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*僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考 此前，一位38歲的患者找我看高血壓，患者說他的血壓為180～190mmHg，已經(jīng)好幾年了，幾乎用遍了所有的降壓藥，而且3種藥合用，血壓也降不下來，問我是什么原因？還有什么好藥可以治療？
我給這位患者測得血壓為190/110mmHg，3種降壓藥合用血壓還這么高，已經(jīng)構(gòu)成難治性高血壓。如此年輕的患者有難治性高血壓，十有八九不是原發(fā)性高血壓，而是因?yàn)槟撤N病引起的繼發(fā)性高血壓。我問患者是否有高血壓家族史，患者說他母親有高血壓?；颊邘砹?張化驗(yàn)單，結(jié)果顯示尿蛋白陰性，血肌酐、血尿酸和血脂高。這不像是腎小球腎炎，我以為是腎上腺疾病引起的高血壓，于是就給他做了相關(guān)檢查，沒想到卻是“多囊腎”。多囊腎是一種遺傳病，表現(xiàn)為從幼年或者青年開始，兩個(gè)腎臟逐漸出現(xiàn)多個(gè)大小不一的囊腫，囊腫越長越大，腎小球等正常腎組織受到擠壓而缺血萎縮，就會(huì)形成兩個(gè)結(jié)果：第一個(gè)是高血壓，正常腎組織缺血或者受損后，會(huì)分泌一種物質(zhì)叫腎素，腎素就像一把鑰匙，激活了一扇“恐怖之門”（腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)），引起高血壓。這種血壓發(fā)生早，幼年或者青年就開始出現(xiàn)，血壓居高不下，常常超過180/110mmHg，而且難以控制，幾種降壓藥聯(lián)合使用也不能降到正常。第二個(gè)是腎衰竭，囊腫越長越多、越長越大，腎小球受壓而萎縮，血肌酐逐漸升高，腎功能逐漸下降，最終發(fā)生腎衰竭和尿毒癥。多囊腎是我國尿毒癥的常見原因之一。嚴(yán)重者的多囊腎患者多死于高血壓引起的心梗、腦出血等，或者死于腎衰竭和尿毒癥。我們看腎臟CT的結(jié)果。這是正常的腎臟，可見兩個(gè)腎臟大小一致，質(zhì)地均勻，邊緣光滑。再看他的腎臟，兩個(gè)腎臟大小不一，密度不均勻，表面不平整，右腎有一個(gè)巨大囊腫及多個(gè)小囊腫，左腎多個(gè)葡萄樣的小囊腫布滿整個(gè)腎臟。除了腎臟多個(gè)囊腫之外，肝臟、脾臟也會(huì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫。而且因?yàn)槭沁z傳病，所以家族中多人發(fā)病。
我問患者家中是否還有家屬有這個(gè)情況，患者只知道他母親有高血壓、腎衰竭，但沒有詳細(xì)檢查過。多囊腎的治療目前沒有特效藥，但有延緩囊腫生長的措施。1、延緩囊腫生長：目前唯一獲批的有效藥是托伐普坦，大量研究已經(jīng)證實(shí)其療效，但應(yīng)用并不普及，最大的障礙是這個(gè)藥太貴了，價(jià)格大約是進(jìn)口藥每片100元，國產(chǎn)每片約60元。而且如果按照指南用藥的話，每天約4片。多囊腎家庭往往多人患病，經(jīng)濟(jì)狀況普遍不太好，又遇到這么昂貴的藥，所以很少有患者使用。相信這個(gè)藥物進(jìn)入國家集中采購名錄后價(jià)格大幅度降低后，使用率會(huì)大大增加。2、嚴(yán)格控制血壓：控制血壓是目前多囊腎最核心的治療措施，把血壓控制在130/80mmHg以下，可聯(lián)合使用多種降壓藥并加大劑量使用。最經(jīng)典有效的降壓藥組合是沙坦類+長效地平類+氫氯噻嗪，這些對(duì)患者而言效果不明顯。根據(jù)指南，難治性高血壓，即使沒有確診為醛固酮增多癥，也可以在上述降壓藥的基礎(chǔ)上，聯(lián)合使用醛固酮拮抗劑螺內(nèi)酯。因患者還有高尿酸血癥和高脂血癥，我還給患者加用了降尿酸藥非布司他和他汀類降脂藥。另外給患者加用了螺內(nèi)酯治療，每天60mg。用藥后一周復(fù)查，血壓降到了140/90mmHg，雖然還沒有達(dá)標(biāo)，但逐漸接近正常，沒有出現(xiàn)高鉀血癥。對(duì)難治性高血壓，螺內(nèi)酯的降壓效果的確不錯(cuò)，但螺內(nèi)酯有兩個(gè)副作用比較麻煩，一是高鉀血癥，所以使用過程中要定期監(jiān)測血鉀，與氫氯噻嗪合用可減少高血鉀的發(fā)生，如果出現(xiàn)高血鉀，可使用口服降鉀藥治療；二是拮抗雄激素，長期使用引起男性乳腺增生和男性性功能減退，解決辦法就是換用第二代醛固酮拮抗劑依普利酮，但這個(gè)藥國內(nèi)沒有，需要代購。此外，氫氯噻嗪可以引起尿酸升高，高尿酸血癥患者一般不推薦使用，但是他的血壓特別高，關(guān)鍵還使用螺內(nèi)酯，利弊分析后，氫氯噻嗪的獲益更多，所以在降尿酸藥的基礎(chǔ)上，繼續(xù)使用氫氯噻嗪治療。多囊腎是一種遺傳病，雖然基因改變不了，但生活方式可以改變。1、平時(shí)少吃鹽，多喝水，每天飲水量2000ml以上，一是幫助控制血壓，二是延緩囊腫的生長。2、忌食含咖啡因的食物比如咖啡、巧克力、可樂等，這些食物可以加速囊腫的生長。3、巨大的囊腫，應(yīng)避免腹部壓力驟然升高和劇烈運(yùn)動(dòng)，以減少囊腫破裂和囊內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。多囊腎是一種遺傳病，不可避免的會(huì)涉及婚育的問題。臨床上發(fā)現(xiàn)，一些理性的患者，為了避免后代重復(fù)自己的悲劇而選擇不婚或者婚后不育。但也有一些患者，明知道這是家族性遺傳病，也明知道會(huì)遺傳給下一代，但在傳宗接代的理念下隱瞞病史照樣生育。結(jié)果悲劇傳遞下去，一家人兩三個(gè)做透析者并不在少數(shù)。我還接診過一個(gè)患者，生了一個(gè)男孩后，十幾歲已經(jīng)出現(xiàn)雙腎多個(gè)小囊腫，結(jié)果二胎政策放開，又生了個(gè)男孩，這個(gè)孩子情況如何我還不了解，只是我認(rèn)為這個(gè)做法并不是很理性。不過，醫(yī)學(xué)科技的發(fā)展已經(jīng)能夠讓“生育”和“健康”兩全了，那就是基因阻斷（第三代試管嬰兒），多囊腎患者也可以生下完全健康的孩子，多囊腎夢魘從此在家族絕跡。但這項(xiàng)技術(shù)只有個(gè)別醫(yī)院開展，而且費(fèi)用很高，但畢竟有了從根本上解決問題的辦法。總而言之，控制血壓是目前多囊腎患者最有效的治療措施。
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