肺源性心臟病(corpulmonale)簡稱肺心病,是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加,產(chǎn)生肺動脈高壓,繼而右心室結(jié)構(gòu)或(和)功能改變的疾病。根據(jù)起病緩急和病程長短,可分為急性肺心病和慢性肺心病兩類。急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞。本節(jié)重點論述慢性肺心病。慢性肺心病的患病率存在地區(qū)差異,北方地區(qū)患病率高于南方地區(qū),農(nóng)村患病率高于城市,并隨年齡增長而增加。吸煙者比不吸煙者患病率明顯增多,男女無明顯差異。冬、春季和氣候驟然變化時,易出現(xiàn)急性發(fā)作。

病因和發(fā)病機制

一、病因

1.支氣管、肺疾病 以 COPD最多見,占 80％～90％,其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重癥肺結(jié)核、塵肺、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化等。

2.胸廓運動障礙性疾病較少見,可見于先天性、風(fēng)濕性疾病、結(jié)核、外傷、胸膜廣泛粘連等因素所致的嚴(yán)重脊柱或胸廓畸形,以及神經(jīng)肌肉疾病(如脊髓灰質(zhì)炎等)。

3.肺血管疾病原發(fā)性肺動脈高壓、肺小動脈炎、廣泛的肺小動脈栓塞等均可發(fā)展成慢性肺心病。

4.其他原發(fā)性肺泡通氣不足,睡眠呼吸暫停低通氣綜合征及先天性口咽畸形等均可引起缺氧，肺動脈高壓,發(fā)展成慢性肺心病。

二、發(fā)病機制

上述病因均需通過肺動脈高壓的形成,致右心室負(fù)荷增大,右心肥厚和(或)擴大,最終發(fā)展成慢性肺心病。

（一）肺動脈高壓的形成

1.肺血管阻力增加的功能性因素缺氧、高碳酸血癥可使肺血管收縮,其中缺氧是最重要的因素，缺氧可直接引起肺血管平滑肌收縮,也可使縮血管物質(zhì)(如白三烯,5-羥色胺、血管緊張素Ⅱ等)生成增多,血管阻力增加。

2.肺血管阻力增加的解剖學(xué)因素支氣管、肺組織的慢性炎癥累及鄰近小動脈,引起血管炎,使管壁增厚,管腔狹窄甚至閉塞;肺氣腫時,增大的肺泡壓迫肺泡壁周圍血管,致管腔狹窄、閉塞,也可隨肺泡壁的破壞而毀損,這些因素均可使肺循環(huán)阻力增大。在肺動脈高壓的形成中,功能性因素較解剖學(xué)因素更為重要。

3.血容量增多和血液黏稠度增加缺氧可使腎血管收縮,腎小球濾過率下降;加之缺氧可致醛固酮生成增多,加重水鈉潴留,血容量進一步增多。長期缺氧可使骨髓代償性生成紅細(xì)胞增多,血液黏稠度增加,血流阻力隨之增高,導(dǎo)致肺動脈壓增高。

（二）心臟病變和心力衰竭

肺循環(huán)阻力增加時,右心發(fā)揮其代償功能,以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期,右心室尚能代償,舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展,特別是急性加重期,肺動脈壓持續(xù)升高,超過右心室的代償能力,右心失代償,右心排血量下降,右心室收縮末期殘留血量增加,舒張末壓增高,促使有心室擴大和右心室功能衰竭。慢性肺心病除發(fā)現(xiàn)右心室改變外,也有少數(shù)可見左心室肥厚。由于缺氧,高碳酸血癥,酸中毒,相對血流量增多等因素,使左心負(fù)荷加重。如病情進展,則可發(fā)生左心室肥厚,甚至導(dǎo)致左心衰竭。

（三）多臟器損害

缺氧和高碳酸血癥除影響心臟外,尚可導(dǎo)致其他重要器宜如腦、肝、腎、胃腸及內(nèi)分泌系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等發(fā)生病理改變,引起多器官的功能損害。

【臨床表現(xiàn)】

（一）肺心功能代償期

1.最發(fā)病的表現(xiàn)如咳嗽,咳痰和呼吸困難等癥狀,肺部干、濕啰音及肺氣腫等體征。并發(fā)肺心病時呼吸困難程度比單純肺氣腫更重,并可有乏力和勞動耐力下降。

2.肺動脈高壓和右心室肥大的體征P1,>A 2。劍突下心臟搏動(由于右心室增大,心臟向前向下轉(zhuǎn)位所致);三尖瓣區(qū)聞及收縮期雜音(右心室擴張致三尖瓣相對美閉不全)。

（二）肺心功能失代償期(臨床加重期)

主要表現(xiàn)為呼吸衰竭和右心衰竭,一般以呼吸衰竭為主。

1.呼吸衰竭主要表現(xiàn)為呼吸困難加重,嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)嗜睡、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)。體檢有發(fā)紺,球結(jié)膜充血水腫,腱反射減弱或消失,可出現(xiàn)病理反射,還可有皮膚潮紅、多汗等周圍血管擴張的表現(xiàn)(詳見第十章呼吸衰竭相關(guān)內(nèi)容)。

2.右心衰竭主要表現(xiàn)為心悸、氣短、食欲減退、惡心、嘔吐,腹脹等。體檢可見頸靜脈怒張、肝大并有壓痛、肝-頸靜脈反流征陽性,下肢水腫,重者可有腹腔積液,心率增快,也可出現(xiàn)心律失常。少數(shù)患者可出現(xiàn)肺水腫等左心衰竭的體征。

3.其他肺心功能失代償期病情變化快,可出現(xiàn)酸堿失衡、電解質(zhì)紊亂、心律失常、消化道出血,休克、彌散性血管內(nèi)凝血,肺性腦病等并發(fā)癥,其中肺性腦病是慢性肺心病死亡的首要原因。

【輔助檢查】

1.胸部 X線檢查除原有胸、肺疾病的征象外,主要為肺動脈高壓及右心室肥大的表現(xiàn):①右下肺動脈干擴張,其橫徑≥15 mm 或其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07;②肺動脈段明顯突出或其高度≥3 mm;③中央動脈擴張,外周血管纖細(xì),形成“殘根”征;④右心室增大。

2.心電圖檢查主要為右心室肥大的表現(xiàn),如肺型 P波、電軸右偏、重度順鐘向轉(zhuǎn)位,RV,+SV,≥1.05 mV,也可出現(xiàn)右東支傳導(dǎo)阻滯及低電壓表現(xiàn)。

3.超聲心動圖右心室內(nèi)徑≥20 mm,右心室流出道內(nèi)徑≥30 mm,左、右心室內(nèi)徑比≤2,右心室前壁厚度、右肺動脈內(nèi)徑、肺動脈干及右心房增大,根據(jù)上述指標(biāo)可診斷慢性

4.動脈血氣分析是用于判斷有無呼吸衰竭、酸堿失衡及其類型的必要的客觀檢查依據(jù),當(dāng) PaO,<60 mmHg 伴或不伴 PaCO,>50 mmHg 時,表明已有呼吸衰竭。

5.血液檢查可有紅細(xì)胞及血紅蛋白濃度升高,合并感染時白細(xì)胞總數(shù)增高,中性粒細(xì)胞比例增加。部分患者可有肝、腎功能的改變及電解質(zhì)紊亂。

6.其他痰細(xì)菌學(xué)檢查、肺血管造影、肺功能檢查等有助診斷。

【診斷與鑒別診斷】

（一）診斷

根據(jù)慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史,或其他胸肺疾病病史,并出現(xiàn)肺動脈壓增高、右心室增大或右心功能不全征象,如頸靜脈怒張、P>A,、劍突下心臟搏動增強、肝大壓痛、肝-頸靜脈反流征陽性,下肢水腫等,心電圖,X 線胸片,超聲心動圖有肺動脈增寬和右心增大,肥厚的征象,可做出診斷。

（二）鑒別診斷

1.冠狀動脈粥樣硬化性心臟病(冠心病)該病與慢性肺心病均好發(fā)于中,老年人,均可致心臟增大,心律失常及心力衰竭,且二者?？晒泊?應(yīng)注意鑒別。冠心病常有高血壓,高血脂、高血糖等易患因素+多有心絞痛或心肌梗死病史,而無慢性咳嗽,咳痰,嘴息病史,晚期以左心室增大,左心衰竭為主,胸部×線及心電圖可見左心室肥大的表現(xiàn),心電圖還可出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死的表現(xiàn)。

2.風(fēng)濕性心臟病慢性肺心病右心室肥大致三尖瓣相對美閉不全,可于三尖瓣聽診區(qū)聞及收縮期雜音,應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病的三尖瓣病變相鑒別。風(fēng)濕性心臟病常累及二尖瓣或主動脈解,很少單獨累及三尖瓣,且該病往往有風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或心肌炎病史,超聲心動圖可助鑒別。

3.縮窄性心包炎縮窄性心包炎致靜脈回流受阻,可出現(xiàn)顏面水腫,頸靜脈怒張,肝大壓痛,肝頸靜脈反流征陽性,下肢水腫、呼吸困難等,易與肺心病所致右心衰竭相混,可結(jié)合病史,胸部×線,心電圖及超聲心動圖進行鑒別。

4、原發(fā)性擴張型心肌病本病也可致心臟增大、心律失常,心力衰竭,應(yīng)與之鑒別。本病以心腔護張為主,室壁變薄,心肌收縮功能減退,故超聲心動圖證實有心腔擴大,室壁變薄及心肌彌漫性搏動減弱可資鑒別。

【治療】

（一）肺、心功能代償期

可采用綜合治療措施,延緩基礎(chǔ)支氣管,肺疾病的進展,增強患者的免疫功能,預(yù)防感染,減少或避免急性加重,加強康復(fù)鍛煉和營養(yǎng),需要時進行長期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機治療等,以改善患者生活質(zhì)量。繼發(fā)于慢阻肺者,具體方法參閱本章第二節(jié)。

（二）肺心功能失代償期

積極控制感染,通暢呼吸道,糾正缺氧和二氧化碳潴留,控制心力衰竭,防治并發(fā)癥。

1.控制感染急性加重常由細(xì)菌感染所誘發(fā),積極控制感染是治療的關(guān)鍵。可根據(jù)感染環(huán)境選擇抗生素,社區(qū)獲得性感染以革蘭陽性菌為主,醫(yī)院內(nèi)感染則以革蘭陰性菌為主,或選二者兼顧的抗生素。但應(yīng)警惕繼發(fā)真菌感染,療效不佳者可根據(jù)痰菌培養(yǎng)和藥敏試驗更換抗生素。常用青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類等抗生素。

2.呼吸衰竭的治療采用綜合措施,通暢呼吸道,增加通氣量,糾正缺氧和二氧化碳潴留,維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡(詳見第十章呼吸衰竭相關(guān)內(nèi)容)。

3.控制心力衰竭慢性肺心病在積極控制感染,改善呼吸功能后,心力衰竭常可得到改善。如仍有心力衰竭癥狀者,需用利尿劑,強心劑和(或)血管擴張劑治療。

(1）利尿劑:原則上小劑量開始,選擇作用輕的利尿劑,間歇用藥,可將保鉀利尿劑與排鉀利尿劑聯(lián)合使用。如氫氯噻嗪 25 mg,1～3 次/天與氨苯蝶啶 50～100 mg,1～3 次/天,口服;利尿效果不佳者,可用呋塞米(速尿)20 mg,口服或肌內(nèi)注射或靜脈給藥,同時應(yīng)注意補鉀。經(jīng)利尿治療后,可消除水腫,減少血容量,減輕心臟負(fù)荷,心力衰竭癥狀多能緩解。

(2)正性肌力藥:由于慢性缺氧及感染,慢性肺心病患者對洋地黃類藥物的耐受性低,易致中毒,如心律失常。應(yīng)用指征有:①感染已控制,呼吸功能已改善,利尿治療后右心功能無改善者:②以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無明顯感染的患者;③合并室上性快速性心律失常,如室上性心動過速、心房顫動(心室率≥100 次/分)者;④合并急性左心衰竭的患者。原則上選用作用快、排泄快的洋地黃類藥物,小劑量(常規(guī)劑量的 1/2 或 2/3)靜脈給藥,常用毒毛花苷 K 0.125～0.25 mg,或毛花苷 C 0.2～0.4 mg 加入 10%葡萄糖液內(nèi)緩慢靜脈注射。用藥前應(yīng)注意糾正缺氧,防治低鉀血癥,以免發(fā)生藥物毒性反應(yīng)。低氧血癥、感染等均可導(dǎo)致心率增快,故不宜以心率作為衡量洋地黃類藥物的應(yīng)用和療效考核指征。

(3)血管擴張劑:可減輕心臟前,后負(fù)荷,降低心肌耗氧量,增加心肌收縮力,對部分頑固性心力衰竭有一定效果,但由于血管擴張可出現(xiàn)血壓下降,反射性引起心率增快等不良反應(yīng),故臨床應(yīng)用受到限制。

4.防治并發(fā)癥

(1）肺性腦病:由于呼吸衰竭所致缺氧,二氧化碳潴留而引起的神經(jīng)精神障礙綜合征,常繼發(fā)于慢阻肺。診斷肺性腦病必須排除腦血管疾病、感染中毒性腦病、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂等。

（2）酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂:慢性肺心病失代償期常合并各種類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂。呼吸性酸中毒以通暢氣道糾正缺氧和解除二氧化碳潴留為主。呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒通常需要補堿治療,尤其當(dāng) pH 值<7.2 時,先補充 5%碳酸氯鈉 100 mL,然后根據(jù)血氣分析結(jié)果酌情處理。呼吸性酸中毒合并代謝性堿中毒常合并低鈉,低鉀、低氯等電解質(zhì)紊亂,應(yīng)根據(jù)具體情況進行補充。

(3)心律失常:多表現(xiàn)為房性期前收縮及陣發(fā)性室上性心動過速,其中以紊亂性房性心動過速最具特征性,也可有心房撲動及心房顫動。一般的心律失常經(jīng)過控制感染,糾正缺氧、酸堿失衡和電解質(zhì)素亂后可自行消失。如持續(xù)存在,可根據(jù)心律失常的類型選用藥物。

(4)休克:合并休克不多見,一旦發(fā)生則預(yù)后不良。發(fā)生原因有嚴(yán)重感染,失血(多由上消化道出血所致)和嚴(yán)重心力衰竭或心律失常。

(5)消化道出血:慢性肺心病由于感染,呼吸衰竭,心力衰竭致胃腸道淤血,以及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素等,常常并發(fā)消化道出血,需要預(yù)防治療,一旦發(fā)生需要積極處理。

(6)深靜脈血栓形成:低劑量普通肝素或低分子量肝素可用于預(yù)防。

【預(yù)后】

慢性肺心病常反復(fù)急性加重,隨肺功能的損害病情逐漸加重,多數(shù)預(yù)后不良,病死率在 10％～15％,但經(jīng)積極治療可以延長壽命,提高患者生活質(zhì)量。