帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是中老年常見的慢性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,“僵硬、抖動(dòng)、遲緩”嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,病程長(zhǎng)、致殘率高給患者家庭和社會(huì)帶來了嚴(yán)重的精神和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。據(jù)統(tǒng)計(jì),65歲以上人群帕金森病的患病率高達(dá)為1.7%。隨著人口老齡化的加劇,PD的治療和看護(hù)是非常嚴(yán)峻的社會(huì)問題。為此,中華醫(yī)學(xué)會(huì)組織編寫了《帕金森病基層診療指南(2019年)》(以下簡(jiǎn)稱“指南”)以進(jìn)一步規(guī)范基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)PD的診治。 1 什么樣的人群易患PD? PD的病因迄今尚未完全明確,目前認(rèn)為本病與年齡因素、環(huán)境因素和遺傳因素之間的相互作用有關(guān)。高齡與發(fā)病明顯相關(guān),40歲以前發(fā)病少見,毒物接觸史,特別是農(nóng)業(yè)毒物或者吡啶類衍生物1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP)結(jié)構(gòu)類似的工業(yè)毒物可能是誘導(dǎo)發(fā)病的原因。遺傳因素可使患病易感性增加,但只有在環(huán)境因素及年齡老化的共同作用下,才會(huì)導(dǎo)致發(fā)病。 2 如何早期診斷PD? PD的診斷主要依靠詳盡的病史、完整的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查,輔以治療初期患者對(duì)多巴胺能藥物反應(yīng)綜合判斷。指南強(qiáng)調(diào),詳盡的病史對(duì)診斷尤為重要,PD的臨床表現(xiàn)包括特征性的運(yùn)動(dòng)癥狀及非運(yùn)動(dòng)癥狀,當(dāng)患者出現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)時(shí),就要考慮該患者可能為PD診斷,及時(shí)給予評(píng)估。 1.運(yùn)動(dòng)遲緩:表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)減少,主要是動(dòng)作速度緩慢和幅度減小。 2.靜止性震顫:震顫頻率為4-6Hz。 3.肌強(qiáng)直:出現(xiàn)“鉛管樣強(qiáng)直”和“齒輪樣強(qiáng)直”。 4.姿勢(shì)平衡障礙:出現(xiàn)“凍結(jié)步態(tài)”和“慌張步態(tài)”。 1.自主神經(jīng)功能障礙:包括頑固性便秘、尿失禁、體位性低血壓等。 2.精神障礙:多數(shù)表現(xiàn)出無欲和遲鈍的精神狀態(tài)。 3.睡眠障礙:可有失眠、快速眼動(dòng)期睡眠行為障礙(RBD)。 4.感覺障礙:嗅覺減退、肢體麻木、疼痛等。 3 如何判斷患者PD嚴(yán)重程度? 目前臨床上PD嚴(yán)重程度評(píng)估方法較多,其中量表評(píng)估是最為常見的方法,以修訂的Hoehn-Yahr分級(jí)和UPDRS(帕金森氏病綜合評(píng)分量表)最為常用。根據(jù)分級(jí)及量表評(píng)分確定疾病的嚴(yán)重程度,從而及時(shí)調(diào)整藥物及注意并發(fā)癥的出現(xiàn)。 圖1:修訂的Hoehn-Yahr分級(jí) 圖2:UPDRS評(píng)分 4 類似的癥狀,為什么有的患者不是PD? 診斷PD,必須排除其他可以引起類似PD臨床表現(xiàn)的疾病,主要為帕金森綜合征,帕金森疊加綜合征以及各種原因引起的震顫。
圖3:帕金森病與特發(fā)性震顫的鑒別要點(diǎn) 5 診斷PD后,如何治療?
圖4:PD常用藥物分類
圖5:早期帕金森病治療策略 6 為什么藥物服用一段時(shí)間,效果不好了? 對(duì)于中晚期PD患者,可能有藥物不良反應(yīng)或運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的出現(xiàn)。一方面要繼續(xù)力求改善患者的運(yùn)動(dòng)癥狀,另一方面要妥善處理一些運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥(癥狀波動(dòng)和異動(dòng)癥),處理原則主要是調(diào)整藥物種類、劑量及服藥次數(shù),效果不佳者可以考慮手術(shù)治療如腦深部電刺激術(shù)(DBS)。 ▎癥狀波動(dòng)的治療:癥狀波動(dòng)主要包括劑末惡化、“開--關(guān)”現(xiàn)象。處理原則見下圖。 圖6:癥狀波動(dòng)處理原則 ▎異動(dòng)癥的治療:異動(dòng)癥又稱為運(yùn)動(dòng)障礙、包括劑峰異動(dòng)癥、雙相異動(dòng)癥和肌張力障礙。處理原則見下圖。 圖7:異動(dòng)癥處理原則 7 PD患者的全程管理
本文首發(fā):醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道 本文作者:Liny |
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