摘要腦下沉性癡呆（Brain sagging dementia，BSD）由自發(fā)性顱內(nèi)低血壓（SIH）引起，是一種罕見的綜合征，最近才被發(fā)現(xiàn)，類似于行為異常型額顳葉癡呆（behavioral variant frontotemporal dementia，bvFTD）的臨床表現(xiàn)。了解其體征和癥狀對于這種可逆性癡呆的早期診斷和治療至關(guān)重要。本文的目的是辨別文獻中的BSD病例，并介紹其臨床特征、診斷檢查方法、治療選項和結(jié)局。該綜述根據(jù)PRISMA指南書寫，并在PROSPERO數(shù)據(jù)庫（CRD42020150709）中注冊。搜索了MEDLINE、EMBASE、PsychINFO和Cochrane。沒有日期限制。該搜索更新至2021年4月。共對983篇文章進行了篩選和資格評估。選擇29篇文章（25例病例報告和4個系列）和70名患者納入研究。不包括顱漏的病例（No cranial leak cases were identified）。BSD的診斷應(yīng)基于臨床癥狀和體征以及影像學(xué)檢查結(jié)果。男性占優(yōu)勢（F:M比1:4），發(fā)病高峰出現(xiàn)在60歲（Na peak incidence in the 6th decade of life）。bvFTD的主要臨床表現(xiàn)為隱匿性起病，逐漸進行性認(rèn)知和行為改變。大多數(shù)患者（89%）會出現(xiàn)頭痛。腦下沉和額顳部萎縮是診斷的絕對標(biāo)準(zhǔn)（譯者注：后者應(yīng)該為排除標(biāo)準(zhǔn)）。脊髓造影和數(shù)字減影脊髓造影可確定有無腦脊液漏。治療和修復(fù)取決于病因和硬脊膜缺損的程度，盡管在大多數(shù)情況下硬膜外血補片是一線治療。通過治療，81%的患者癥狀部分緩解，67%的患者癥狀完全緩解。這篇綜述重點關(guān)注了BSD臨床的最重要方面。由于缺乏證據(jù)和對BSD的認(rèn)識，許多患者可能沒有得到診斷。認(rèn)識到這個疾病對于提供早期治療以逆轉(zhuǎn)認(rèn)知和行為改變至關(guān)重要，否則這些改變可能會進展并造成完全性損害。此外，必須仔細評估長時間自發(fā)性低顱壓（spontaneous intracranial hypotension，SIH）患者的認(rèn)知和行為變化。正文bvFTD是一種隱匿性，逐漸進行性神經(jīng)退行性疾病，定義為行為改變和認(rèn)知功能障礙，并以額葉或前顳萎縮為主要特征。與其他神經(jīng)退行性疾病不同，bvFTD主要以早年（<65歲）發(fā)作?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為性格改變，人際交往行為下降，情緒鈍化，冷漠和惰性。他們的執(zhí)行功能也很差，早期失去了洞察力和判斷力。由于日常活動受損，患者家屬和護理人員面臨重大負(fù)擔(dān)。最近，認(rèn)識到一種與bvFTD臨床相似的新綜合征。腦脊液壓力低，大腦下沉以及類似bvFTD特征的患者。2002年，Hong等報道了一名中年男性，發(fā)現(xiàn)SIH，認(rèn)知和行為改變類似于bvFTD，針對SIH治療有效。SIH是一種以低腦脊液壓力相關(guān)的姿勢性頭痛為特征的綜合征，伴有各種其他體征和癥狀，包括惡心，嘔吐，頸部僵硬和疼痛，耳鳴，頭暈和復(fù)視。腦脊液體積減少會導(dǎo)致心室塌陷和大腦“下沉”，在極少數(shù)情況下會引起間腦和腦干變形，繼而出現(xiàn)昏睡和昏迷。然而，在一些患者中，還可表現(xiàn)為逐漸和緩慢發(fā)展的行為和認(rèn)知改變，類似于bvFTD。這一系列體征和癥狀被稱為顱內(nèi)低血壓綜合征，額顳腦下沉綜合征，SIH并發(fā)bvFTD或腦下沉綜合征。這次綜述的目的是掌握BSD的相關(guān)知識。從現(xiàn)有文獻中，我們旨在定義BSD的診斷標(biāo)準(zhǔn)。方法略結(jié)果略病理生理學(xué)腦脊液能夠為大腦提供機械浮力，起到了減震器的作用。腦脊液容量的減少會破壞這一功能，大腦結(jié)構(gòu)的重力性下沉，導(dǎo)致經(jīng)典SIH患者的腦下沉。雖然低顱壓最常見的病因是醫(yī)源性的（由腰椎穿刺引起），但許多病例找不到病因或無穿刺史，因此被稱為“自發(fā)性”。不管病因如何，大腦的重力向下移位會牽拉腦膜疼痛纖維，引起SIH的典型直立性頭痛。在一些罕見的病例中，過低的腦脊液容量，嚴(yán)重的腦下垂，進行性加重，以至于扭曲了腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，隨后意識水平改變，最終昏迷。然而，對于BSD患者，這一過程似乎進展緩慢，且持續(xù)時間更長。BSD認(rèn)知和行為改變的主要機制尚不完全清楚。由于BSD患者缺乏bvFTD影像學(xué)上所見的典型額顳葉萎縮，因此必須尋求其他病理生理機制。目前，已經(jīng)提出了幾種理論。一個概念是基于對額顳皮質(zhì)結(jié)構(gòu)或其回路的拉伸和機械力。這也可以解釋大多數(shù)BSD患者的深部中線和腦干結(jié)構(gòu)的體征和癥狀的進展。另一種理論的構(gòu)想是基于額顳葉、頂葉和小腦皮質(zhì)區(qū)域的灌注下降，這是由于Galen靜脈與直竇匯合處狹窄引起靜脈淤滯所致。這一理論背后的原因有兩個。第一，根據(jù)Monro-Kellie學(xué)說，腦脊液容量的減少會導(dǎo)致靜脈充血，以補償容量的減少，導(dǎo)致大腦水腫和在小腦幕切跡水平的下垂。第二，腦腫脹本身是由下垂引起的，由于Galen靜脈和直竇匯合處狹窄，導(dǎo)致靜脈引流減少。這兩個過程是自然而然的，不是相互矛盾的。（待續(xù)...）文獻出處:Neurology. 2022 May 10;98(19):798-805. doi: 10.1212/WNL.0000000000200511. Epub 2022 Mar 25.Brain Sagging Dementia-Diagnosis, Treatment, and Outcome: A Review
