10月3日，秦泗河教授及其弟子臧建成醫(yī)師應“第七屆軟骨發(fā)育不全病友大會”會務組邀請，在上海新華醫(yī)院出席了軟骨發(fā)育不全（一米三視界）醫(yī)患交流會議，演講了“軟骨發(fā)育不全（矮小人）肢體延長與重建策略”，現(xiàn)場為幾十個病人做了檢查，并就相關問題做了解答。

“肢體延長與重建”作為一個全新的整合醫(yī)學外科，其基本概念、理論起源、技術體系、手術原則、規(guī)范的醫(yī)療流程與標準制定，與經(jīng)典醫(yī)學教育課程臨床診療體系有極大不同，主流骨科學界深入研究、臨床熟練應用的醫(yī)生很少，尚沒有上升到衛(wèi)生行政部門系統(tǒng)論證、合理管理與指導層面。由此出現(xiàn)各個省市的大醫(yī)院沒有設立相關研究生導師，難以培育出合格的“肢體延長與重建”外科醫(yī)生，導致患者及家屬四處奔波、求醫(yī)無門，接受了許多錯誤信息以至上當受騙。還有些患者去印度、韓國等國家實施手術矯治，遭受了不正確的手術治療與術后管理失控，花費巨大、部分病人造成了醫(yī)源性肢體殘障與身心的痛苦。

秦泗河教授在微信會診、專家門診時，經(jīng)常檢查到因延誤治療發(fā)展至肢體畸形殘疾的成年病患，深感惋惜與痛心。原本一個簡單的矯形外科手術就能矯正下肢畸形、重建少年兒童患者的行走功能，因為各個省、市缺乏相應?？漆t(yī)生，許多患者延誤手術治療，致使病情發(fā)展到嚴重殘疾的程度，這個現(xiàn)象應當引起高層醫(yī)學界的關注。

為此，秦泗河教授特撰寫本文，盡可能以病友們能基本看懂的文字表述，同時將《Ilizarov骨科應用進展》、《肢體延長與重建》兩部專著的前言同步推送，希望能更好地普及肢體矯形與功能重建的知識，解答廣大患者及家屬的一些就醫(yī)困惑。作為從事40余年的矯形外科老專家，秦泗河教授將呼吁、推動肢體延長與重建學科在中國大陸的良性發(fā)展，培育出一批具有中國特色醫(yī)德高尚、醫(yī)術精湛的青年醫(yī)學俊才，為廣大肢體畸形殘疾病人造福。

軟骨發(fā)育不全是一種由于軟骨內(nèi)骨化缺陷的先天性發(fā)育異常，因身材矮?。ǔ赡旰蟮陀?.3米），多伴發(fā)神經(jīng)、聽力等損害，過去俗稱“侏儒癥”。實際上導致身材矮小的病因很多，在3000年前的古埃及時代就有侏儒癥病人（圖1）。下肢骨性畸形一旦發(fā)生若不能及時手術矯治，畸形必然發(fā)展甚至演變?yōu)橹w殘障（圖2，圖3）。

圖1 古埃及石碑上顯示屬于軟骨發(fā)育不全的肢體形態(tài)（來自開羅博物館）

有關軟骨發(fā)育不全的病因、病機、臨床表現(xiàn)以及診斷治療常識，請病友們網(wǎng)上下載閱讀2021年《中華兒科雜志》發(fā)表的“軟骨發(fā)育不全診斷與治療專家共識”。但需要說明的是，這個專家共識中沒有肢體延長與重建外科專家參入編寫，對肢體畸形矯正與延長術（增高）所論述的內(nèi)容，其觀點是不恰當?shù)?！不代表當今國?nèi)、國際真實的肢體再生延長重建技術水平。

圖2 延誤手術治療的軟骨發(fā)育不全，21歲，雙下肢髖、膝、踝皆嚴重畸形，無法直立行走，僅依靠輪椅代步，患者主訴去過多家大醫(yī)院就診，找不到能手術矯形的醫(yī)生。

圖3 延誤手術治療的軟骨發(fā)育不全：25歲，身高僅98cm，由于下肢過于短縮-軟組織臃腫，腘窩及踝關節(jié)屈側形成濕疹樣改變。

頭顱、頜面、脊柱、骨盆、四肢發(fā)生畸形改變，都稱為肢體畸形，其中對患者形態(tài)與功能影響最大的是下肢畸形與身高發(fā)育畸形。本文特針對下肢畸形、短縮相關問題進行解答。

可以！只要存在影響下肢外觀和功能的畸形（最常見的是膝內(nèi)翻畸形，俗稱O形腿），就可以手術矯正，但一般建議膝關節(jié)畸形手術矯正最小年齡3歲以上為宜。只要醫(yī)生的技術能夠解決患者的需求，下肢矯形手術幾乎不存在年齡限制，秦泗河矯形外科手術矯治的最年長的患者為72歲高齡。

秦泗河矯形外科矯正兒童下肢畸形的方法稱為“青枝截骨”，就像一個彎曲的樹枝折斷矯形，木質(zhì)部分斷裂，樹皮（骨膜）是完整的。因此，術后3-5天患兒就可以下地走路，2個月左右能恢復。術后唯一的康復要求就是鼓勵患兒走路。

在秦泗河矯形外科，輕度的雙小腿畸形手術矯正后用石膏固定，一次手術矯正全部醫(yī)療費約3萬多元。較重的畸形或者需要二處以上截骨矯形的畸形，需要穿針安裝外固定器，醫(yī)療費約5-6萬元。如果大腿、小腿畸形同期手術矯正，或者在矯形的同時實施延長術，醫(yī)療費也會相應增加。

肢體延長手術的原理是基于俄羅斯醫(yī)生伊利扎洛夫（Ilizarov）發(fā)現(xiàn)的張力-應力法則及技術體系，詳細解答請病友們閱讀秦泗河發(fā)表的《Ilizarov發(fā)明、發(fā)現(xiàn)與系統(tǒng)創(chuàng)新對中國醫(yī)學界的啟示》、《伊利扎洛夫技術為何能治療骨科百??？》，也可閱讀秦泗河主編出版的《肢體延長與重建》專著。

通?；颊吣挲g越小，延長速度越快，骨愈合也越快。依據(jù)秦泗河矯形外科40年臨床經(jīng)驗，基于手術安全考慮，7歲以內(nèi)兒童每次小腿延長手術應控制在5厘米以下，8-12歲兒童控制在7厘米以下；13歲后控制10厘米以下。大腿每次手術延長的長度比小腿相應減少。

西方專家統(tǒng)計兒童1個月-1.2個月/1cm，成人1.7個月/1cm。對于成人小腿延長術骨愈合的預測，秦泗河用延長結束的cm數(shù)x2=骨愈合指數(shù)，如小腿延長6cmx2=12個月的骨愈合時間。股骨延長的骨愈合能力較之脛骨更慢些，14歲以下兒童脛骨延長骨愈合指數(shù)是延長結束的cm數(shù)x1.2，如小腿延長5cmx1.2=6個月。

骨愈合能力受到許多因素影響，如手術操作對骨膜破壞的程度、骨延長部位、患者體質(zhì)、飲食習慣、鍛煉行走力度、術后指導是否正確等。在此特別說明的是，“肢體延長”實質(zhì)上類似兒童身高快速生長的自然過程與結果，只要合理調(diào)控延長過程，佩戴外固定器的延長與恢復過程并沒有想象的那么痛苦。

成人延長20厘米以上需要2年以上的醫(yī)療過程與恢復周期。美國報告先雙小腿、后雙大腿分次手術延長術，最終身材可以增高達到30-40 厘米。秦泗河見到的國內(nèi)下肢延長最多者33厘米，經(jīng)歷近5年的多次延長與恢復期達到滿意結果，該病人早已經(jīng)結婚成家。但由于肢體延長重建的結果與醫(yī)生的哲學思維、技術水平、精準手術操作、術后追蹤管理、適時評價糾錯調(diào)控，以及醫(yī)患之間的默契合作具有極大的關聯(lián)，肢體延長需要控制在合理的長度，不允許發(fā)生喪失患者身體功能的嚴重并發(fā)癥。

下肢延長術手術操作比較簡單，但圓滿的手術結束僅僅是治療過程的一半，后續(xù)延長過程若掌控不好，將發(fā)生許多并發(fā)癥，有些并發(fā)癥有可能給患者遺留永久性功能障礙，因此，從主持實施手術的醫(yī)生到患者都應謹慎看待，肢體延長術是外科學史上時空最漫長的一種醫(yī)療技術。對于并發(fā)癥這個問題的最全面解答，請病友們下載閱讀臧建成、秦泗河發(fā)表在2021年《中華骨科雜志》的論文《小腿延長術并發(fā)癥的分類與治療策略》。目前，在秦泗河矯形外科基本上能夠避免發(fā)生下肢延長術的嚴重并發(fā)癥，但是每個患友仍要認識到，臨床醫(yī)學本身就存在不確定性。

支具僅能保護松弛的關節(jié)減少損傷，不能避免發(fā)生骨性畸形，更不能矯正已經(jīng)發(fā)生的骨性畸形。支具矯形最大的危害是矯正畸形的過程中，造成膝關節(jié)韌帶嚴重松弛的并發(fā)癥?；颊呒凹覍俦仨毲逍颜J識到下肢骨性畸形一旦發(fā)生，手術矯形是唯一療效可靠的方法。由于此類兒童骨骺的閉合遠早于正常兒童的發(fā)育，實施“八字鋼板”可復性一側骨骺阻滯術，不會得到明顯療效，應放棄嘗試。

上肢畸形只要不影響功能，不要輕易手術矯正。如果短縮畸形影響生活功能（如不能完成大便后的擦拭動作），建議12歲后實施肱骨延長術。

本文解答的內(nèi)容其也適合于先天或者后天多種原因所致生長激素分泌不足性發(fā)育障礙，如假性軟骨發(fā)育不全；家族性矮小癥、多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤、低磷性佝僂病等導致的肢體畸形與矮小。肢體畸形矯正、短縮延長與功能重建，涉及多個學科的知識、技術與社會倫理，縱然是醫(yī)學同行，真正深諳肢體延長與重建歷史起源、機理，熟練掌控肢體延長全過程的醫(yī)生也是鳳毛麟角。對患者個體化的檢查、評估與宏觀重建策略，必須醫(yī)患面對面交流、商討，方能完成相對正確的治療決策并按步驟付諸實施。

國際肢體延長與重建協(xié)會（ILLRS）中國部主席

第六屆世界肢體延長與重建大會（北京2023）組委會主席

俄羅斯國家伊利扎洛夫(Ilizarov)科學中心名譽教授

國家康復輔具研究中心附屬醫(yī)院矯形外科主任

秦泗河

2021年10月6日

圖4 軟骨發(fā)育不全患者，女，18歲，一次手術矯正雙膝內(nèi)翻、小腿內(nèi)旋畸形，術后6年復查下肢機械軸恢復，身高自然增加。

圖5 軟骨發(fā)育不全患者，女，12歲，一期手術矯正雙脛骨內(nèi)翻并延長10ccm，外固定器于術后10個月拆除，術后2年隨訪其松弛的膝、踝關節(jié)也獲得了穩(wěn)定，下肢形態(tài)與功能恢復非常滿意，手術重建的療效超出了家屬的預想。

圖6：少年兒童下肢彎曲畸形“青枝截骨矯正”示意圖，骨骼畸形矯正截骨處未完全斷裂，骨膜（樹皮）保留完整。成人截骨矯形骨骼必須完全折斷，骨膜也難以保留完整。

圖6A  一處皮下截骨矯形適應于骨骼成角畸形矯正

圖6B二處甚至三處不同平面截骨，適宜于大弧形骨干彎曲矯正

圖7 秦泗河團隊主編出版的英文版下肢畸形矯正專著《Iower Limb Deformities》封面。