病例（Wallenberg 綜合征）

患者男性，55歲，既往高血壓病史，以急性眩暈、行走不穩(wěn)2天為主訴就診。描述有視物旋轉(zhuǎn)，行走右側(cè)偏斜的感覺，伴惡心，視力模糊，否認有聽力下降或耳鳴。

查體：BP160/100 mmHg，可見自發(fā)的左跳性眼震，隨著注視的移除和向左凝視而增快，而在向右凝視時變?yōu)橛姨匝壅稹Ｋ綋u頭約15秒后，眼球震顫變?yōu)橛姨匝壅?。向右超量掃視，向左縮量掃視。這與向右掃視側(cè)沖一致。向左的平滑跟蹤受損。頭脈沖試驗 (HIT) 正常。咽反射減弱。還表現(xiàn)出右側(cè)霍納綜合征，右側(cè)面部和身體左側(cè)的疼痛和溫度感減弱。右上肢指鼻試驗失衡，站起來向右側(cè)傾倒。

臨床特征與急性持續(xù)性眩暈綜合征一致?？紤]到霍納綜合征、改變方向注視誘發(fā)眼震(GEN)、中央型搖頭眼震(HSN)、HITs正常、交叉感覺喪失和嚴重失衡，臨床診斷為Wallenberg 綜合征，MRI證實右小腦后下動脈(PICA)區(qū)域急性梗死，累及延髓右側(cè)份和小腦下部(圖1)。

圖 1 腦部 MRI 及 MR 血管造影。軸向彌散加權(quán)圖像（A，B）顯示累及延髓右側(cè)份及包括小腦結(jié)節(jié)和扁桃體在內(nèi)的右側(cè)小腦下內(nèi)側(cè)的急性腦梗死。右椎動脈在 MR 血管造影（C）中未顯影。

患病率和發(fā)病機制

卒中可能表現(xiàn)為急性頭暈/眩暈。血管性眩暈主要表現(xiàn)為急性（AVS，急性持續(xù)性頭暈）或發(fā)作性（EVS，自發(fā)復(fù)發(fā)性頭暈）前庭綜合征，很少出現(xiàn)位置性前庭綜合征（復(fù)發(fā)性位置性頭暈）。缺血性卒中大約20%為后循環(huán)（椎基底動脈）區(qū)域卒中，頭暈/眩暈是椎基底動脈缺血最常見的癥狀。盡管孤立性頭暈/眩暈梗死是罕見的，但隨著臨床神經(jīng)學(xué)和神經(jīng)影像學(xué)的進步，包括卒中在內(nèi)的中樞病變，小腦和腦干梗死越來越被認為是孤立性眩暈的病因。

區(qū)分血管引起的孤立性眩暈和內(nèi)耳的良性疾病是很重要的，因為這兩種情況的處理和預(yù)后不同。急性腦卒中的誤診可導(dǎo)致嚴重的發(fā)病率和死亡率，而血管性眩暈的過度診斷則會導(dǎo)致不必要的檢查和藥物治療。在急診的所有頭暈癥狀中，卒中只占很小的比例(3.2%)。然而，在 3 年的隨訪中，患有頭暈/眩暈的 ED 患者卒中或心血管事件的風險比沒有的患者高 2 倍。此外，在 4 年的隨訪中，那些因單純性眩暈住院的人卒中的風險是普通人群的三倍。特別是，具有 3 個或更多危險因素的患者卒中的風險比沒有危險因素的患者高 5.5 倍。

AVS 約占 ED 頭暈的 10% 至 20%，因此美國每年約有 400,000 至 800,000 人次ED 就診。據(jù)估計，大約 25% 的 AVS 病例是由卒中引起的。大多數(shù)因缺血性卒中引起的頭暈/眩暈患者會發(fā)展為 AVS，但只有大約 20% 的患者有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征，而其余患者則為孤立性 AVS。

伴有 AVS 的卒中可能發(fā)生在從內(nèi)耳到大腦半球的整個前庭通路，但主要涉及后循環(huán)供血的結(jié)構(gòu)（圖 2）。

圖2 后循環(huán)腦血管(A)和小腦血管區(qū)域解剖(B)。小腦的血液供應(yīng)來自3對動脈。PICA通常起源于椎動脈遠端。AICA通常從基底動脈近端或中端發(fā)出，SCA通常起源于基底動脈遠端。一般來說，來自所有 3 條小腦動脈的較短的近端分支供應(yīng)腦干的部分，而較長的回旋支供應(yīng)小腦，血管變異很常見。

卒中的診斷和分型

血管性眩暈應(yīng)該是伴有血管危險因素AVS 患者的主要診斷考慮，即使卒中的確診主要基于神經(jīng)病學(xué)體征和大腦（包括血管）的影像學(xué)檢查結(jié)果。EVS患者也應(yīng)考慮血管原因，尤其是有卒中危險因素的患者頭暈發(fā)作僅持續(xù)幾分鐘時。血管性眩暈可根據(jù)其表現(xiàn)(持續(xù)時間或發(fā)作性性)、累及的血管區(qū)域和潛在的病因進行分類。腦成像可以確定涉及的區(qū)域和卒中的原因。缺血性卒中約占所有卒中的 80%。本文僅涵蓋由小腦和延髓梗死引起的血管性眩暈。

小腦梗死

小腦由 3 條動脈供血：PICA、小腦前下動脈 (AICA) 和小腦上動脈 (SCA)。與傳統(tǒng)觀點相反，眾所周知的小腦體征，如構(gòu)音障礙和測距不良，在局限的小腦梗死中通常不存在。因此，詳細的眼球運動檢查結(jié)果對于診斷小腦梗死很重要，小腦梗死是孤立性血管性眩暈的最常見原因（表 1）。

表1 小腦梗死引起急性前庭綜合征的特點

小腦后下動脈梗死

PICA 區(qū)域梗死是孤立性 AVS 的最常見原因。在之前的一項研究中，240例孤立性小腦梗死患者中有25例發(fā)生孤立性眩暈，其中 24 名出現(xiàn)孤立性眩暈源于內(nèi)側(cè) PICA 區(qū)域的梗死。最近一項使用彌散加權(quán)圖像的研究發(fā)現(xiàn)，有至少一個血管危險因素的孤立性 AVS 的患者中有 75% 患有急性卒中，主要累及 PICA 內(nèi)側(cè)區(qū)域的小腦尾部。

在一些 PICA 區(qū)域梗死患者中觀察到與急性外周前庭病患者相似的單向自發(fā)性眼震和輕度失衡。然而，伴或不伴 GEN 的正常 HITs 幾乎可以區(qū)分 PICA 區(qū)域小腦梗死和急性外周前庭病。

小腦小結(jié)參與控制眼球運動和對重力的姿勢調(diào)整，并接受來自PICA內(nèi)側(cè)支血液供應(yīng)。孤立性小腦小結(jié)梗死患者表現(xiàn)為孤立性眩暈和中度至重度失衡。最常見的表現(xiàn)為單向性自發(fā)性眼震，并向相反方向減弱，類似于周圍性前庭病變。自發(fā)性眼震的方向在單側(cè)病變中是一致的。但是，HITs 和雙溫熱試驗是正常的。其他發(fā)現(xiàn)包括周期性交替性眼震、反常 HSN、陣發(fā)性位置性眼震和旋轉(zhuǎn)后眼震的傾斜抑制受損。

小腦扁桃體梗死可能是急性前庭綜合征的一個原因。在先前的研究中，1例單側(cè)小腦扁桃體梗死患者表現(xiàn)為:(1)平滑追蹤幾乎完全消失，對側(cè)追蹤受損，(2)低振幅無固定的同側(cè)自發(fā)眼震，(3)注視缺陷，(4)主觀視覺垂直(SVV)有輕微的反向傾斜，前庭功能正常。

小腦前下動脈梗死

眩暈是 AICA 區(qū)域梗死的常見癥狀。然而，AICA 梗塞大多伴有單側(cè)或雙側(cè)聽力損失，伴有或不伴有腦干體征，如面癱、霍納綜合征或交叉感覺喪失?？梢杂^察到類似于 Bruns 眼震的方向改變凝視誘發(fā)眼震。聽力損失通常是永久性的，但隨著中樞代償，頭暈和失衡會逐漸改善。

由于AICA發(fā)出供應(yīng)內(nèi)耳的內(nèi)耳動脈，AICA梗死通常會合并周圍和中樞前庭病變。然而，對于突發(fā)單側(cè)耳聾和眩暈的老年患者，尤其是有卒中史或已知血管危險因素的患者，應(yīng)考慮孤立迷路梗死。由于目前的影像學(xué)技術(shù)不能識別孤立迷路梗死，診斷應(yīng)依賴于臨床表現(xiàn)和同時存在的血管危險因素，并且在沒有病理研究的情況下仍可推定。

小腦絨球也由 AICA 提供，參與控制由前庭刺激引起的平滑跟蹤、凝視和眼球運動。此前，一名孤立性單側(cè)小腦絨球梗死患者表現(xiàn)出自發(fā)性眼震向病灶側(cè)跳動，同側(cè)追蹤受損，以及 SVV 的反向眼球扭轉(zhuǎn)和傾斜。在低刺激頻率下進行旋轉(zhuǎn)椅測試，水平前庭眼反射 (VOR) 增益增加。相比之下，VOR 增益隨著更高頻率、更高速度的 HIT 而降低。盡管 HIT 在患有中樞前庭疾病的患者中通常是正常的，但 HIT 反應(yīng)降低并不能排除涉及孤立性小腦絨球的孤立小腦病變是 AVS 的原因。

小腦上動脈卒中

由于SCA提供的小腦上部沒有明顯的前庭連接，SCA區(qū)域梗死很少引起眩暈。SCA 供血區(qū)域眩暈的低發(fā)生率可能有助于臨床區(qū)分急性 PICA 或 AICA 梗死不穩(wěn)患者。SCA外側(cè)支梗死常表現(xiàn)為頭暈、不穩(wěn)、輕度軀干性共濟失調(diào)，但重度肢體共濟失調(diào)。相反，SCA內(nèi)側(cè)支梗死最顯著的特征是伴有突然跌倒或嚴重轉(zhuǎn)向的嚴重步態(tài)共濟失調(diào)。

腦干梗死

腦干卒中引起的眩暈通常伴有中樞病變的癥狀和體征，因此構(gòu)成典型的綜合征。

延髓背外側(cè)梗死（Wallenberg 綜合征）

正如介紹性病例所述，延髓背外側(cè)梗死患者的眩暈通常與其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征相關(guān)，包括交叉感覺喪失、霍納綜合征、肢體共濟失調(diào)和眼球傾斜。然而，累及延髓背外側(cè)小梗死可引起眩暈和行走不穩(wěn)，而無其他定位癥狀，這種情況診斷就很困難。延髓背外側(cè)患者的自發(fā)性眼震變化較大。通常情況下，水平眼震會遠離病變側(cè)。垂直眼震通常是上跳的，但也可能是分離的。扭轉(zhuǎn)性眼震可以是同側(cè)的也可以是對側(cè)的。幾乎所有的患者都觀察到了GEN，大多是水平的。HSN的發(fā)生率高，水平分量多為同位性。

即使是對側(cè)自發(fā)性眼震的患者，水平 HSN 也會向病灶側(cè)跳動。眼球傾斜反應(yīng)是急性期不變的表現(xiàn)，具有同向性，即頭部向病灶側(cè)傾斜，上眼向同側(cè)肩部旋轉(zhuǎn)，同側(cè)眼低于對側(cè)。患者也表現(xiàn)出對病變側(cè)的動眼肌偏斜，而不限制眼球運動。眼球側(cè)沖包括向病變側(cè)的穩(wěn)態(tài)眼偏移、過高測量的同側(cè)眼跳、與病變相對的低測量的對側(cè)眼跳，以及垂直眼跳的斜向誤導(dǎo)。頸和眼前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMPs)在Wallenberg綜合征中也可能異常。

延髓內(nèi)側(cè)梗死

在延髓內(nèi)側(cè)梗死患者中，當病變延伸到腹側(cè)被蓋時，眩暈和動眼神經(jīng)表現(xiàn)可能很明顯，前內(nèi)側(cè)動脈灌注來自前庭核的上行傳出纖維、內(nèi)側(cè)縱束 (MLF)、舌下核復(fù)合體、來自下橄欖和旁正中束的細胞群發(fā)出的上行纖維。延髓內(nèi)側(cè)梗死產(chǎn)生不同模式的動眼神經(jīng)異常。自發(fā)性水平眼震通常向病灶側(cè)跳動。GEN 通常在病灶側(cè)觀察時更加強烈。偶爾會出現(xiàn)向上或半蹺蹺板眼震，這歸因于舌下核或 MLF 的受累。在交叉前，由于橄欖小腦纖維受損，可以觀察到對側(cè)側(cè)沖。MLF 中下行的前庭脊髓內(nèi)側(cè)束的損傷可能會損害病變側(cè)的頸VEMPs異常。

前庭神經(jīng)核梗死

局限于前庭神經(jīng)核的梗死可引起孤立性眩暈和眼震，類似于急性前庭周圍病。前庭神經(jīng)核由前庭核由 AICA 和 PICA供血。最近對孤立性前庭核梗死患者的一項分析描述了孤立性長期眩暈、自發(fā)性水平扭轉(zhuǎn)性眼震通常從病灶側(cè)跳動、HIT 陽性和單側(cè)變溫試驗異常。在刺激同側(cè)耳期間，頸和眼VEMPs 降低或不存在。所有這些發(fā)現(xiàn)都與前庭神經(jīng)炎一致。然而，患者表現(xiàn)出方向改變的GEN，這是中樞前庭病變的典型征兆。伴有外周和中樞前庭病變特征的 AVS 的鑒別診斷應(yīng)考慮孤立的前庭核梗死，尤其是在聽力正常的情況下。

床邊和實驗室診斷檢查

當其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征與急性頭暈/眩暈相關(guān)時，即使沒有神經(jīng)影像學(xué)檢查，大多數(shù)情況下卒中的診斷也很簡單。然而，急性血管性頭暈/眩暈伴有不明顯的其他神經(jīng)功能缺陷，即使使用 MRI 也可能假陰性，對專家來說也具有挑戰(zhàn)性。然而，臨床神經(jīng)病學(xué)的最新進展證明，系統(tǒng)的床邊評估在診斷卒中引起的急性持續(xù)性眩暈方面優(yōu)于神經(jīng)影像學(xué)。

床邊評估

急性持續(xù)性眩暈患者應(yīng)評估自發(fā)性和誘發(fā)性眼震；眼球錯位，包括偏斜、掃視、水平和垂直方向的平滑追蹤；HITs和平衡功能。

床邊 HIT 是區(qū)分中樞性血管性眩暈綜合征與內(nèi)耳良性疾病的實用工具。HIT 正常是外周前庭功能完整的可靠體征，提示急性持續(xù)性眩暈患者有中樞病變。如果結(jié)合其他中樞體征，床旁 HIT 用于區(qū)分中樞性血管性眩暈和急性外周前庭病的診斷準確性可能會提高。一種完善的床邊檢查方案，包括HIT、方向改變性眼震和反向偏斜(INFARCT 提示[頭脈沖正常，快速期交替或復(fù)固定覆蓋試驗])在診斷急性發(fā)作時間眩暈超過24小時和有一個血管危險因素的卒中患者時，靈敏度為100%，特異性為96%，而初始擴散加權(quán)MRI在12%的患者中是正常的。然而，HINTS對 AICA 梗死診斷不敏感，因為 HIT在這種疾病中大多呈陽性。的確，在18例AICA梗死患者中，有5例提示未能提示中樞病變。在這些情況下，增加水平搖頭和手指摩擦聽力試驗（HINTS plus）可能有助于檢測中樞病變。

因為在床邊檢查時可能不會注意到輕微程度的反向偏斜，而小腦卒中通常不存在 GEN，床邊 HIT 可能是區(qū)分小腦卒中引起的孤立性眩暈和急性外周前庭病的最佳工具。然而，床旁HIT可能是假陰性，特別是當前庭功能障礙是部分或糾正性掃視發(fā)生在HIT(隱性掃視)。在這方面，最近為HIT開發(fā)的基于視頻的設(shè)備將有助于客觀測量頭部脈沖VOR增益。

實驗室檢查

一般來說，常規(guī)的實驗室檢查，包括全血計數(shù)，電解質(zhì)和甲狀腺功能檢查，在診斷頭暈的原因時，效果很差。在一項薈萃分析中，4538名患者中只有26人(0.6%)的實驗室異?？梢越忉屗麄兊念^暈。缺血性卒中指南在初始緊急評估期間對血液學(xué)、凝血和生化檢查也沒做推薦，并且僅要求開始靜脈內(nèi)重組組織纖溶酶原激活劑 (rtPA) 之前進行血糖評估。急性缺血性卒中患者也推薦基線心電圖和肌鈣蛋白檢查，但不應(yīng)延遲靜脈 rtPA 的啟動。

神經(jīng)影像學(xué)研究對于卒中診斷至關(guān)重要。計算機斷層掃描(CT)在診斷后循環(huán)出血性卒中方面陽性率很高，但對梗死的診斷有限。即使核磁共振彌散加權(quán)成像在后顱窩卒中最初的24 - 48小時內(nèi)的假陰性也高達五分之一。彌散加權(quán) MRI 在檢測小卒中方面的敏感性低于 HINTS plus（HINTS 加上床邊手指摩擦聽力）（47% 對 100%，P<.001）。初始 MRI假陰性（6-48 小時）發(fā)生在小卒中的比例比大卒中更常見（53% 對 7.8%，P<.001）。因此，當初始彌散 MRI 正常時，需要進行系列評估以確認疑似血管性眩暈患者的卒中（圖 3）。

圖3基于 HINTS 結(jié)果的 AVS 中可能診斷策略

懷疑有血管性眩暈的患者應(yīng)立即使用CT、磁共振或常規(guī)血管造影術(shù)評估腦血管情況。灌注顯像可幫助診斷血管性眩暈，尤其是常規(guī)神經(jīng)影像學(xué)正常的患者，并可判斷灌注不足的程度。然而，灌注成像對孤立性血管性眩暈的診斷價值應(yīng)進一步驗證。

可以應(yīng)用各種實驗室測試來評估卒中患者的前庭和眼球運動功能，這超出了本文的范圍。

急性治療方案

基本處理原則

由于沒有專門針對小腦梗死在內(nèi)的后循環(huán)卒中的隨機試驗，因此血管性眩暈的治療應(yīng)遵循一般急性卒中指南。

無論患者何種方式入院，密切監(jiān)測病情惡化的跡象都是至關(guān)重要的。如果病情惡化，由原始血管病變引起的原發(fā)性腦干缺血必須與繼發(fā)性腦干壓迫或腦積水區(qū)分開來，因為兩者的治療方案不同。核磁共振成像可能有助于做出這種區(qū)分。因此，對于急性小腦梗死患者，理想的治療方式應(yīng)該是在有神經(jīng)統(tǒng)重癥監(jiān)護的卒中中心進行，該中心可隨時進行密切的臨床監(jiān)測、快速獲得腦成像和隨時神經(jīng)外科專業(yè)支持。

內(nèi)科治療

嚴重嘔吐患者應(yīng)監(jiān)測和糾正體液和電解質(zhì)失衡。前庭抑制劑和限制頭部活動可用于在最初幾天出現(xiàn)嚴重眩暈、惡心和嘔吐的患者。一旦眩暈?zāi)褪?，藥物?yīng)逐漸減量，并應(yīng)開始前庭康復(fù)。根據(jù)目前的指南，孤立性血管性眩暈由于其殘疾評分低，不適合溶栓治療。然而，應(yīng)嘗試通過嚴格控制風險因素和使用抗血小板或抗凝劑來預(yù)防未來事件。

外科治療

頸動脈內(nèi)膜切除術(shù)/支架置入可能對某些頭暈/眩暈并同時伴有血管變異或血管異常的患者有益，如直接連接頸動脈系統(tǒng)和后循環(huán)的永存三叉動脈或永存舌下動脈。大面積小腦梗死患者容易并發(fā)腦水腫和顱內(nèi)壓增高。由于腦干直接壓迫或腦積水而惡化的患者應(yīng)考慮進行去骨瓣減壓。對于有嚴重癥狀性椎動脈狹窄、鎖骨下盜血現(xiàn)象或椎動脈旋轉(zhuǎn)綜合征且藥物治療難治的患者，可考慮植入支架或手術(shù)治療。

康復(fù)

卒中康復(fù)應(yīng)該盡快開始，可以持續(xù)幾天到一年以上，即使大多數(shù)功能恢復(fù)是在最初的幾個月內(nèi)看到的。前庭康復(fù)對前庭疾病患者減輕癥狀和改善功能是有效的。前庭康復(fù)的目標是通過基于運動的策略促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)代償。因為中樞前庭結(jié)構(gòu)受累會限制代償，所以中樞前庭功能障礙患者的恢復(fù)可能受到限制。因此對于中樞前庭功能障礙患者，治療時間通常較長。

急診分診和處置

在卒中后4.5小時內(nèi)(超急性期)，當美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)大于4或NIHSS較低且明顯會造成嚴重殘疾的患者，應(yīng)考慮進行靜脈溶栓或急性血管內(nèi)手術(shù)。保守治療，包括抗血小板藥物、嚴格的危險因素管理和惡化監(jiān)測可能足以用于孤立的AVS或與輕度殘疾相關(guān)的AVS，如核間眼肌麻痹。

卒中發(fā)生4.5小時后，基底動脈閉塞引起的AVS仍可以考慮靜脈溶栓或急性血管內(nèi)治療。否則，保守治療是主要的治療方法。因為大約 25% 的患者在卒中后的最初 24 至 48 小時內(nèi)可能出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)惡化，并且難以預(yù)測哪些患者會惡化，所以考慮后循環(huán)卒中的患者均應(yīng)住院治療。同樣，后循環(huán)短暫性腦缺血發(fā)作的患者也可以從住院快速評估和密切觀察中獲益。因腦水腫、腦積水及壓迫腦干而惡化的患者應(yīng)及時接受減壓手術(shù)，以減少先前非梗死部位的繼發(fā)性損傷。