免疫性血小板減少癥（ITP），又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是兒童較為常見的以血小板減少為特征的自身免疫性出血性疾病，臨床以皮膚黏膜瘀斑、瘀點或伴內(nèi)臟自發(fā)性出血為特點，外周血液檢查常見巨核細胞成熟障礙，嚴重威脅患兒健康。河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院主任醫(yī)師丁櫻根據(jù)其50余年的臨床經(jīng)驗，將本病劃分為邪實和正虛兩個階段，并強調(diào)血瘀在本病發(fā)病中的重要作用，認為活血化瘀應(yīng)貫穿病程始終，提出“養(yǎng)血活血”法，療效頗佳。

中醫(yī)對ITP并沒有具體的命名，根據(jù)其臨床表現(xiàn)屬于“肌衄”“血證”“葡萄疫”等范疇。本病的病因可總結(jié)為外感、內(nèi)傷兩大方面；內(nèi)傷致機體虧虛，無力行血，亦致瘀血為患，故血瘀是本病的關(guān)鍵病機。瘀血去則新血生，活血化瘀貫穿病程始終。瘀血為離經(jīng)之血，是本病的病理產(chǎn)物，瘀血影響氣機運行，瘀血不去則影響新血生化，致機體血液化生不足，故活血同時需注重養(yǎng)血祛瘀，以求血液再生，運行周身?？傮w而言，ITP的病機可概括為虛瘀兩大特點，現(xiàn)闡述如下。

“伏毒”為患，因瘀致虛 ITP大多由外感邪熱所致，小兒腠理疏松，不耐風寒暑熱之侵，若外感風熱邪毒或其他四時不正之氣，均可損傷血絡(luò)而致出血，少則成點，多則成斑。如《外科正宗·葡萄疫》言：“葡萄疫，其患多生小兒，感受四時不正之氣，郁于皮膚不散，結(jié)成大小青紫斑點”，《三因極一病證方論》亦記載：“病者因傷風寒暑濕，流傳經(jīng)絡(luò)，陰陽相勝，故血得寒則凝泣，得熱則淖溢，各隨臟腑經(jīng)絡(luò)涌泄于清氣道中。”指出外感致衄的病機。小兒體屬純陽，外感風熱之邪或其他四時不正之氣極易入里化熱，火熱之邪煎熬血液，致血液黏稠而運行不暢，此乃火熱致瘀。風熱邪毒若不除盡，潛藏體內(nèi)則留有“伏毒”隱患?！胺尽眱?nèi)伏血分損傷脈絡(luò)，則見皮膚瘀斑瘀點或伴鼻衄、咽干口渴等癥。“伏毒”不除留戀機體，極易被風熱火熱之邪所觸動，風熱火熱為陽邪，易于升散，其性燔灼炎上，耗液傷津，煎熬血液，致血行不暢而瘀滯；此外，機體長期受火熱熏灼還可傷津耗氣，加之瘀血阻滯則無力行血化血，故后期可見一派虛象，表現(xiàn)為疾病纏綿、出血不止，此乃因瘀致虛。

虛火灼津，因虛致瘀 ITP以血小板減少為主要臨床特征，急性期患者病情遷延不愈亦可轉(zhuǎn)化為慢性，本病病程較長。ITP雖屬“虛證”卻以陰虛較為多見。蓋“伏毒”內(nèi)伏血分，灼傷陰血津液，致虛熱內(nèi)生；小兒為純陽之體，病邪易入里化熱以灼傷陰津，損傷陰分；長期使用激素及免疫抑制劑的患兒，亦可耗傷陰分血液，因激素及免疫抑制劑為純陽之藥，易助陽傷陰；陰津為血液之成分，“津血同源”，津（陰）虧血少，無力暢行，故陰虛亦可致瘀血為患。陰虛火旺、迫血妄行，致血不循經(jīng)而出血，常見皮下出血點、口渴、心煩、手足心熱、盜汗、脈細數(shù)等癥。陰陽互根互用，陰損日久累及陽分，可致陽虛；氣分陰陽，陰陽兩虛，歸根結(jié)底亦是氣虛，氣為血之帥，血為氣之母，氣虛則津血無以化生運行，故氣虛日久必致血瘀。

臟腑本虛，虛實（瘀）夾雜 小兒臟腑嬌嫩，形氣未充，若小兒稟賦不足，或疾病遷延致臟腑氣血虧虛，脾腎陽虛，氣不攝血，均可致血不歸經(jīng)而出血。蓋脾胃為后天之本、氣血生化之源，小兒脾常不足，若脾氣虧虛則無以統(tǒng)血、生化血液而見出血、貧血等癥；腎為先天之本，主精生髓，精髓亦為血液之組成，小兒腎常虛，藏精生髓能力不足，亦可致血液化生不足；肝主藏血主疏泄，與血液的化生及運行密切相關(guān)。肝脾腎三臟虧虛，不僅致血液生成不足，亦可致血液運行受阻致瘀血為患。瘀血為離經(jīng)之血，瘀血不去影響新血生化，臨床常見病程纏綿、皮膚瘀斑瘀點時發(fā)時止面色微黃、鼻衄、納呆、貧血等虛實夾雜之象。如《血證論·瘀血》曰：“凡系離經(jīng)之血，與榮養(yǎng)周身之血已睽絕而不合……蓋血初離經(jīng)，清血也，鮮血也，然既是離經(jīng)之血，雖清血鮮血，亦是瘀血”“瘀血不行，則新血斷無生理……蓋瘀血去則新血易生，新血生而瘀血自去?！?/span>

綜上所述，ITP病機不離虛瘀兩端。丁櫻根據(jù)ITP的臨床表現(xiàn)及臨床經(jīng)驗，將本病的病機歸納為熱、虛、瘀3個方面，即熱毒熾盛，迫血妄行，損傷脈絡(luò)可致出血，表現(xiàn)為皮膚瘀斑瘀點；火熱之邪煎熬血液，致血液黏滯而脈絡(luò)瘀阻不暢；且火熱之邪易耗氣傷津，病程日久，機體虧虛，氣虛無力行血而致瘀。此外，小兒素體正氣虧虛，衛(wèi)表不固，感受風熱邪毒，或胃火熾盛、肝郁化火、陰虛火旺均可致熱伏于血，迫血妄行，血溢脈外，致黏膜出血而發(fā)為本病。因此，結(jié)合本病以虛為本、熱瘀為標的特點，故病程中需重視養(yǎng)血活血。

丁櫻根據(jù)本病的發(fā)病機制及規(guī)律分為邪實和正虛2個階段進行辨證論治，邪實者宜清熱涼血化瘀，正虛者宜益氣養(yǎng)陰活血，主要分為以下4個類型進行辨證論治：一是風熱傷絡(luò)證。如皮下瘀點或瘀斑大小不等、分布不均、以四肢易磕碰處多見，或伴鼻衄、齒衄，或發(fā)熱惡風寒、咽紅、舌紅苔薄黃、脈浮數(shù)等，治療以疏風清熱、涼血止血為主，以銀翹散加減；若鼻衄、齒衄可加白茅根、藕節(jié)炭；風熱入里、熱毒之象重者則加生地、玄參、板藍根、重樓等，清除血分“伏毒”。二是血熱妄行證。皮膚紫色瘀點或瘀斑、身熱、咽干、喜冷飲、小便色黃赤、大便干、舌紅苔黃、脈弦數(shù)，治療以清熱解毒、涼血化瘀為主，以犀角地黃湯加減。三是氣不攝血證。瘀斑瘀點反復(fù)新出，面色微黃，神倦，食欲不振，便溏，舌淡脈細。方以歸脾湯加減以補脾益氣，攝血養(yǎng)血；貧血者在此基礎(chǔ)上合用四物湯，加用雞血藤以養(yǎng)血活血。四是陰虛火旺證。皮膚出血點纏綿難愈，手足心熱，或潮熱盜汗，舌質(zhì)紅絳，脈細數(shù)。治療以滋陰清火、養(yǎng)血化瘀為主，常用大補陰丸合茜根散加減；盜汗明顯者可加用煅龍骨、煅牡蠣、五味子等以收斂止汗；瘀血之象明顯者，常佐以桃仁、紅花活血祛瘀。整個病程中活血化瘀貫穿始終，并注重養(yǎng)血活血。

瘀血貫穿于ITP病程的始終，因此本病治療的關(guān)鍵在于祛除瘀血?；純悍A賦不足，或在本病的治療過程中，長期應(yīng)用激素或免疫抑制劑等純陽之藥，易傷津化燥，損傷陰津血液，從而形成正虛血瘀之虛實夾雜之病癥，故在祛除瘀血的同時常強調(diào)養(yǎng)血扶正。此外，丁櫻治療本病善于應(yīng)用藤類藥物，注重祛除“伏毒”，并根據(jù)本病的特點規(guī)律，自擬升板方，以生地黃為君藥，玄參、麥冬為臣，佐以雞血藤、當歸、仙鶴草、紅花、炒桃仁、板藍根、重樓、藕節(jié)，以甘草為使，全方合理配伍，共奏清熱涼血養(yǎng)陰、養(yǎng)血活血化瘀之功。

注重養(yǎng)血活血，兼顧活血化瘀 結(jié)合ITP病機及臨床特點，發(fā)現(xiàn)以“虛” 居多，故治療以補虛為主，然虛中常兼夾瘀血為患，故活血化瘀是提高本病治療效果的關(guān)鍵。雞血藤、當歸被歷代醫(yī)家視為補血活血之良品，丁櫻治療ITP常以兩者配伍提高養(yǎng)血活血之效?！讹嬈聟ⅰ吩^早地描述雞血藤有“去瘀血，生新血”之功?，F(xiàn)代藥理研究表明，雞血藤的有效提取物雞血藤醇在升高血小板方面有一定的作用。當歸為“血中之氣藥、圣藥”，不僅具有補血之功，其活血之效可防氣血壅滯，即“補中寓動，行中有補”。《日華子本草》曾記載：“當歸，治一切風、一切血，補一切勞，破惡血，養(yǎng)新血”，現(xiàn)代藥理研究表明，當歸在一定程度上能夠抑制血小板聚集，起到抗血栓的作用，還能抑制血小板5-羥色胺的釋放，阻礙血小板血栓素的生成，從而阻止血小板聚集，臨床配伍黃芪、阿膠等可治療血小板減少、貧血等病癥。雞血藤、當歸也可活血，但卻以補血之力見長，故又常佐以紅花、炒桃仁等增強活血化瘀之力，以求提高治療效果。

善用藤蔓之屬通經(jīng)入絡(luò) “凡藤蔓之屬，皆可通經(jīng)入絡(luò)”，即藤類藥物具有活血通絡(luò)的重要作用。TIP屬于出血性疾病，其病機與脈絡(luò)損傷密切相關(guān)。然脈絡(luò)細小，非草木金石之品可達，藤類藥物不僅可深入脈絡(luò)直達病所，還可祛除脈絡(luò)伏邪。雞血藤具有“流利經(jīng)脈”之功，對于皮膚瘀斑瘀點等以“絡(luò)脈”為主的疾病，雞血藤可起到活血通絡(luò)化斑之效；對于素體本虛，又復(fù)感風熱者，丁櫻又善用忍冬藤等以清熱解毒通絡(luò)。

重視“伏毒”，祛除隱患 外感是誘導(dǎo)ITP病情反復(fù)的關(guān)鍵因素，ITP的患兒素體本虛，單用攻邪損耗機體，輕用攻邪又恐有“伏毒”為患，故在養(yǎng)血扶正的基礎(chǔ)上須祛盡“伏毒”，避免“伏毒” 留戀機體，損傷脈絡(luò)。外感較著者，加用金銀花、連翹、防風等疏風清熱；小兒為純陽之體，感受外邪極易入里化熱，故又以玄參、板藍根、重樓、魚腥草等清熱解毒，祛除體內(nèi)“伏毒”?！胺尽背?，則機體不易受外界刺激而動風、動血，體現(xiàn)了“治未病”的思想。

長久以來，激素及免疫抑制劑一直被認為是治療ITP的一線用藥。丁櫻臨證發(fā)現(xiàn)，此類藥物尤其是對于難治性ITP來講，升高血小板作用常反復(fù)且具有一定的副作用，猶如“揚湯止沸”，甚至使患兒病情長久不愈；且激素乃純陽之品，長期服用耗傷陰血津液，可使患兒出現(xiàn)一派陰虛陽亢之象。故在治療ITP時丁櫻多從養(yǎng)血活血入手，對于伴有陰虛火旺者，又善用生地黃、玄參、麥冬等滋陰清熱涼血之品，以滋氣血生化。

徐某，女，4歲，2019年3月12日初診，以“反復(fù)周身皮膚出血點2年多”為主訴。患兒雙下肢皮膚大量出血點，按壓不退色，隨即到當?shù)乜h醫(yī)院查血常規(guī)示血小板9×109/L，先后至河南省人民醫(yī)院、鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院治療，多次應(yīng)用“丙球+潑尼松”（激素）治療效果不理想。2019年1月22日患兒發(fā)熱后出現(xiàn)四肢、面部大量出血點，伴鼻腔出血、嘔血，查血小板9×109/L，給予“甲強龍+丙種球蛋白”（更換激素）治療，住院8天，復(fù)查血小板216×109/L，院外口服潑尼松片10mg/qd，每天1次，每周減5mg，1個月后復(fù)查血小板178×109/L，皮膚出血點反復(fù)新出?；純和飧泻笃つw出現(xiàn)中等量針尖大小出血點，復(fù)查血小板18×109/L，口服抗感顆粒，感冒基本痊愈，現(xiàn)為求進一步治療求診于丁櫻。刻下癥見皮膚出血點基本消退，頸部少量出血點，無明顯鼻出血、牙出血等癥狀，輕度咳嗽，少痰，盜汗，潑尼松片已減至10mg/qd。查體示咽稍充血，舌紅少苔，脈細，納眠尚可，二便基本正常，輔助血常規(guī)檢查示血小板67×109/L。西醫(yī)診斷免疫性血小板減少癥，中醫(yī)診斷紫癜?。幪摶鹜嫜鲎C）。處方中藥升血小板方組方（顆粒劑）：生地黃、玄參、麥冬、雞血藤、當歸、板藍根、藕節(jié)各10g，紅花、重樓、桃仁各6g，甘草3g，7劑，每日1劑，分2次沖服。潑尼松片用量調(diào)整為10mg/5mg，交替晨起頓服。

3月29日二診：癥見頸部少量出血點，軀干少量蕁麻疹，瘙癢，輕咳，流少量黃涕，口臭，咽紅，舌紅苔白，脈細，納眠尚可，大便2天1行，小便量黃。輔助檢查血小板22×109/L，處方：上方加魚腥草15g，浮萍10g，全瓜蔞10g，前胡10g，黃芩10g，制半夏6g，7劑，水煎服，每日2次。潑尼松原量繼服，氯雷他定5mg睡前服。

4月12日三診：周身皮膚無瘀斑新出，咳嗽緩解，晨起口臭，余未訴不適。復(fù)查血小板140×109/L。方用二診處方：去黃芩、加黃連3g，14劑，每日1劑，分2次沖服。潑尼松片減量10mg/2.5mg交替服用，晨起頓服。

4月26日四診：皮膚無出血點，口臭緩解，未訴不適，復(fù)查血小板124×109/L。方用三診處方：效不更方繼服。潑尼松片改10mg，隔天頓服，每周減5mg。囑定期門診復(fù)診，隨訪半年周身皮膚未見瘀斑及出血點，血小板計數(shù)維持在140×109/L左右。

按 免疫性血小板減少癥又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種由多種機制介導(dǎo)的自身免疫性疾病，其確切的發(fā)病機制至今尚未完全明確。大多數(shù)學(xué)者認為，此病的發(fā)生與免疫、血管、脾臟、遺傳等多種因素有一定關(guān)聯(lián)，其病因關(guān)乎外感內(nèi)傷，病機則不離熱、虛、瘀。由于ITP是以出血為主要機制的病癥，故中醫(yī)治療多在審證求因的基礎(chǔ)上，從“血”論治。本例患兒病情初發(fā)時曾至外院多次輸注免疫球蛋白及激素治療，但病情反復(fù)，伴見嘔血、鼻衄等癥，難以維持正常的血小板計數(shù)，久病耗傷陰血津液之本，加之激素及免疫抑制劑為“純陽之藥”“壯火食氣”，故見一派虛熱之象。因此，給予生地、玄參、麥冬清熱養(yǎng)陰涼血；雞血藤、當歸養(yǎng)血活血；紅花、桃仁活血祛瘀；佐以板藍根、重樓清熱解毒利咽；藕節(jié)收斂止血；甘草補中益氣，諸藥共用以求養(yǎng)陰活血化瘀之功。二診中患兒有外感風熱之象，咽紅較甚，口臭，故加魚腥草、黃芩、制半夏以加強清熱解毒利咽之效；患兒新出蕁麻疹瘙癢明顯，加浮萍以祛風止癢；又癥見咳嗽、流黃涕，故給予全瓜蔞、前胡以疏風清熱，化痰止咳；三診中患兒咳嗽痊愈仍有口臭，故易黃芩為黃連，加強清心火之效；全方配伍合理，清熱活血的同時，注重養(yǎng)血扶正，切中ITP血瘀、血虛之病機，故收良效。