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腦干延髓膠質(zhì)瘤安全全切案例兩則剖析

 神經(jīng)外科前沿 2020-11-06
延髓,是大腦核心區(qū)腦干的一部分,處于腦干下部與延髓相延續(xù)的區(qū)域,其內(nèi)含有呼吸、心跳、意識(shí)覺醒、吞咽等基本生命活動(dòng)中樞,是維持生命最重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu),含有全部的神經(jīng)傳導(dǎo)通路。
包括延髓在內(nèi)的整個(gè)腦干區(qū)域一直都被稱為”手術(shù)禁區(qū)“,延髓腫瘤安全切除可謂是”刀尖上行走“的高難神外手術(shù),要做到完整剝離延髓腫瘤且不損傷腫瘤鄰近的神經(jīng)功能結(jié)構(gòu),一方面極大考驗(yàn)主刀醫(yī)生的技術(shù)水平,另一方面對于手術(shù)團(tuán)隊(duì)以及相關(guān)的手術(shù)設(shè)備也提出了極高的要求。
腦干延髓腫瘤真的無法手術(shù)嗎?安全全切有沒有可能?INC世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、世界顱底腫瘤手術(shù)大師、德國INI國際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授在2020年最新出版的世界權(quán)威腦干手術(shù)專著《Brainstem Tumors》中的《Surgical Approaches to Medullary Tumors》章節(jié)里分享了兩例腦干延髓腫瘤的安全全切案例,并對手術(shù)安全全切要點(diǎn)進(jìn)行了深入分析。

延髓膠質(zhì)瘤的生長位置

德國巴特朗菲教授總結(jié)了臨床上遇到的不同性質(zhì)的延髓膠質(zhì)瘤,并區(qū)分了4種不同的類型。其中,13個(gè)腫瘤局限于腦干下部,其他病變在外生性生長,9個(gè)腫瘤主要生長在外側(cè),8個(gè)腫瘤向下方延伸從延髓進(jìn)入脊髓。

圖:MRI顯示不同性質(zhì)的延髓腫瘤的經(jīng)典生長位置,其中,aA為間變性星形細(xì)胞瘤,GBM為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,PA為淋巴細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤。

手術(shù)策略和目標(biāo)

手術(shù)切除是其他顱內(nèi)局部低級(jí)膠質(zhì)瘤治療的主要手段,對于一些惡性高級(jí)膠質(zhì)瘤,盡管可能預(yù)后很差,但首次手術(shù)應(yīng)做到盡可能地安全完整切除,也將使患者極大程度獲益,也能最大程度避免二次開顱手術(shù)可能帶來的更多傷害。手術(shù)中不僅要切除腫瘤,且要完全保護(hù)延髓神經(jīng)血管,進(jìn)而避免哪怕絲毫損傷可能帶來的致命后果。

原則上,手術(shù)主要是為了切除盡可能多的病理,盡可能不破壞基礎(chǔ)中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)的組織。主要目的是使腦干減壓并確定病理,在高級(jí)別膠質(zhì)瘤中,手術(shù)或可延長患者的生存期和提高患者的生活質(zhì)量。在界限分明的病變中,我們試圖達(dá)到總體或幾乎全切腫瘤,同時(shí)減少腫瘤體積,而沒有進(jìn)行放射治療。

手術(shù)時(shí)間

在懷疑患有延髓膠質(zhì)瘤且病變可手術(shù)的患者中,我們建議立即進(jìn)行手術(shù),以避免進(jìn)一步的腫瘤進(jìn)展和臨床惡化。通常僅觀察和重復(fù)MRI在出現(xiàn)輕度癥狀且臨床狀況穩(wěn)定的個(gè)體中,初次MRI檢查后診斷仍不清楚。

腦干延髓的手術(shù)安全操作區(qū)

(1)前外側(cè)溝:延髓前外側(cè)溝內(nèi)舌下神經(jīng)根和 C1 神經(jīng)根之間的區(qū)域相對安全。

(2)后正中溝:經(jīng)延髓后正中溝可達(dá)延髓中央附近。在閂以下,棒狀體(薄束核表面的結(jié)節(jié))外側(cè)的區(qū)域,可作為延髓背側(cè)病變切除的切入點(diǎn)。

(3)橄 欖 區(qū):橄欖區(qū)內(nèi)側(cè)為前外側(cè)溝和錐體束,后側(cè)為后外側(cè)溝,在橄欖核的內(nèi)側(cè)還有舌下神經(jīng)纖維和內(nèi)側(cè)縱束,后側(cè)還有頂蓋脊髓束和脊髓丘腦束。

圖:延髓的手術(shù)安全操作區(qū)。A,延髓橫斷面示有 3 個(gè)手術(shù)安全操作區(qū):前外側(cè)溝,橄欖區(qū)及延髓后外側(cè)溝;B,延髓前外側(cè)觀,示進(jìn)入橄欖區(qū)和前外側(cè)溝的區(qū)域,緊位于舌下神經(jīng)根下方;C,后面觀示后正中溝和后外側(cè)溝手術(shù)安全操作區(qū)。

手術(shù)入路選擇

1.遠(yuǎn)外側(cè)入路:患者取側(cè)臥位,選擇倒u型切口,逐層分離枕下肌層,暴露出枕下三角。頭上斜肌、頭下斜肌和頭后大直肌構(gòu)成枕下三角,其內(nèi)包含了椎動(dòng)脈的 V3 段。如果需要將椎動(dòng)脈移位,可以通過磨除 C1 橫突后弓。根據(jù)實(shí)際需要決定磨除枕髁的程度。剪開硬腦膜后,解剖枕大池和小腦延髓池外側(cè)的蛛網(wǎng)膜,確認(rèn)椎動(dòng)脈的 V4 段,位于副神經(jīng)外側(cè),舌下神經(jīng)根前方。這樣可暴露出延髓的后外側(cè)和延髓頸交界處,除此之外,解剖橋小腦腳的蛛網(wǎng)膜,可以暴露橋腦;向腹側(cè)解剖延髓池前方,可以達(dá)延髓前外側(cè)溝和橄欖區(qū)。


圖:遠(yuǎn)外側(cè)入路。A,取側(cè)俯臥位,標(biāo)記手術(shù)切口;B,逐層分離后枕部肌肉層;C,暴露枕下三角,其內(nèi)為椎動(dòng)脈的 V3 段;D,切除枕骨外側(cè)部分及 C1椎板,如果需要牽移椎動(dòng)脈,可以磨除 C1 橫突的后根;E,為了擴(kuò)大暴露延髓前外側(cè)區(qū)的病變,可以磨除后三分之一的枕髁;F,暴露出延髓的后外側(cè),還可以暴露后組顱神經(jīng)至頸靜脈孔、椎動(dòng)脈及小腦后下動(dòng)脈;G,灰色區(qū)域表示經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)入路可以暴露的腦干部分;H,一名 67 歲的女性術(shù)前 T1 相提示為海綿狀血管瘤,經(jīng)右側(cè)遠(yuǎn)外側(cè)入路暴露橋腦外側(cè)區(qū);I,術(shù)后 T2 相示病變切除完全。

2.乙狀竇后入路:乙狀竇后入路與極外側(cè)小腦上天幕下入路不同的是,剪開硬腦膜后,沿著小腦的巖面分離至橋小腦腳區(qū),分離橋小腦腳區(qū)的蛛網(wǎng)膜,即可暴露出中小腦腳和橋腦外側(cè)。乙狀竇后入路較其他手術(shù)入路更常用,術(shù)后很少發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙。

圖 :乙狀竇后入路。A,取側(cè)臥位,耳廓后兩橫指處標(biāo)記手術(shù)切口;B,在星點(diǎn)處鉆一孔;C,暴露至乙狀竇后緣和橫竇的下緣;D,剪開硬腦膜,暴露小腦表面;E,沿著小腦的巖骨面分離,至橋小腦腳區(qū);經(jīng)該入路也可以暴露三叉神經(jīng)上區(qū)和橋腦外側(cè)區(qū),但對暴露三叉神經(jīng)周圍區(qū)不是很理想;F,鄰近中小腦腳和橋腦外側(cè)區(qū)的病變可經(jīng)此入路切除;G,腦干外側(cè)的灰色區(qū)域表示經(jīng)乙狀竇后入路可以暴露的部分;H,一名 10 歲的男孩術(shù)前 T2 相示橋腦延髓交接區(qū)海綿狀血管瘤,經(jīng)乙狀竇后入路切除;I,術(shù)后 MR 提示病變切除完全。

腫瘤切除范圍

由于延髓腫瘤位置的特殊性,延髓不允許過度手術(shù)操作,以免損傷神經(jīng)血管造成一些不可逆的手術(shù)并發(fā)癥。在局灶性腫瘤的情況下,病理組織與髓質(zhì)實(shí)質(zhì)明顯不同,能夠做到在不影響腦干實(shí)質(zhì)的情況下切除大量腫瘤。下表概述了根據(jù)潛在的腫瘤實(shí)體所能達(dá)到的腫瘤切除范圍。在一半的病例中(約51%),我們實(shí)現(xiàn)了全切除(GTR)或近全切除(NTR),這非常令人滿意。

就預(yù)后而言,幸運(yùn)的是,沒有直接的手術(shù)死亡,也沒有患者遭受過永久或嚴(yán)重致殘于外科手術(shù)的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。值得注意的是,在43個(gè)人中,有30個(gè)人沒有發(fā)生其他神經(jīng)功能缺損(約70%,如下表所示)。

后記

30多年前,巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著,提出了鏟平“枕骨髁部”,指出了遠(yuǎn)外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在,對今遠(yuǎn)外側(cè)入路的改善和發(fā)展奠定舉足輕重的作用,是遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要首創(chuàng)者、開拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠(yuǎn)外側(cè)入路,仍幾乎無改動(dòng)地記載于經(jīng)典手術(shù)專著第6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。


圖:Bertalanffy和其導(dǎo)師Seeger(1991)提出的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

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