一、正確認(rèn)識腦白質(zhì)脫髓鞘很多疾病都會在腦白質(zhì)脫髓鞘中出現(xiàn)。脫髓鞘改變是腦白質(zhì)對多種不良刺激的典型反應(yīng)，可能與感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等神經(jīng)系統(tǒng)疾病有關(guān)。目前有一種尚未完全確定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變。根據(jù)發(fā)病時(shí)髓鞘發(fā)育的成熟與否，可以把這一類疾病劃分為兩大類： 1、腦白質(zhì)脫髓鞘的分類 (1)脫髓鞘性病變，髓鞘發(fā)育良好 多發(fā)性硬化、進(jìn)行性多發(fā)性腦白質(zhì)病、急性散發(fā)性腦脊髓炎等，髓鞘發(fā)育良好； (2)不良性的髓鞘性病變 類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿狀腦病等是髓鞘性不良性病變。 2、髓鞘的主要功能 髓鞘是神經(jīng)的外殼，起到“絕緣”的作用，保護(hù)神經(jīng)元的正常傳遞，不同部位、不同的癥狀，都會導(dǎo)致智力低下、精神錯亂、癲癇、頭疼、嘔吐、視神經(jīng)導(dǎo)致的偏盲、致盲、周邊神經(jīng)會導(dǎo)致肢體麻木、僵硬、感覺異常、抽搐等癥狀。 3、腦白質(zhì)髓鞘的發(fā)病機(jī)制 髓鞘發(fā)育遲緩是發(fā)生在嬰兒和兒童時(shí)期的一種疾病，其原因是大腦中的白質(zhì)髓鞘無法正常發(fā)育。髓鞘發(fā)育遲緩的發(fā)生與基因有關(guān)，會嚴(yán)重影響兒童的大腦各方面功能的發(fā)展。在臨床上，可以采用各種方法來減輕這種癥狀，并可以口服神經(jīng)節(jié)苷脂等營養(yǎng)腦組織的藥物。對已經(jīng)出現(xiàn)智力、運(yùn)動等智力低下的兒童，要進(jìn)行心理干預(yù)，進(jìn)行語言、運(yùn)動、認(rèn)知等方面的康復(fù)訓(xùn)練。接下來，讓我們來看看如何改善髓鞘發(fā)育緩慢。 二、腦白質(zhì)脫髓鞘的診治體會1、分類診斷 腦白質(zhì)脫髓鞘腦白質(zhì)脫髓鞘 olekmj將脫髓鞘疾病分為：自身免疫性、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎、多發(fā)性硬化、感染性、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病、中毒/新陳代謝、一氧化碳中毒、維他命b12不足、水銀中毒（minamata?。?、腦橋中心髓鞘化、marchiafava-bignami綜合征、低氧、放射性、血管性、 binswanger病、髓鞘代謝的遺傳疾病、腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良、白質(zhì)營養(yǎng)不良、 krabbe病、 alexander病、canavan-van、bogaert-bertrand病、pelizaeus-merzbacher病。 2、多發(fā)性硬化癥 多發(fā)性硬化是一種由自身免疫功能紊亂引起的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘性疾病。發(fā)病年齡在20~40歲，10歲及50歲以后發(fā)病較少見。 (1)心理癥狀：容易興奮、強(qiáng)忍哭泣、強(qiáng)笑、失憶等； (2)發(fā)音不清或發(fā)音有差異； (3)視覺缺陷； (4)感覺下降或不正常； (5)四肢無力或麻痹； (6)尿液不暢。 該病是一種波動性的疾病，在第一次發(fā)病后，可以自行緩解，也可以在一定的時(shí)間內(nèi)再次出現(xiàn)。但是，每一次復(fù)發(fā)都會留下不同的功能缺陷，總體上是病情會越來越嚴(yán)重。這種疾病的預(yù)后并不差，平均生存時(shí)間在25到30歲之間。 腦白質(zhì)脫髓鞘是一種常見的病癥，也見于中老年人，但并不嚴(yán)重，只會損傷神經(jīng)。不過一般不會對患者的壽命造成太大的影響，患上這種病的老人，只要好好治療，八九十歲的幾率還是很大的，不用太過擔(dān)心。 腦白質(zhì)脫髓鞘會對神經(jīng)系統(tǒng)造成很大的損害，大腦白質(zhì)是神經(jīng)最集中的部位，神經(jīng)外層覆蓋著一層叫做腦白質(zhì)脫髓鞘的凝脂，如果發(fā)生病變，會對神經(jīng)的健康造成一定的影響，腦白質(zhì)脫髓鞘的患者會出現(xiàn)記憶力減退、腦膜炎、腦白質(zhì)脫髓鞘的患者會出現(xiàn)腦神經(jīng)炎、頭疼等癥狀。 腦白質(zhì)脫髓鞘是臨床上比較常見的一種疾病，其臨床表現(xiàn)分為輕重緩急，如果出現(xiàn)腦白質(zhì)脫髓鞘的情況，可以通過一些藥物來進(jìn)行治療，比如促腎上腺素、甲基強(qiáng)的松龍等，根據(jù)患者的病情輕重，給予相應(yīng)的劑量。 三、三種治療髓鞘發(fā)育不良的措施髓鞘發(fā)育遲緩在臨床上并不能徹底根治，只能說可以通過一些治療和康復(fù)訓(xùn)練來緩解。 1、藥物療法 目前臨床上用于治療髓鞘發(fā)育緩慢的藥物有營養(yǎng)腦神經(jīng)細(xì)胞。它的主要作用是治療外傷、出血、缺氧等情況引起的腦細(xì)胞膜損傷，并可以保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞，促進(jìn)神經(jīng)興奮傳導(dǎo)，改善患者的學(xué)習(xí)和記憶能力。 2、功能訓(xùn)練 功能鍛煉的內(nèi)容是：平衡、協(xié)調(diào)等。比如說爬行、原地運(yùn)動等，其主要作用是通過功能訓(xùn)練來促進(jìn)正常的反射路徑和運(yùn)動，從而抑制異常的運(yùn)動和反射，并在一定程度上培養(yǎng)孩子的條件反射。 3、醫(yī)療器械的應(yīng)用 可以使用一些醫(yī)療設(shè)備來進(jìn)行治療，比如超聲掃描、心腦血管治療儀、神經(jīng)肌肉治療儀等，這些儀器可以幫助病人的神經(jīng)肌肉功能得到恢復(fù)。 關(guān)于髓鞘發(fā)育遲緩可以治愈的問題，如果是髓鞘發(fā)育遲緩，可以通過配合醫(yī)生進(jìn)行治療。在日常生活中可以給病人進(jìn)行按摩，能夠起到緩解肌肉張力、糾正不良體位的作用，在日常生活中要多吃多餐，多補(bǔ)充鈣、維生素 A、 D，避免骨質(zhì)脫鈣。 四、家庭治療與護(hù)理1、藥物治療 應(yīng)及早進(jìn)行該病的治療，以控制病情的惡化，降低復(fù)發(fā)率。強(qiáng)的松，促腎上腺素，甲基強(qiáng)的松龍等都是比較常見的藥物。醫(yī)生會根據(jù)病人的情況，治療的反應(yīng)，以及財(cái)務(wù)情況來選擇合適的藥品。 2、避免誘因 創(chuàng)傷、疲勞、興奮、上呼吸道感染、其他感染都會導(dǎo)致疾病的惡化和復(fù)發(fā)。懷孕會加速疾病的惡化，所以婦女應(yīng)該在第一次懷孕后兩年之內(nèi)避免懷孕。 3、急性或反復(fù)的階段 (1)臥床休息，以便減輕病情； (2)對麻痹的四肢進(jìn)行適當(dāng)?shù)谋粍觿幼?，防止其關(guān)節(jié)的僵直和疼痛； (3)對于長期臥床的患者，要經(jīng)常進(jìn)行翻身和皮膚護(hù)理。 4、復(fù)查 患者應(yīng)定期到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查，明確病情是否發(fā)展，并采取相應(yīng)的治療措施。 腦白質(zhì)病變是由特殊病變感染引起的，有些人在初期不會表現(xiàn)出明顯的癥狀，但也有少部分人會表現(xiàn)出多種臨床表現(xiàn)。嚴(yán)重時(shí)，可累及全腦脊髓，造成神經(jīng)損傷，造成麻痹，甚至有生命危險(xiǎn)。三種治療髓鞘發(fā)育不良的措施有治療和藥物、功能訓(xùn)練、醫(yī)療器械的應(yīng)用，在家庭治療與護(hù)理要注意控制病情的惡化、避免誘因、復(fù)查等。 |
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