小B細(xì)胞淋巴瘤是一組與彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤相對(duì)的,主要由中、小B淋巴細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤。 小B細(xì)胞淋巴瘤占NHL的46.3%,BCL的56.7% 包括: 濾泡性淋巴瘤(FL) 套細(xì)胞淋巴瘤(MCL) 小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤(SLL) 結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(MALTL) 淋巴漿細(xì)胞性淋巴瘤(LPL) 淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(NMZL) 脾邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(SMZL) 小B細(xì)胞淋巴瘤的共同特征 臨床特點(diǎn): 中老年 臨床進(jìn)展緩慢,低度惡性(MCL除外) 高度惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)化 治療后可緩解,但難以治愈 形態(tài)學(xué):中、小淋巴細(xì)胞組成 免疫表型:表達(dá)B細(xì)胞相關(guān)抗原(CD19, CD20,CD22,CD79a)和免疫球 蛋白單一輕鏈(κ或λ) 遺傳學(xué)特征:IgH和IgL基因重排 濾泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma) 起自濾泡中心(生發(fā)中心)B細(xì)胞,腫瘤由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞組成,至少有部分濾泡結(jié)構(gòu)。 FL臨床特點(diǎn) 中老年人,中位年齡59歲 男:女=1:1.7 淋巴結(jié)無(wú)痛性逐漸增大(頸、腹股溝、腋窩) 脾臟,骨髓,外周血和口咽環(huán)常累及 胃腸道、皮膚和軟組織也可累及 2/3患者為臨床Ⅲ-Ⅳ期 5年生存率72% FL形態(tài)學(xué)(一) 組織結(jié)構(gòu):腫瘤性濾泡密集排列,占據(jù) 整個(gè)淋巴結(jié) 腫瘤細(xì)胞:中心細(xì)胞(CC) 中心母細(xì)胞(CB) FL形態(tài)學(xué)(二) 按腫瘤性濾泡多少分為: 濾泡為主(濾泡>75%) 濾泡和彌漫(濾泡25-75%) 彌漫為主(濾泡<25%) FL形態(tài)學(xué)(三) 按腫瘤性濾泡內(nèi)CB數(shù)目分級(jí): 1級(jí) 0-5CB/HPF 2級(jí) 6-15CB/HPF 3級(jí) >15 CB /HPF 3a(>15 CB /HPF,但仍存在CC) 3b(CB形成實(shí)性片狀) FL形態(tài)學(xué)變型 皮膚濾泡中心淋巴瘤 彌漫性濾泡中心淋巴瘤 FL免疫表型和遺傳學(xué)特征 免疫表型: sIg (M /-G) |
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