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腎、腎盂和輸尿管疾病 一、腎小球疾病 知識點1：微小病性腎小球病（MCD）的臨床特點 臨床上主要表現(xiàn)為大量選擇性蛋白尿或腎病綜合征。少數(shù)患者出現(xiàn)鏡下血尿。對激素治療敏感。 知識點2：微小病變性腎小球病（MCD）的病理改變 微小病變性腎小球病的病理改變見表
知識點3：微小病變性腎小球?。?/span>MCD）的鑒別診斷 微小病變性腎小球病（MCD）的鑒別診斷：①輕度系膜增生性腎小球腎炎。此病免疫病理顯示系膜區(qū)有IgG、IgM、C3等沉積，電鏡也顯示系膜區(qū)有電子致密物沉積，足突融合不如MCD廣泛；②局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。此病多見皮髓質(zhì)交界處的腎小球呈節(jié)段性玻璃樣硬化，腎小管灶狀萎縮，腎間質(zhì)灶狀炎細胞浸潤及纖維化，免疫病理常顯示腎小球硬化區(qū)有IgM和C3沉積。 知識點4：局灶性腎小球腎炎的臨床特點 局灶性腎小球腎炎通常表現(xiàn)為肉眼或鏡下血尿，可伴有少量蛋白尿。也有少數(shù)患者出現(xiàn)腎病綜合征或急性腎炎綜合征。 知識點5：局灶性腎小球腎炎的病理改變 局灶性腎小球腎炎的病理改變見表
知識點6：局灶性腎小球腎炎的鑒別診斷 應按照臨床資料、光鏡病變分布范圍和免疫病理檢查與彌漫性腎小球腎炎、各種局灶型的繼發(fā)性腎小球腎炎相區(qū)別。 知識點7：局灶性腎小球硬化癥（FSGS）的臨床特點 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥表現(xiàn)為大量的蛋白尿或腎病綜合征，一些病例可能出現(xiàn)腎功能損傷的情況，治療效果不佳。 知識點8：局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）的病理改變 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥的病理改變見表
知識點9：局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）的鑒別診斷 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥（FSGS）的鑒別診斷：①MCD。兩者的臨床表現(xiàn)及非硬化腎小球的病理改變都很相似，但MCD僅有足突廣泛融合，無節(jié)段性硬化病灶，無明顯腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化；②繼發(fā)性FSGS。繼發(fā)性FSGS有明確的致FSGS原因，免疫病理與光鏡改變可有陽性發(fā)現(xiàn)。 知識點10：膜性腎病的臨床特點 膜性腎病患者表現(xiàn)為大量非選擇性蛋白尿與腎病綜合征，是中老年人腎病綜合征的常見病理類型。 知識點11：膜性腎病的病理改變 膜性腎病的病理改變見表
知識點12：膜性腎病的分期 膜性腎病的分期見表
知識點13：膜性腎病的鑒別診斷 膜性腎病的鑒別診斷：①I期膜性腎病與MCD的區(qū)別：兩者的臨床表現(xiàn)相似，光鏡檢查相似，但I期膜性腎病免疫病理有IgG和C3沿毛細血管管壁沉積，電鏡可見毛細血管壁上皮細胞下有散在分布的較小的電子致密物。而MCD毛細血管壁的免疫球蛋白與補體均陰性，電鏡檢查也無電子致密物沉積；②III期膜性腎病與膜增生性腎小球腎炎的區(qū)別：III期膜性腎病腎小球毛細血管基膜的雙規(guī)征由沉積物溶解造成，而膜增生性腎小球腎炎則為過度增生的系膜細胞和系膜基質(zhì)沿內(nèi)皮細胞下插入所致；③原發(fā)性與繼發(fā)性膜性腎病的區(qū)別：多種已知疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型病毒性肝炎等累及腎時，均會發(fā)生膜性腎病樣病變。但繼發(fā)性膜性腎病均有明確的病因，病理改變上則表現(xiàn)為“非典型膜性腎病”的特點。 知識點14：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎的臨床特點 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎多發(fā)生于兒童及青年，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，患者在發(fā)病前常伴有上呼吸道、皮膚等感染病史。 知識點15：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎的病理改變 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎的病理改變見表
知識點16：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎的鑒別診斷 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎應與各種繼發(fā)性毛細血管內(nèi)增生型腎小球病變相區(qū)別，主要有IgA腎病、狼瘡性腎炎等的毛細血管內(nèi)增生型病變，后幾種疾病的免疫病理和電鏡改變與典型的毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎明顯不同。吸收好轉(zhuǎn)期的毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎與系膜增生性腎小球腎炎的改變大致相同，硬性鑒別意義不大。 知識點17：系膜增生性腎小球腎炎的病因及臨床特點 系膜增生性腎小球腎炎各年齡段均可發(fā)病，臨床表現(xiàn)多樣。多種有害因子（如免疫復合物、大分子物質(zhì)、缺氧等）均可引起系膜增生，進而形成系膜增生性腎小球腎炎。 知識點18：系膜增生性腎小球腎炎的病理改變 系膜增生性腎小球腎炎的病理改變見表
知識點19：系膜增生性腎小球腎炎的鑒別診斷 系膜增生性腎小球腎炎的鑒別診斷：①MCD：呈大量蛋白尿或腎病綜合征的輕度系膜增生性腎小球腎炎應與MCD相區(qū)別，兩者的光鏡改變相似，但前者的免疫病理和電鏡檢查均可見系膜區(qū)有數(shù)量不等的免疫球蛋白和/或補體及電子致密物沉積，而MCD系膜區(qū)為陰性；②系膜增生的其他腎小球疾?。?/span>IgA腎病、過敏性紫癜性腎炎等均可表現(xiàn)為系膜增生型病變，但按照臨床表現(xiàn)、免疫病理和電鏡檢查，不難鑒別。 知識點20：膜增生性腎小球腎炎的臨床特點 膜增生性腎小球腎炎可發(fā)生于任何年齡，但多見于青壯年，患者可表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎綜合征、隱匿性腎炎與慢性腎炎綜合征。部分患者可進展為腎衰竭。 知識點21：膜增生性腎小球腎炎的病理改變 膜增生性腎小球腎炎的病理改變見表
知識點22：膜增生性腎小球腎炎的鑒別診斷 膜增生性腎小球腎炎的鑒別診斷：①系膜增生性腎小球腎炎：系膜增生較重時可出現(xiàn)局灶性、節(jié)段性系膜插入，應區(qū)別于彌漫系膜插入的膜增生性腎小球腎炎；②III期膜性腎?。捍瞬∶氀芑さ碾p軌征為沉積物溶解導致，而非系膜細胞與系膜基質(zhì)沿內(nèi)皮細胞下插入導致；③膜增生性腎小球腎炎后期的分葉狀腎小球：需與糖尿病腎病、淀粉樣變性腎病、輕鏈腎病等的結(jié)節(jié)狀病灶區(qū)別，后幾種腎病以系膜基質(zhì)袢、特殊蛋白沉積為主，沒有明顯細胞增生，其臨床表現(xiàn)與實驗室檢查均與前者不同。 知識點23：狼瘡性腎炎的臨床特點 狼瘡性腎炎多發(fā)生于年輕女性，臨床表現(xiàn)多樣，蛋白尿、血尿、腎衰竭都可能出現(xiàn)。 知識點24：狼瘡性腎炎的病理改變 狼瘡性腎炎的病理改變見表
知識點25：狼瘡性腎炎的鑒別診斷 狼瘡性腎炎的鑒別診斷：①各種類型的原發(fā)性腎小球腎炎：由于狼瘡性腎炎不同分型的病理改變與相應原發(fā)性腎小球腎炎相似，診斷過程中應按照有無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床指征、免疫病理檢查的免疫球蛋白和補體“滿堂亮”、光鏡和電鏡檢查呈現(xiàn)的具有狼瘡性腎炎診斷意義的改變作為兩者的主要鑒別點，通常大部分病例不難作出診斷；②乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎：該病在免疫病理、光鏡、電鏡檢查方面與狼瘡性腎炎尤其是V型狼瘡性腎炎相似。但在腎組織內(nèi)有乙型肝炎病毒抗原的沉積為診斷乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎的必備條件。 知識點26：IgA腎病的臨床特點 IgA腎病的臨床表現(xiàn)多樣，有無癥狀血尿、腎病綜合征、急進性腎小球腎炎等多種表現(xiàn)，約40%的病例可能發(fā)展為終末腎。 知識點27：IgA腎病的病理改變 IgA腎病的病理改變見表
知識點28：IgA腎病的鑒別診斷 IgA腎病應與過敏性紫癜性腎炎相區(qū)別。兩者的病理改變基本一致，有無過敏性紫癜病史為兩者的鑒別要點。另外，原發(fā)性IgA腎病需與其他各種能導致IgA在腎小球沉積的腎小球疾病相區(qū)別，如狼瘡性腎炎，但后者免疫病理IgA沉積除外，還有多種免疫球蛋白與補體沉積，尤其是C1q和C4陽性。 知識點29：抗腎小球基膜病和Goodpasture綜合征的臨床特點 抗腎小球基膜病和Goodpasture綜合征多發(fā)生于青壯年或中老年，臨床上，表現(xiàn)為急性腎衰竭及肺衰竭，預后較差。 知識點30：抗腎小球基膜病和Goodpasture綜合征的病理改變 抗腎小球基膜病和Goodpasture綜合征的病理改變見表
知識點31：抗腎小球基膜病和Goodpasture綜合征的鑒別診斷 抗腎小球基膜病和Goodpasture綜合征的診斷需符合3個條件：①腎小球腎炎；②肺出血；③體內(nèi)有抗基膜抗體。部分腎小球損傷可伴發(fā)肺出血，應予以鑒別，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、急進性腎小球腎炎、過敏性紫癜、ANCA相關(guān)系統(tǒng)性血管炎、尿毒癥等。 知識點32：肥胖相關(guān)性腎小球病的臨床特點 肥胖相關(guān)性腎小球病表現(xiàn)為胰島素抵抗、糖尿、大量蛋白尿及高脂血癥等代謝綜合征。 知識點33：肥胖相關(guān)性腎小球病的病理改變 肥胖相關(guān)性腎小球病的病理改變見表
知識點34：肥胖相關(guān)性腎小球病的鑒別診斷 肥胖相關(guān)性腎小球病的鑒別診斷：①糖尿病腎?。虎谠l(fā)性FSGS。 知識點35：脂蛋白腎小球病的臨床特點 脂蛋白腎小球病表現(xiàn)為高脂血癥，大量蛋白尿，后期出現(xiàn)腎功能障礙。大多數(shù)患者有家族史。 知識點36：脂蛋白腎小球病的病理改變 脂蛋白腎小球病的病理改變見表
知識點37：脂蛋白腎小球病的鑒別診斷 早期或輕癥病例，應與其他腎小球毛細血管腔內(nèi)出現(xiàn)血栓、血栓樣物質(zhì)的腎小球疾病相區(qū)別，如巨球蛋白血癥腎病、血栓性微血管病、冷球蛋白血癥腎病等，β脂蛋白和ApoE陽性及電鏡下的特異改變?yōu)橹饕b別點。 知識點38：輕鏈腎病的臨床特點 輕鏈腎病有原發(fā)性與繼發(fā)性之分。主要表現(xiàn)為大量的蛋白尿或腎病綜合征，伴有不同程度的腎功能不全，血清中出現(xiàn)大量的輕鏈蛋白。 知識點39：輕鏈腎病的鏡下病理改變 輕鏈腎病的鏡下病理改變見表
知識點40：輕鏈腎病的鑒別診斷 輕鏈腎病的系膜區(qū)無細胞性結(jié)節(jié)狀硬化應與晚期原發(fā)性腎小球腎炎、淀粉樣變性腎病、糖尿病腎小球硬化癥等可以導致系膜結(jié)節(jié)狀硬化的疾病相區(qū)別。輕鏈腎病導致的管型腎病需要與一般的蛋白管型相區(qū)別。 知識點41：纖維樣腎小球病的臨床特點 纖維樣腎小球病在臨床上以大量蛋白尿、腎病綜合征與高血壓為主要的癥狀，預后較差。老年患者較為多見，女性多于男性。 知識點42：纖維樣腎小球病的病理改變 纖維樣腎小球病的病理改變見表
知識點43：纖維樣腎小球病的鑒別診斷 纖維樣腎小球病需與輕鏈腎病、淀粉樣變性腎病、冷球蛋白血癥腎病等有特殊纖維樣物質(zhì)沉積的腎小球病相區(qū)別，鑒別的關(guān)鍵點為纖維樣物質(zhì)超微結(jié)構(gòu)的不同。 知識點44：巨球蛋白血癥腎病的臨床特點 巨球蛋白血癥腎病多發(fā)生于中老年人，臨床上，可出現(xiàn)淋巴-漿細胞增生性疾病，患者淋巴結(jié)、肝脾大及周圍神經(jīng)異常，血清學檢查出現(xiàn)異常IgM峰，可能導致蛋白尿與腎功能不全。 知識點45：巨球蛋白血癥腎病的鏡下病理改變 巨球蛋白血癥腎病的鏡下病理改變見表
知識點46：巨球蛋白血癥腎病的鑒別診斷 巨球蛋白血癥腎病應與腎小球毛細血管內(nèi)微血栓、脂蛋白腎病的栓子相區(qū)別。 知識點47：冷球蛋白血癥腎病的臨床特點 冷球蛋白是指當血漿溫度降至4-20℃時發(fā)生沉淀呈膠凍狀態(tài)，溫度回升到37℃時又恢復溶解狀態(tài)的一種特殊球蛋白。多見于骨髓瘤等淋巴-漿細胞增生性疾病、結(jié)締組織疾病等。累及腎時，稱為冷球蛋白血癥腎病。多見于成年人，患者可能出現(xiàn)蛋白尿、腎病綜合征、高血壓等。 知識點48：冷球蛋白血癥腎病的鏡下病理改變 冷球蛋白血癥腎病的鏡下病理改變見表
知識點49：冷球蛋白血癥腎病的鑒別診斷 冷球蛋白血癥腎病需與巨球蛋白血癥腎病的假血栓相區(qū)別。冷球蛋白血癥腎病的血清學可檢測到冷球蛋白，腎小球血管腔內(nèi)有特殊結(jié)晶物質(zhì)；而巨球蛋白血癥腎病的血清學檢查與腎免疫病理均為IgM。 知識點50：Alport綜合征的臨床特點 Alport綜合征好發(fā)于兒童，男性較多，一些病例有家族史。以血尿、進行性腎功能減退、神經(jīng)性耳聾及眼的前錐形晶狀體為特點。 知識點51：Alport綜合征的病理改變 Alport綜合征的病理改變見表
知識點52：Alport綜合征的鑒別診斷 Alport綜合征與薄基膜腎病相區(qū)別，電鏡下早期的Alport綜合征可有腎小球基膜的節(jié)段性菲薄，薄基膜腎病的腎小球基膜表現(xiàn)為彌漫性菲薄，無基膜致密層分層現(xiàn)象。 知識點53：先天性腎病綜合征的臨床特點 先天性腎病綜合征出生后3個月內(nèi)起病，主要包括芬蘭型先天性腎病綜合征及非芬蘭型先天性腎病綜合征（即局灶節(jié)段性硬化、彌漫性系膜硬化、微小病變）。 知識點54：先天性腎病綜合征的病理改變 先天性腎病綜合征的病理改變見表
知識點55：指甲-髕骨綜合征的臨床特點 指甲-髕骨綜合征常見于嬰幼兒，患者表現(xiàn)為指甲發(fā)育不良，髕骨半脫位或缺失并伴有其他骨骼發(fā)育不全。50%以上患者有血尿、蛋白尿或腎病綜合征，甚至出現(xiàn)腎功能不全。 知識點56：指甲-髕骨綜合征的病理改變 指甲-髕骨綜合征的病理改變見表
知識點57：指甲-髕骨綜合征的鑒別診斷 指甲-髕骨綜合征需與III型膠原腎小球病相區(qū)別，兩者病理改變基本相同，但III型膠原腎小球病無骨骼發(fā)育異常，膠原纖維在腎小球內(nèi)的沉積部位較廣泛。腎小球局灶性膠原纖維沉積可見于各種不同類型腎小球腎炎的硬化區(qū)、瘢痕區(qū)，與指甲-髕骨綜合征的基膜內(nèi)沉積不同。 知識點58：III型膠原腎小球病的臨床特點 III型膠原腎小球病常見于中老年男性，以蛋白尿、腎病綜合征為主要臨床表現(xiàn)，1/3患者有高血壓表現(xiàn)，血尿少見。預后較差。 知識點59：III型膠原腎小球病的病理改變 III型膠原腎小球病的病理改變見表
知識點60：III型膠原腎小球病的鑒別診斷 III型膠原腎小球病需與指甲-髕骨綜合征相區(qū)別。III型膠原腎小球發(fā)病較晚，僅有腎病變而指甲和骨的發(fā)育無異常，膠原纖維在腎小球內(nèi)的沉積部位較廣泛。 知識點61：Fabry病腎病的臨床特點 Fabry病腎病一般青少年起病，呈多系統(tǒng)損害。腎癥狀出現(xiàn)較晚，多在成年之后出現(xiàn)，開始為蛋白尿和/或血尿，進而表現(xiàn)為腎病綜合征，并且逐漸出現(xiàn)腎功能不全。 知識點62：Fabry病腎病的病理改變 Fabry病腎病的病理改變見表
知識點63：成人型多囊腎的臨床特點 成人型多囊腎具有遲發(fā)顯性，常在30-50歲才發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為腰痛、血尿、尿路感染、腎結(jié)石及高血壓。另外，常合并其他器官囊腫。 知識點64：成人型多囊腎的病理改變 成人型多囊腎的病理改變見表
知識點65：嬰兒型多囊腎的臨床特點 嬰兒型多囊腎比成人型多囊腎少見，患兒的腎和肝同時受累，肝呈纖維化表現(xiàn)及不同程度的膽道系統(tǒng)發(fā)育不良，多數(shù)死于兒童期。 知識點66：嬰兒型多囊腎的病理改變 嬰兒型多囊腎的病理改變見表
二、腎小管疾病 知識點67：急性腎小管壞死的臨床特點 急性腎小管壞死可見于休克型腎缺血和毒性物質(zhì)所致。患者常表現(xiàn)為急性腎衰竭，去除病因后恢復良好。 知識點68：急性腎小管壞死的鏡下病理改變 急性腎小管壞死的鏡下病理改變見表
知識點69：高滲性腎病的臨床特點 高滲性腎病患者，輕者無明顯的腎功能變化，重者可出現(xiàn)急性腎衰竭。 知識點70：高滲性腎病的病理改變 高滲性腎病的病理改變見表
知識點71：低鉀血癥腎病的臨床特點 低鉀血癥腎病是由慢性低鉀血癥所致的失鉀性腎病，主要表現(xiàn)為腎小管濃縮功能減退和稀釋功能障礙。表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、夜尿增多、甚至出現(xiàn)腎性尿崩癥；尿中伴有少量蛋白尿和管型。 知識點72：低鉀血癥腎病的病理改變 低鉀血癥腎病的病理改變見表
知識點73：低鉀血癥腎病的鑒別診斷 低血鉀的臨床表現(xiàn)與血鉀指標為診斷低鉀血癥腎病的重要依據(jù)。與高滲性腎病的形態(tài)區(qū)別為本病腎小管的空泡較大，主要位于腎小管上皮細胞的基底部。 三、間質(zhì)性腎炎 知識點74：腎盂腎炎的臨床特點 腎盂腎炎有急性與慢性之分。尿頻、尿急、尿痛、血尿與尿內(nèi)白細胞增多、發(fā)熱是上行性急性腎盂腎炎的典型癥狀，晚期患者可出現(xiàn)腎功能損害與高血壓。 知識點75：腎盂腎炎的病理改變 腎盂腎炎的病理改變見表
知識點76：腎盂腎炎的鑒別診斷 急性腎盂腎炎需與過敏性間質(zhì)性腎炎相區(qū)別，急性腎盂腎炎的腎間質(zhì)主要為中性粒細胞浸潤，過敏性間質(zhì)性腎炎主要為單核細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，兩者的臨床表現(xiàn)也不同。慢性腎盂腎炎的晚期可出現(xiàn)腎小球硬化，需與增生硬化和硬化性腎小球腎炎相區(qū)別。 知識點77：黃色肉芽腫性腎盂腎炎的臨床特點 黃色肉芽腫性腎盂腎炎以女性多見，屬于慢性腎盂腎炎的一個特殊類型?；颊哂捎跈C體抵抗力與免疫狀態(tài)特殊，不出現(xiàn)化膿和膿腫改變，而是形成慢性化膿性肉芽腫。 知識點78：黃色肉芽腫性腎盂腎炎的病理改變 黃色肉芽腫性腎盂腎炎的病理改變見表
知識點79：黃色肉芽腫性腎盂腎炎的鑒別診斷 黃色肉芽腫性腎盂腎炎大體和影像學均顯示腎內(nèi)腫塊，應與腎透明細胞癌相區(qū)別。黃色肉芽腫性腎盂腎炎細胞成分混雜，泡沫細胞來源于單核-吞噬細胞，CD68陽性；而腎透明細胞癌細胞成分單一，透明細胞來自腎小管上皮細胞，CK陽性。 知識點80：腎結(jié)核病的臨床特點 腎結(jié)核病通常為全身結(jié)核病的一部分，以青壯年多見，發(fā)病年齡多在20-40歲，臨床上主要表現(xiàn)為非腎小球源性的血尿、尿頻、膿尿和腰痛等癥狀。 知識點81：腎結(jié)核病的病理改變 腎結(jié)核病的病理改變見表
知識點82：腎結(jié)核病的鑒別 腎結(jié)核病需與結(jié)節(jié)病、肉芽腫性間質(zhì)性腎炎相鑒別。 知識點83：結(jié)節(jié)病肉芽腫性間質(zhì)性腎炎的臨床特點 結(jié)節(jié)病肉芽腫性間質(zhì)性腎炎大多無特異性的臨床表現(xiàn)，對激素等免疫抑制劑治療敏感。 知識點84：結(jié)節(jié)病肉芽腫性間質(zhì)性腎炎的病理改變 結(jié)節(jié)病肉芽腫性間質(zhì)性腎炎的病理改變見表
知識點85：結(jié)節(jié)病肉芽腫性間質(zhì)性腎炎的鑒別診斷 首先要排除其他藥物、細菌、真菌及Wegener肉芽腫病后方可作出診斷。結(jié)節(jié)病肉芽腫性間質(zhì)性腎炎應與腎結(jié)核相區(qū)別，腎結(jié)核病的結(jié)節(jié)病常見干酪樣壞死，從中心至外周有一定排列規(guī)律。 知識點86：過敏性間質(zhì)性腎炎的臨床特點 過敏性間質(zhì)性腎炎患者除了身體其他部位出現(xiàn)變態(tài)反應性病變外，還會出現(xiàn)血尿、蛋白尿及腎衰竭。有急性和慢性之分。 知識點87：過敏性間質(zhì)性腎炎的病理改變 過敏性間質(zhì)性腎炎的病理改變見表
知識點88：過敏性間質(zhì)性腎炎的鑒別診斷 急性過敏性間質(zhì)性腎炎主要為T淋巴細胞浸潤，與急性腎盂腎炎（中性粒細胞浸潤為主）和干燥綜合征（B淋巴細胞浸潤為主）不同。慢性過敏性間質(zhì)性腎炎需與硬化性腎小球腎炎相區(qū)別。 知識點89：腎軟斑病的臨床特點 腎軟斑病相似于黃色肉芽腫性腎盂腎炎。 知識點90：腎軟斑病的病理改變 腎軟斑病的病理改變見表
知識點91：腎軟斑病的鑒別診斷 腎軟斑病與其他肉芽腫性病變的主要鑒別點是組織細胞內(nèi)的PAS陽性包涵體。 知識點92：干燥綜合征腎損傷的臨床特點 干燥綜合征腎損傷大多見于中年女性。臨床上主要表現(xiàn)為眼干、口干甚至吞咽困難?？珊喜⑵渌陨砻庖咝约膊?。血清抗SS-A與抗SS-B陽性。當累及腎時，可出現(xiàn)腎小管酸化功能障礙，導致腎小管性酸中毒、酸血癥等。 知識點93：干燥綜合征腎損傷的病理改變 干燥綜合征腎損傷的病理改變見表
四、血管性腎病 知識點94：結(jié)節(jié)性多動脈炎的臨床特點 結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床上主要表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸痛，如果受累臟器不同，可出現(xiàn)相應癥狀。當累及腎時，可出現(xiàn)高血壓、蛋白尿、血尿甚至腎衰竭。 知識點95：結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理改變 結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理改變見表
知識點96：ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎的臨床特點 ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎好發(fā)于中老年人，腎小球損傷嚴重，易導致腎功能不全。主要包括顯微鏡型多血管炎、Wegener肉芽腫與過敏性肉芽腫性血管炎（Churg-Strauss綜合征）。 知識點97：ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎的病理改變 ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎的病理改變見表
知識點98：ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎的鑒別診斷 ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎需與I型、II型新月體性腎小球腎炎相區(qū)別。ANCA相關(guān)性系統(tǒng)性血管炎絕大多數(shù)（大約90%）血內(nèi)ANCA陽性，免疫病理檢查基本陰性，腎小動脈有纖維素樣壞死，新月體大小不一、新舊不等，為與I型、II型新月體性腎小球腎炎的主要鑒別點。其他一些疾病也可引起患者出現(xiàn)ANCA陽性并出現(xiàn)小血管炎病變，但可以從臨床表現(xiàn)、免疫病理、超微結(jié)構(gòu)及有無用藥史等方面加以區(qū)別。 知識點99：系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。┑呐R床特點 系統(tǒng)性硬化癥（又稱為硬皮?。┦且环N以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病，好發(fā)于30-50歲，女性患者較多。腎受累是引起患者死亡的主要原因之一。高血壓為此病的主要表現(xiàn)，一般可伴有少尿、氮質(zhì)血癥、蛋白尿和血尿。多數(shù)患者的血清抗核抗體陽性。 知識點100：系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。┑溺R下病理改變 系統(tǒng)性硬化癥的鏡下病理改變見表
知識點101：惡性高血壓的臨床特點 惡性高血壓也稱為急進型高血壓病，比較少見，一般好發(fā)于35-40歲，其臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、體重減輕及視物模糊等，患者血壓明顯升高，舒張壓常超過130mmHg。腎受損時表現(xiàn)為蛋白尿、血尿，也可表現(xiàn)為腎病綜合征，腎功能迅速惡化?；颊叽蠖嗨烙谀蚨景Y、嚴重損害腎、腦出血或心力衰竭。 知識點102：惡性高血壓的鏡下病理改變 惡性高血壓的鏡下病理改變見表
知識點103：妊娠相關(guān)的血栓性微血管?。ㄏ日鬃影B和子癇）的臨床特點 妊娠相關(guān)的血栓性微血管病一般發(fā)生于妊娠后期（20周以上），多見于初次妊娠、多胎妊娠或先前有原發(fā)性高血壓及糖尿病的患者。先兆子癇臨床上主要表現(xiàn)為高血壓、蛋白尿與水腫。子癇則指在先兆子癇的基礎(chǔ)上迅速發(fā)展成威脅生命的驚厥或抽搐。 知識點104：妊娠相關(guān)的血栓性微血管?。ㄏ日鬃影B和子癇）的鏡下病理改變 妊娠相關(guān)的血栓性微血管病的鏡下病理改變見表
知識點105：原發(fā)性高血壓的腎損害的臨床特點 原發(fā)性高血壓的腎損害以中老年人多見，除了腎損傷外，心、腦、眼底等也可受累?；颊哂胁煌潭鹊牡鞍啄?。后期還可出現(xiàn)腎功能不全。 知識點106：原發(fā)性高血壓的腎損害的病理改變 原發(fā)性高血壓的腎損害的病理改變見表
知識點107：抗磷脂抗體相關(guān)性血栓性微血管病的臨床特點 抗磷脂抗體相關(guān)性血栓性微血管病可以是原發(fā)性抗磷脂綜合征，也可與部分自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)。臨床上，主要表現(xiàn)為血栓形成導致的相應癥狀，女性患者可有反復流產(chǎn)史。 知識點108：抗磷脂抗體相關(guān)性血栓性微血管病的病理改變 腎的病理改變相似于其他原因?qū)е碌难ㄐ晕⒀懿?。受累的細、小動脈血栓形成，也可累及腎小球。慢性期，血管病變機化，內(nèi)膜纖維組織增生，腎皮質(zhì)灶性萎縮。血栓性微血管病為一類病變相似卻又分屬不同疾病實體的腎疾病，因此本病應密切結(jié)合臨床方可做出診斷。 五、腎結(jié)石 知識點109：腎鈣化癥 鈣鹽在腎實質(zhì)內(nèi)沉積稱為腎鈣化癥。可見于甲狀旁腺功能亢進癥、結(jié)節(jié)病、多發(fā)性骨髓瘤以及腎小管酸中毒的狀態(tài)。腎小管基膜與腎間質(zhì)的鈣化及磷酸鈣和草酸鈣沉積，使得腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化、腎小球周圍纖維化與腎小球硬化。 知識點110：腎結(jié)石病 腎盞與腎盂內(nèi)形成不同形狀的含鈣的固體物質(zhì)，稱為腎結(jié)石病。腎結(jié)石的成分以磷酸鈣和草酸鈣為主。腎結(jié)石能夠造成尿路梗阻，腎盂擴張與積水，繼發(fā)腎盂腎炎，腎盂黏膜鱗狀上皮化生，發(fā)展為鱗狀細胞癌。 六、腎盂積水 知識點111：腎盂積水的臨床特點 尿路梗阻發(fā)生于泌尿道的任何部位，可為單側(cè)或雙側(cè)。阻塞的程度可為完全性或不完全性，持續(xù)一定時間后均可引起腎盂積水。當腎積水容量超過1000ml，或小兒超過其24小時尿量時，稱為巨大腎積水。 知識點112：腎盂積水的病理改變 尿路即使完全阻塞后，在一定時期內(nèi)腎小球濾過仍然繼續(xù)進行。但由于腎小球濾過不能排出，因此一方面向腎間質(zhì)及周圍組織彌散，最后進入淋巴管或靜脈；另一方面在腎盞和腎盂內(nèi)蓄積，使腎盂和腎盞逐漸擴張，腎盂內(nèi)壓力增高，壓迫腎組織及其中的血管，使得血流減少，以后腎組織受壓逐漸萎縮。早期病變主要累及腎小管，表現(xiàn)為腎濃縮功能降低；以后逐漸影響腎小球，使腎小球濾過減少。完全性尿路阻塞一般約3周、不完全性阻塞約3個月可造成嚴重的不可逆性損傷。 腎盂積水可為單側(cè)或雙側(cè)。突然發(fā)生的完全性尿路這時一般引起腎盂和腎盞輕度擴大，有時可以引起腎組織萎縮。間斷發(fā)生的不完全尿路阻塞時，腎盂和腎盞逐漸進行性擴大。根據(jù)阻塞部位的高低，膀胱、輸尿管或腎盂可先后發(fā)生擴張。低位阻塞時，一般兩側(cè)腎受累，腎盂和腎盞尚未擴張到很嚴重的程度時尿毒癥即可出現(xiàn)。 肉眼觀察，可見腎呈不同程度增大。早期僅可見腎盂和腎盞擴大，逐漸腎錐體乳頭變鈍平，以后呈杯狀。晚期腎組織萎縮，皮質(zhì)變薄，錐體消失。整個腎可以成為一個薄壁的囊，直徑可達15-20cm。鏡下，早期可見腎小管擴張，腎小球無明顯變化，繼而腎小管萎縮及纖維化，腎小球也逐漸萎縮消失，腎組織終為薄層纖維組織所替代。 七、腎實質(zhì)、腎盂和輸尿管腫瘤 知識點113：尿路上皮（移行細胞）癌的臨床特點 絕大多數(shù)尿路上皮（移行細胞）癌發(fā)生在成年人，約占原發(fā)性腎細胞癌的7%。1/4的患者均可伴有乳頭壞死。血尿是其最常見的表現(xiàn)。 知識點114：尿路上皮（移行細胞）癌的病理改變 尿路上皮（移行細胞）癌的病理改變見表
知識點115：腎盂、輸尿管良性腫瘤的病理改變比較 腎盂、輸尿管良性腫瘤的病理改變比較見表
知識點116：腎盂、輸尿管惡性腫瘤的病理改變比較 腎盂、輸尿管惡性腫瘤的病理改變比較見表
膀胱和尿道疾病 一、炎癥 知識點1：急性膀胱樣的病理改變 急性膀胱炎是非特異性細菌感染引起的膀胱壁急性炎癥性疾病，常由細菌感染引起，發(fā)病急，伴有嚴重膀胱刺激征。當輕度時，僅見黏膜及固有膜充血水腫伴少量中性粒細胞浸潤。當重度時，潰瘍形成，甚至形成小膿腫。當充血和出血嚴重時，稱出血性膀胱炎。膿性纖維素性滲出物在膀胱黏膜表面形成假膜時，稱為假膜性膀胱炎。膀胱壁大片壞死時稱為壞疽性膀胱炎。 知識點2：慢性膀胱炎的病理改變 慢性膀胱炎是一種常見的尿路感染性疾病，常因細菌感染引起，多發(fā)生于女性，典型癥狀是尿頻、尿急、尿痛，可伴有血尿和膿尿。慢性膀胱炎的病理改變見表 慢性膀胱炎的病理改變
知識點3：息肉狀膀胱炎的病理改變 息肉狀膀胱炎的病理改變見表
知識點4：皮革性膀胱炎的病理改變 皮革性膀胱炎的病理改變見表
知識點5：放射性膀胱炎的病理改變 放射性膀胱炎早期黏膜充血水腫、出血與水皰形成，進而出現(xiàn)壞死性小動脈炎。后期出現(xiàn)閉塞性小動脈炎，膀胱壁全層纖維化。常伴有慢性潰瘍與尿路上皮非典型增生。 知識點6：結(jié)核性膀胱炎的病理改變 結(jié)核性膀胱炎的病理變化見表
知識點7：尿道炎癥的分類 尿道炎癥主要包括急性尿道炎、尿道球腺炎、慢性尿道炎、結(jié)核性尿道炎與滴蟲性尿道炎等。 二、結(jié)石 知識點8：膀胱及尿道結(jié)石 膀胱及尿道結(jié)石屬于下尿路結(jié)石，主要由繼發(fā)性因素引起。原發(fā)性膀胱結(jié)石少見，一般多見于兒童，這與斷奶后的營養(yǎng)不良和低蛋白飲食有關(guān)。繼發(fā)性膀胱結(jié)石大多見于老年男性，常見病因有上尿路結(jié)石排入膀胱內(nèi)、下尿路梗阻使尿液潴留、感染及異物等。尿道結(jié)石比較少見，大多數(shù)是來自于腎和膀胱的結(jié)石經(jīng)尿道或嵌于尿道所致，也有少數(shù)發(fā)生于尿道狹窄、異物或開口與尿道的憩室中的原發(fā)性尿道結(jié)石。尿道結(jié)石主要發(fā)生于男性。 知識點9：膀胱結(jié)石的臨床特點 膀胱結(jié)石的臨床特點見表
知識點10：尿道結(jié)石的臨床特點 尿道結(jié)石的主要癥狀為排尿困難、費力、點滴狀排尿及疼痛。結(jié)石完全堵塞尿道則發(fā)生急性尿潴留。 三、腫瘤和瘤樣病變 知識點11：尿路上皮乳頭狀瘤的病理改變 尿路上皮乳頭狀瘤的病理改變見表
知識點12：內(nèi)翻性乳頭狀瘤（Brunn腺瘤）的臨床特點 內(nèi)翻性乳頭狀瘤（Brunn瘤）比較少見，主要好發(fā)于中、老年，男性較多。常見于膀胱三角區(qū)、頸、前列腺尿道部；單發(fā)，常見癥狀為血尿、尿路梗阻。 知識點13：內(nèi)翻性乳頭狀瘤（Brunn腺瘤）的病理改變 內(nèi)翻性乳頭狀瘤的病理改變見表
知識點14：內(nèi)翻性乳頭狀瘤（Brunn腺瘤）的鑒別診斷 內(nèi)翻性乳頭狀瘤（Brunn腺瘤）的鑒別診斷：①布氏巢；②腺性膀胱炎；③內(nèi)翻性生長的乳頭狀癌。 知識點15：絨毛狀腺瘤的病理改變 絨毛狀腺瘤是膀胱尿路上皮經(jīng)柱狀上皮化生而成，相似于大腸絨毛狀腺瘤。常與囊性或腺性膀胱炎合并發(fā)生。應與累及膀胱的高分化大腸腺癌相鑒別。 知識點16：低度惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤的病理改變 低度惡性潛能的乳頭狀尿路上皮腫瘤的病理改變見表
知識點17：非浸潤性乳頭狀尿路上皮癌（低級別） 非浸潤性乳頭狀尿路上皮癌（低級別）的病理改變見表
知識點18：非浸潤性乳頭狀尿路上皮癌（高級別）的病理改變 非浸潤性乳頭狀尿路上皮癌（高級別）的病理改變見表
知識點19：尿路上皮原位癌的病理改變 尿路上皮原位癌的病理改變見表
知識點20：浸潤性尿路上皮癌的臨床特點 浸潤性尿路上皮癌為膀胱最常見的惡性腫瘤，好發(fā)于50歲以上，男性較多。臨床上，最常見的癥狀為無痛性血尿。 知識點21：浸潤性尿路上皮癌的病理改變 浸潤性尿路上皮癌的病理改變見表
知識點22：胚胎性橫紋肌肉瘤和葡萄狀肉瘤的臨床特點 胚胎性橫紋肌肉瘤和葡萄狀肉瘤是一種很少見的肉瘤，為兒童期最常見的膀胱惡性腫瘤。 知識點23：胚胎性橫紋肌肉瘤和葡萄狀肉瘤的病理改變 胚胎性橫紋肌肉瘤和葡萄狀肉瘤的病理改變見表
知識點24：膀胱腫瘤樣病變 膀胱的腫瘤樣病變主要包括子宮內(nèi)膜異位癥、淀粉樣變性、術(shù)后梭形細胞結(jié)節(jié)、術(shù)后肉芽腫、炎性假瘤、尖銳濕疣、前列腺型息肉、黃色肉芽腫及錯構(gòu)瘤等。 知識點25：尿道乳頭狀瘤的病理改變 尿道乳頭狀瘤的病理改變見表
知識點26：尿道腺瘤的病理改變 尿道腺瘤的病理改變見表
知識點27：尿道肉阜的病理改變 尿道肉阜的病理改變見表
知識點28：尿道癌的病理改變 尿道癌的病理改變見表
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