【原】原發(fā)性肺淋巴瘤影像學(xué)診斷

天等放射訂閱號(hào) 2021-11-21

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原發(fā)性肺淋巴瘤影像學(xué)診斷

原發(fā)性肺淋巴瘤（primary pulmonary lymphoma，PPL是起源于肺內(nèi)結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤，臨床發(fā)病率極低，占所有結(jié)外淋巴瘤的 3%-4%，胸部惡性腫瘤的1% [1]。PPL 包括原發(fā)性肺何杰金淋巴瘤（PPHL）和原發(fā)性肺非何杰金淋巴瘤（PPNHL）兩種病理類型，絕大多數(shù)為PPNHL。

臨床表現(xiàn)：

1、發(fā)病年齡在60-70歲。

2、患者無典型癥狀，多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、胸痛。

3、無胸外淋巴瘤病史，可無淺表淋巴結(jié)腫大，不伴肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。

分型：1、結(jié)節(jié)或腫塊型；2、肺炎肺泡型；3、混合型。

影像學(xué)表現(xiàn)：

1、結(jié)節(jié)或腫塊型：多發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，密度較均勻，內(nèi)部見支氣管充氣征，增強(qiáng)中等均勻強(qiáng)化，分布形式為淋巴管分布，可以沿支氣管血管束、肺段分布，網(wǎng)格狀形態(tài)等。

▲圖：肺淋巴瘤，結(jié)節(jié)腫塊型。肺內(nèi)多發(fā)大小結(jié)節(jié)及腫塊影，支氣管走行分布，可見支氣管充氣征。支氣管征形成病理基礎(chǔ)是肺間質(zhì)受到淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)增厚，壓迫肺泡所致。伴雙側(cè)胸腔積液。（病例來源：曹文彬，梁敏，丁娟.等，原發(fā)性肺淋巴瘤的 CT 診斷與鑒別[J]，醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志.2019.29(11):1888-1890.）

2、肺炎肺泡型：大片實(shí)變相間或片狀實(shí)變影，肺泡內(nèi)填充，肺段或肺葉分布，邊界模糊，內(nèi)部密度均勻或不均勻，可以出現(xiàn)支氣管充氣征[2]、空泡征或鈣化，增強(qiáng)掃描中度均勻強(qiáng)化。

▲圖：肺淋巴瘤,肺炎型。肺內(nèi)沿支氣管方向呈大片或片狀實(shí)變影，內(nèi)部見支氣管充氣征及空泡征，血管強(qiáng)化邊界模糊，代表淋巴瘤細(xì)胞浸潤(rùn)血管管壁結(jié)構(gòu)，并呈一定包繞。淋巴瘤浸潤(rùn)葉間裂，容易出現(xiàn)跨葉分布。

（病例來源：曹文彬，梁敏，丁娟.等，原發(fā)性肺淋巴瘤的CT診斷與鑒別[J]，醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志.2019.29(11):1888-1890.）

3、混合型：表現(xiàn)為結(jié)節(jié)、腫塊及大片實(shí)變混合并存，跨葉生長(zhǎng)等。

小結(jié)：

肺淋巴瘤表現(xiàn)為單發(fā)結(jié)節(jié)-腫塊或多發(fā)腫塊、肺炎樣實(shí)變影以及粟粒狀間質(zhì)性改變，病灶內(nèi)部出現(xiàn)支氣管充氣征以及血管漂浮征，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化。經(jīng)抗感染或結(jié)核效果不佳，應(yīng)考慮肺淋巴瘤的可能。確診應(yīng)該CT引導(dǎo)或支氣管鏡穿刺活檢并結(jié)合免疫組化。

鑒別診斷：

一、與單發(fā)結(jié)節(jié)腫塊型鑒別：

1、主要以肺癌鑒別。周圍型肺癌進(jìn)展塊，呼吸系統(tǒng)癥狀較重，形態(tài)表現(xiàn)出腫塊特有諸多征象，比如分葉、毛刺、臍樣凹陷征、血管集束征、胸膜凹陷征等，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化等。而肺淋巴瘤表現(xiàn)周期性發(fā)熱，沿支氣管方向浸潤(rùn)生長(zhǎng)，支氣管充氣征及周圍磨玻璃樣，局部侵犯肺腺泡及肺間質(zhì)等。

▲上圖:右肺周圍型肺癌，表現(xiàn)分葉狀腫塊，見肚臍凹征，單側(cè)胸腔積液。

▲上圖:右肺中央型肺癌肺內(nèi)及腦內(nèi)轉(zhuǎn)移，心房栓塞。

2、與Wegener′s 肉芽腫( WG) 鑒別

表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊, 但90 %韋格納肉芽腫患者有鼻部等上呼吸道受累表現(xiàn), 以三聯(lián)征(鼻竇炎、肺部陰影、血尿)為主要表現(xiàn)的患者，需要高度懷疑該病。韋格納肉芽腫的雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊邊緣多較清晰, Wegener肉芽腫(WG)平均發(fā)病年齡為30-40歲,肺內(nèi)浸潤(rùn)病灶系多發(fā)性血管炎引起肺出血和肺梗死,此為不常見的肺實(shí)質(zhì)損害，X線上表現(xiàn)為小葉性或節(jié)段性浸潤(rùn)影，1-2周內(nèi)縮小直至消失，或進(jìn)展融合成大片狀影,或有新病灶出現(xiàn)?！叭嘁欢础睘镻WG胸部的影像學(xué)主要表現(xiàn)特征，即多形性、多發(fā)性、多變性和空洞，肺部的表現(xiàn)可為片狀浸潤(rùn)性病灶，單發(fā)、多發(fā)性結(jié)節(jié)或者腫塊，常合并空洞、液平，也可見肺不張或者支氣管狹窄。

▲①PWG:右肺上葉單發(fā)軟組織腫塊灶，邊緣不規(guī)則伴長(zhǎng)短不一毛刺，遠(yuǎn)端見斑點(diǎn)狀及條索狀滲出。②PWG:兩肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，邊界毛刺長(zhǎng)短不一，胸膜下或肺外圍分布。(實(shí)用醫(yī)學(xué)影像雜志2015年12月第16卷第6期NO.6)

二、與肺炎型淋巴瘤鑒別診斷病種：

1、大葉性肺炎

表現(xiàn)為含支氣管氣相的肺實(shí)變, 病變不跨肺葉, 邊緣較平直銳利, 患者會(huì)有高燒、咳黃痰或鐵銹色痰的病史, 肺淋巴瘤樣肉芽腫跨肺葉, 邊緣模糊, 可呈結(jié)節(jié)狀, 前者一般無縱隔淋巴結(jié)腫大, 后者可伴縱隔淋巴結(jié)腫大。CT上，大葉性肺炎主要表現(xiàn)為某一肺葉內(nèi)相鄰肺段的均勻性氣腔實(shí)變,實(shí)變周圍可見GGO。實(shí)變通?？缭叫∪~和肺段邊界。常見空氣支氣管征，支氣管充氣征主要由支氣管周圍肺組織氧氣含量降低、密度升高造成，病灶多以肺實(shí)質(zhì)變?yōu)橹鳌?/span>