討論：本例腫瘤高度多形性，初次活檢診斷為未分化癌。鑒別診斷包括差分化腎上腺皮質癌、黑色素瘤和肉瘤。HE上，最終診斷的線索是腫瘤內散在的血管形態(tài)的病灶。染色顯示腫瘤細胞表達ERG和CD31，突出這個腫瘤的血管結構和總體血管分化。

　　腎上腺腫瘤相對常見，腹部CT發(fā)病率為4%，尸檢病例為8%。大多數偶然發(fā)現。大多數偶然發(fā)現的腎上腺腫塊是體積小的良性腫塊（<1.0cm），口語為“偶發(fā)瘤”。臨床懷疑惡性，高功能性腎上腺組織癥狀或腫瘤>1.0cm促使進一步檢查。對于這個病人，腫瘤大小、異質性和緊鄰鄰近結構需要進一步檢查和切除。

　　血管肉瘤是一種罕見的、侵襲性、惡性腫瘤，來自于血管內皮。腎上腺血管肉瘤非常罕見，所有軟組織肉瘤不足1%為血管肉瘤，少數來自于乳腺、皮膚、脾臟、骨、腎臟、甲狀腺或肝臟。血管肉瘤最常見于老年男性，當它們發(fā)生于兒童和年輕人時，預后明顯差。危險因素包括慢性淋巴水腫、暴露于聚氯乙烯(PVC)、放射、太陽暴露和砷。

　　血管肉瘤的組織學形態(tài)廣泛。鏡下特征包括伴細胞非典型性的血管形成、多層內皮細胞和多核細胞伴透明滴。較高級別腫瘤將有多角形和梭形細胞的實性區(qū)域、核分裂象高和壞死。累及腎上腺的血管肉瘤趨向為上皮樣亞型。鏡下，上皮樣血管肉瘤表現為片狀上皮樣細胞伴嗜酸性胞質，空泡狀細胞核和伴或不伴血管結構的明顯細胞核。免疫組化染色可明確肉瘤診斷。癌和黑色素瘤應在鑒別診斷內。

　　單側腎上腺切除術是目前推薦的治療方法。由于腫瘤的侵襲性特征，診斷后5年生存罕見，即使采用早期手術干預?？紤]到低發(fā)病率，治療研究缺乏，但建議輔助性放療。