葉，病灶內(nèi)可見分隔壁及乳頭狀突起，部分呈「葡萄」樣改變，病變與胰管相通。

胰頭部可見管狀囊性低密度影，邊界清晰，與胰管相通，胰管未見明顯擴(kuò)張。

（3）混合型：病變范圍相對較廣，表現(xiàn)為主胰管、多個(gè)分支胰管擴(kuò)張，呈多發(fā)囊狀、管狀低密度影，部分病變可見壁結(jié)節(jié)。

胰腺呈老年性改變，體尾部可見形態(tài)不規(guī)則的多房分隔的長 T1 長 T2 囊性占位，與主胰管相同，增強(qiáng)掃描分隔強(qiáng)化。

鑒別診斷

（1）漿液性囊腺瘤：是相對較常見的胰腺良性囊性腫瘤，以老年女性為主，多位于胰頭。病理學(xué)分為微囊型漿液性囊腺瘤和大囊型漿液性囊腺瘤。大多由多發(fā)直徑約 0.2～2.0 cm 的小囊構(gòu)成，呈多房蜂窩狀，邊緣清楚，周邊可見分葉，部分腫瘤中心可見星芒狀纖維瘢痕伴鈣化。大囊型漿液性囊腺瘤為單房或少房性腫塊，表現(xiàn)為分葉狀、壁菲薄。

（2）黏液性囊性腫瘤：是胰腺最常見的囊性腫瘤，多見于中年女性，大部分位于胰腺體尾部。具有潛在惡性，分為黏液性囊腺瘤、交界性囊腺瘤和黏液性囊腺癌。一般腫瘤較大，呈圓形或卵圓形，單房或多房，內(nèi)見粗細(xì)不一分隔及壁結(jié)節(jié)，囊壁可有鈣化。

（3）慢性胰腺炎伴假性囊腫：主胰管型 IPMN 主要應(yīng)與慢性胰腺炎胰腺萎縮、胰管擴(kuò)張相鑒別，后者多具有明確的胰腺炎病史，以中青年為主，表現(xiàn)為胰管呈不規(guī)則形或串珠樣擴(kuò)張，可見胰腺萎縮、鈣化、假性囊腫形成，胰導(dǎo)管內(nèi)結(jié)石等。混合型 IPMN 應(yīng)與胰腺炎合并假性囊腫相鑒別，假性囊腫以單囊多見，囊壁較厚，可位于胰腺內(nèi)或胰腺周圍，與胰管不通。

作者 | 汪小二

內(nèi)容策劃 | 小雪球、彭龍

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來自： dbytom > 《影像》

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