目前國(guó)內(nèi)外呼吸內(nèi)鏡介入技術(shù)發(fā)展迅速，較新技術(shù)包括虛擬導(dǎo)航支氣管鏡（VBN）、電磁導(dǎo)航支氣管鏡（ENB）等經(jīng)支氣管鏡導(dǎo)航系統(tǒng)和支氣管鏡經(jīng)肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)抵達(dá)術(shù)（BTPNA）。導(dǎo)航技術(shù)有助于支氣管鏡操作的引導(dǎo)以及外周病灶的精準(zhǔn)定位，可減少手術(shù)時(shí)間，并且突破肺外周病灶直徑和呼吸道內(nèi)路徑的限制，為肺部疾病尤其是周?chē)头尾∽兊脑\治提供新的選擇和方向，可以說(shuō)導(dǎo)航技術(shù)的臨床運(yùn)用是早期肺癌微創(chuàng)診斷的重大突破^[1-2]。在治療方面，導(dǎo)航技術(shù)可以協(xié)助外科醫(yī)生在術(shù)前定位肺部微小不可觸及的病灶；在放射治療中可以安全引導(dǎo)放置基準(zhǔn)標(biāo)記物從而提高治療準(zhǔn)確性；對(duì)于肺部感染性疾病，導(dǎo)航技術(shù)可以精確的引導(dǎo)支氣管鏡進(jìn)行局部給藥，為難治性肺部感染提供新的選擇；對(duì)于不能外科手術(shù)的患者，可利用導(dǎo)航技術(shù)引導(dǎo)經(jīng)支氣管到達(dá)或者接近病灶進(jìn)行射頻消融、微波消融、近距離放療、光動(dòng)力等局部治療，從而緩解病情甚至治愈肺癌，為肺癌的治療開(kāi)辟了新的路徑^[3-5]。導(dǎo)航技術(shù)在未來(lái)有可能會(huì)改變肺部疾病的診斷和治療方式，值得臨床推廣并繼續(xù)探索其臨床價(jià)值。

單向活瓣肺減容術(shù)（EBV）是在支氣管鏡直視下將活瓣置入所需治療部位，達(dá)到與肺減容手術(shù)相似的效果，可在清醒鎮(zhèn)靜下進(jìn)行操作，尤其適用于無(wú)法耐受手術(shù)治療的重度肺氣腫患者，與標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)科治療相比，EBV能改善肺功能、呼吸困難、運(yùn)動(dòng)能力和生活質(zhì)量^[6-7]。經(jīng)支氣管鏡熱蒸汽消融術(shù)（BTVA）是通過(guò)在預(yù)先選擇的肺區(qū)注入一定量的蒸氣誘導(dǎo)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致纖維化和肺葉/節(jié)段收縮，達(dá)到肺減容的目的，且少有特殊的不良反應(yīng)，對(duì)重度肺氣腫有一定的治療效果，可改善肺功能和生活質(zhì)量，但通常需要在全麻下進(jìn)行^[6,8]。靶向肺去神經(jīng)技術(shù)（TLD）是利用特殊的射頻能量釋放系統(tǒng)來(lái)破壞主支氣管周?chē)母苯桓蟹紊窠?jīng)，減少氣道中乙酰膽堿的釋放，從而產(chǎn)生永久性的抗膽堿能作用，適用于中重度慢性阻塞性肺疾病患者，但目前的設(shè)備通常需要在全麻下經(jīng)硬質(zhì)支氣管鏡進(jìn)行操作，其療效和安全性目前正在研究之中，初步研究顯示有望改善肺功能和生活質(zhì)量^[9-10]。

冷凍肺活檢相對(duì)于傳統(tǒng)的經(jīng)支氣管鏡活檢鉗肺活檢而言可取得更大的標(biāo)本，同時(shí)并發(fā)癥發(fā)生率并無(wú)顯著升高，可用于肺移植排斥、肺癌以及間質(zhì)性肺疾病的診斷^[11]。光學(xué)相干斷層掃描成像（OCT）是一種利用近紅外光對(duì)活體組織進(jìn)行實(shí)時(shí)成像的技術(shù)，OCT探頭（0.9μm）可伸入至第9級(jí)及更遠(yuǎn)氣道進(jìn)行實(shí)時(shí)探查，其探頭在檢測(cè)部位以圓周方式螺旋、回抽掃描，可生成縱切面和橫截面二維圖像，整個(gè)檢測(cè)過(guò)程相對(duì)無(wú)創(chuàng)，無(wú)輻射，重復(fù)性高，使OCT在慢性阻塞性肺疾病、過(guò)敏性哮喘等小氣道疾病的檢測(cè)方面具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)^[12]。

罕見(jiàn)病是一組發(fā)病率和患病率極低的疾病，大約占全球人口的0.65‰~1‰，其種類(lèi)繁多，目前確認(rèn)的罕見(jiàn)病已有8000余種，但罕見(jiàn)病單種疾病患者人數(shù)稀少，無(wú)論是研究力量還是社會(huì)關(guān)注均較為分散，目前針對(duì)單種罕見(jiàn)疾病開(kāi)展的研究十分有限，很多罕見(jiàn)病要么治療昂貴，要么缺乏有效的治療手段，給人類(lèi)社會(huì)發(fā)展帶來(lái)了沉重負(fù)擔(dān)^[13]。目前罕見(jiàn)病逐漸受到國(guó)家和社會(huì)的重視，為了提高我國(guó)罕見(jiàn)病診療水平、加強(qiáng)罕見(jiàn)病防治管理，2018年國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)聯(lián)合五部門(mén)制定了《第一批罕見(jiàn)病目錄》, 納入了121種罕見(jiàn)病。2019年國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)發(fā)布《關(guān)于建立全國(guó)罕見(jiàn)病診療協(xié)作網(wǎng)的通知》，以中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院為國(guó)家級(jí)牽頭單位，建立全國(guó)罕見(jiàn)病診療協(xié)作網(wǎng)。雖然罕見(jiàn)病發(fā)病率很低，但是我國(guó)人口眾多，保守估計(jì)罕見(jiàn)病患者數(shù)量巨大，如何推進(jìn)罕見(jiàn)病的深入研究并幫助患者解除疾病痛苦及改善生活質(zhì)量，是今后需要解決的重大問(wèn)題。

我國(guó)在多個(gè)中心分別展開(kāi)針對(duì)罕見(jiàn)病的研究，研究涵蓋多種疾病的基礎(chǔ)及臨床多個(gè)環(huán)節(jié)，并且在罕見(jiàn)病遺傳機(jī)制、發(fā)病機(jī)制、診斷評(píng)估方法等方面取得了一定的進(jìn)展^[14]。對(duì)于呼吸系統(tǒng)罕見(jiàn)病，國(guó)內(nèi)學(xué)者在淋巴管平滑肌瘤病、特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等的診治方案優(yōu)化方面取得了一定的成就，并且得到了國(guó)際學(xué)術(shù)界的認(rèn)可^[15-16]。隨著各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)就醫(yī)人群驟增以及檢測(cè)技術(shù)的提高，很多罕見(jiàn)病逐漸被發(fā)現(xiàn)，臨床醫(yī)生的認(rèn)識(shí)水平也不斷提高，從而使以前臨床遇到的部分少見(jiàn)病并不少見(jiàn)。

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