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精彩病例欣賞(子宮內(nèi)膜癌肉瘤組織學特點;胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤-第5版WHO胃腸胰病理學分類及分級標準簡析)

 明哥病理芳草地 2023-02-08 發(fā)布于山東

        病例1:65歲女性,宮腔占位,活檢標本。

圖1:可見異型明顯的腺體,部分間質(zhì)呈梭形,肉瘤樣,可見不成熟軟骨組織。

圖2:異型明顯的腺體成分與軟骨成分界限相對清楚。

圖3:可見典型梭形細胞肉瘤成分和軟骨肉瘤成分。

圖4:腺癌成分和肉瘤成分混雜存在。

        病理診斷:(子宮)癌肉瘤,部分為軟骨肉瘤。

        子宮內(nèi)膜癌肉瘤發(fā)生率約占所有子宮惡性腫瘤的1.5%-3%,通常發(fā)生在絕經(jīng)后女性,中位年齡62-67歲,大體多表現(xiàn)為固定的息肉樣腫塊,并可見大片壞死及出血,切面質(zhì)軟,呈灰白色、灰褐色或紫紅色,并有明顯的肌層浸潤,當有骨或軟骨的異源性分化時,質(zhì)地較硬。鏡下可見由惡性上皮組織和間葉組織構(gòu)成,往往伴有廣泛壞死,上皮成分與間葉成分間一般有明顯界限,多數(shù)腫瘤組織中只有一種上皮成分,最常見的為子宮內(nèi)膜樣癌,但漿液性癌、黏液性癌、透明細胞癌、鱗狀細胞癌和差分化癌也不罕見;少數(shù)腫瘤組織中可見兩種或以上的上皮成分。腫瘤組織通常只有一種間葉成分,約1/3病例存在兩種或以上間葉成分。間葉成分可能是同源性或異源性,同源性最多見為子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、平滑肌肉瘤或纖維肉瘤,而異源性肉瘤成分多為橫紋肌肉瘤、軟骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤,高級別肉瘤等。

        子宮內(nèi)膜癌肉瘤診斷主要依靠病理形態(tài)學和免疫組化綜合分析,是一種高度惡性及侵襲性的腫瘤,5年生存率約為33%-39%,即使局限于子宮,其復發(fā)率仍較高。大部分患者確診時都處于進展期,臨床FIGO分期是獨立的預后因素。外科手術是目前最有效的治療手段,一般需要聯(lián)合放化療綜合治療。

        病例2:56歲女性,胰腺占位

圖1:胰腺內(nèi)腫瘤境界較清,瘤細胞呈腺樣或條索樣分布。

圖2:部分區(qū)域瘤細胞圍繞血管分布,呈假菊形團、乳頭狀結(jié)構(gòu),瘤細胞深染。

圖3:瘤細胞排列呈條索狀、緞帶狀,血竇豐富。

圖4:部分區(qū)域間質(zhì)硬化,玻璃樣變,瘤細胞染色質(zhì)細膩,呈粉塵狀。

圖5:CgA陽性。

圖6:Syn陽性。

圖7:Vimentin陰性。

圖8:CD10少許弱陽性。

圖9:β-catenin胞膜陽性。

圖10:本例PR部分陽性。

         病理診斷:胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,G2。

         病例分析:本例鑒別診斷主要是胰腺腺泡細胞癌,不表達神經(jīng)內(nèi)分泌標記;實性假乳頭瘤,不表達CgA,上皮標記很少陽性,CD10往往陽性,β-catenin細胞核及胞質(zhì)彌漫陽性可以鑒別。

2019年第5版WHO胃腸胰病理學分類及分級標準

        核分裂象數(shù)表示為核分裂象計數(shù)/2 mm2(該面積等于40倍放大倍數(shù)及每個視野最大徑0.5 mm情況下的10個高倍鏡視野),計數(shù)50個0.2  mm2的視野。

        Ki-67增殖指數(shù)通過計數(shù)熱點區(qū),至記錄 500個細胞;最終分級采用Ki-67和核分裂兩種指數(shù)所對應分級中的較高者;G3級神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的核分裂數(shù)和Ki-67指數(shù)未設上限,其理由是G3級神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(尤其G3級胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤)的Ki-67指數(shù)偶可高達70%~80%,故不能僅根據(jù)Ki-67指數(shù)的高低進行分級,還需結(jié)合其形態(tài)學分化良好的特點;對難以區(qū)分的G3級神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌癌,需進行P53、Rb1、ATRX和DAXX染色協(xié)助鑒別診斷[分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤一般P53(-)、Rb1(+)、 DAXX(+/-)、 ATRX(+/-),分化較差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌一般P53(+)、Rb1(-)、DAXX(+)、 ATRX(+)]。

        神經(jīng)內(nèi)分泌癌根據(jù)定義為高級別,無需再分級;在大部分混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤成分均為低分化,且神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤成分的增殖指數(shù)與其他神經(jīng)內(nèi)分泌癌一致,但該類型腫瘤亦允許這兩種成分均為高分化,這種情況下,應分別對兩種成分進行分級。

        胰腺的混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤包括4個亞型:混合性導管癌-神經(jīng)內(nèi)分泌癌(小細胞或大細胞)、混合性導管癌-神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、混合性腺泡細胞癌-神經(jīng)內(nèi)分泌癌和混合性腺泡細胞癌-導管癌-神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

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