運動系統(tǒng)由由上運動神經(jīng)元（錐體系統(tǒng)）、下運動神經(jīng)元、錐體外系統(tǒng)和小腦組成。

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上運動神經(jīng)元的解剖結(jié)構(gòu)及生理功能

一、組成和功能

上運動神經(jīng)元包括額葉中央前回運動區(qū)的大錐體細(xì)胞（Betz細(xì)胞）及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束（從大腦皮質(zhì)至脊髓前角的纖維束）和皮質(zhì)腦干束（從大腦皮層至腦干腦神經(jīng)運動核的纖維束）。

上運動神經(jīng)元的功能是發(fā)放和傳遞隨意運動沖動至下運動神經(jīng)元，并控制和支配其活動。上運動神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生中樞性（痙攣性）癱瘓。

二、傳導(dǎo)通路

皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束經(jīng)放射冠分別通過內(nèi)囊后肢和膝部下行。皮質(zhì)脊髓束經(jīng)中腦大腦腳中3/5 、腦橋基底部，在延髓錐體交叉處大部分纖維交叉至對側(cè)，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束下行，終止于脊髓前角；小部分纖維不交叉形成皮質(zhì)脊髓前束，在下行過程中陸續(xù)交叉，止于對側(cè)脊髓前角；僅有少數(shù)纖維始終不交叉直接下行，陸續(xù)止于同側(cè)前角。

皮質(zhì)腦干束在腦干各個腦神經(jīng)核的平面上交叉至對側(cè)，分別終止于各個腦神經(jīng)運動核。需注意的是：除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核受對側(cè)皮質(zhì)腦干束支配外，余腦干運動神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)腦干束支配。

錐體束主要支配對側(cè)軀體，只有一小部分錐體束纖維始終不交叉，支配同側(cè)腦神經(jīng)運動核和脊髓前角運動神經(jīng)元。

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上運動神經(jīng)元病損表現(xiàn)及定位診斷

上運動神經(jīng)元性癱瘓（中樞性癱瘓）的特點為肌張力增高 、腱反射亢進(jìn) 、有 病理反射、無 肌肉萎縮，但病程長者可出現(xiàn)失用性肌肉萎縮。

上運動神經(jīng)元各部位病變時癱瘓的特點為:

1. 皮質(zhì)型：因皮質(zhì)運動區(qū)呈一條長帶，故局限性病變時可出現(xiàn)一個上肢、下肢或面部的中樞性癱瘓，稱單癱?？梢娪谀[瘤壓迫、動脈皮質(zhì)支梗死等。

2. 內(nèi)囊型：內(nèi)囊是感覺、運動等傳導(dǎo)束的集中地，損傷時出現(xiàn)“三偏”綜合征，即偏癱、偏身感覺障礙和偏盲。多見于急性腦血管病。

3. 腦干型：出現(xiàn)交叉性癱瘓，即病變側(cè) 腦神經(jīng)麻痹和對側(cè) 肢體中樞性癱瘓。多見于腦干腫瘤和（或）腦干血管閉塞。

4. 脊髓型：脊髓橫貫性損害時，因雙側(cè)錐體束受損而出現(xiàn)雙側(cè)肢體的癱瘓，如截癱或四肢癱。多見于脊髓炎、外傷或腫瘤產(chǎn)生的脊髓壓迫癥等。

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下運動神經(jīng)元解剖結(jié)構(gòu)和生理功能

下運動神經(jīng)元包括脊髓前角細(xì)胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。它是接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面沖動的最后通路，是沖動到達(dá)骨骼肌的唯一通路。其功能是將這些沖動組合起來，通過周圍神經(jīng)傳遞至運動終板，引起肌肉的收縮。

由腦神經(jīng)運動核發(fā)出的軸突組成的腦神經(jīng)直接到達(dá)它們所支配的肌肉，由脊髓前角運動神經(jīng)元發(fā)出的軸突經(jīng)前根、神經(jīng)叢（頸叢:C1-4；臂叢:C5-T1；腰叢:L1-4；祗叢:S5-C0）、周圍神經(jīng)到達(dá)所支配的肌肉。

下運動神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生周圍性（弛緩性）癱瘓。

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下運動神經(jīng)元病損表現(xiàn)及定位診斷

下運動神經(jīng)元性癱瘓（周圍性癱瘓）的特點為肌張力降低，腱反射減弱 或消失，有肌肉萎縮，無病理反射。

下運動神經(jīng)元各部位病變時癱瘓的特點為：

1.脊髓前角細(xì)胞：表現(xiàn)為節(jié)段性、弛緩性癱瘓而無感覺障礙。如C5前角損害引起三角肌癱瘓和萎縮，C8~T1損害引起手部小肌肉萎縮，L3損害使股四頭肌萎縮無力，L5損害則使踝關(guān)節(jié)及足趾背屈不能。急性起病多見于脊髓灰質(zhì)炎；緩慢進(jìn)展性疾病還可出現(xiàn)肌束震顫，見于運動神經(jīng)元病等。

2.前根：損傷節(jié)段呈弛緩性癱瘓，亦無感覺障礙。常同時損害后根而出現(xiàn)根性疼痛和節(jié)段性感覺障礙。見于髓外腫瘤的壓迫、脊膜的炎癥或椎骨病變。

3.神經(jīng)叢：神經(jīng)叢含有運動纖維和感覺纖維，病變時常累及一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)，引起弛緩性癱瘓、感覺障礙及自主神經(jīng)功能障礙，可伴有疼痛。

4.周圍神經(jīng)：神經(jīng)支配區(qū)的肌肉出現(xiàn)弛緩性癱瘓，同時伴有感覺及自主神經(jīng)功能障礙或疼痛。多發(fā)型周圍神經(jīng)病變時出現(xiàn)對稱性四肢遠(yuǎn)端肌肉癱瘓，伴手套-襪套樣感覺障礙。

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錐體外系損害的臨床表現(xiàn)

廣義的錐體外系統(tǒng)是指錐體系統(tǒng)以外的所有軀體運動的神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)構(gòu)，包括紋狀體系統(tǒng)和前庭小腦系統(tǒng)。狹義的錐體外系統(tǒng)主要指紋體系統(tǒng)，包括紋狀體（尾狀核、殼核和蒼白球）、紅核、黑質(zhì)及丘腦底核，總稱為基底核。

錐體外系統(tǒng)的主要功能是：調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運動；維持和調(diào)整體態(tài)姿勢；擔(dān)負(fù)半自動的刻板動作及反射性運動，如走路時兩臂搖擺等聯(lián)帶動作、表情運動、防御反應(yīng)和飲食動作等。

錐體外系統(tǒng)損傷后主要出現(xiàn)肌張力 的變化和不自主運動兩大類癥狀：

1. 蒼白球和黑質(zhì)病變多表現(xiàn)為運動減少和肌張力增高綜合征，如帕金森病；

2. 尾狀核和殼核病變多表現(xiàn)為運動增多和肌張力減低綜合征，如小舞蹈??；

3. 丘腦底核病變可發(fā)生偏側(cè)投擲運動。

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小腦損害的臨床表現(xiàn)

小腦的主要功能是維持軀體平衡、調(diào)節(jié)肌張力及協(xié)調(diào)隨意運動的準(zhǔn)確性。

小腦病變最主要的癥狀為共濟失調(diào) ，可伴有肌張力減低 、眼球運動障礙及言語障礙。

小腦占位性病變壓迫腦干可發(fā)生陣發(fā)性強直性驚厥，或出現(xiàn)去大腦強直狀態(tài)，表現(xiàn)為四肢強直，角弓反張，神志不清，稱小腦發(fā)作。

1. 小腦蚓部損害：可引起頭和軀干的共濟失調(diào)，導(dǎo)致平衡障礙?；颊哒玖⒉环€(wěn)，行走時兩腳分開、步態(tài)蹣跚、左右搖晃，呈醉酒 步態(tài)，閉目難立征陽性。上蚓部病變時患者向前傾倒，下蚓部病變時患者向后傾倒。多見于兒童及小腦蚓部的髓母細(xì)胞瘤等。

2. 小腦半球損害：可引起同側(cè)軀體的共濟失調(diào)，行走時患者向患側(cè)傾倒，動作易超過目標(biāo)（辨距不良），動作愈接近目標(biāo)時震顫愈明顯（意向性震顫），對精細(xì)運動的協(xié)調(diào)障礙，指鼻試驗陽性 。多見于小腦膿腫、腫瘤、腦血管病、遺傳變性疾病等。

小腦慢性彌漫性變性時，蚓部和小腦半球雖同樣受損，但臨床上多只表現(xiàn)軀干性和言語的共濟失調(diào)，四肢共濟失調(diào)不明顯，此由于新小腦的代償作用所致。急性病變則缺少這種代償作用，故可出現(xiàn)明顯的四肢共濟失調(diào)。