以前在老家工作的時候,一個寒冷的冬天,科里一個小護士早晨配水的時候突然發(fā)現(xiàn)自己兩只手的手指頭都明顯發(fā)紫,并且逐漸加重,當時驚慌失措以為手指頭要壞死了。經(jīng)醫(yī)生診斷,考慮是雷諾綜合征。于是這姑娘離開臨床去了輕松的科室,可是依然會在寒冷季節(jié)發(fā)生,而且伴有指端疼痛,后來一氣之下辭職去了溫暖的深圳。 雷諾綜合征是肢端小動脈陣發(fā)性痙攣,造成指(趾)缺血的一種疾病。1862年法國醫(yī)生Raynaud(雷諾)首先報道了此類疾病,因而將其命名為“雷諾”。雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為發(fā)作性“三時相”變化,即蒼白、紫紺、潮紅,其中以蒼白最為顯著;初現(xiàn)時往往只累及一個或少數(shù)指(趾)端,其后可逐漸擴展到更多的手指(足趾)。 雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作時表現(xiàn)為三期: 1. 早期表現(xiàn)蒼白 由于四肢末端細小動脈痙攣,皮膚血管內(nèi)血流量減少,表現(xiàn)為指端的蒼白,有麻木、針刺感,一般好發(fā)于手指,為對稱性自指端開始向手掌發(fā)展,很少超過手腕。 2.淤血缺氧期 表現(xiàn)為幾分鐘后指頭出現(xiàn)青紫。這是因為細小動脈先擴張,但細小靜脈仍處于痙攣狀態(tài),毛細血管叢淤血缺氧,此時自覺癥狀一般較輕。 3.擴張充血期 當處于溫暖環(huán)境中,沒有了寒冷刺激,血管痙攣解除,血管充血,手指潮紅,指端局部溫度增高,初始可有腫脹及輕度搏動性疼痛。當血液灌流正常后,皮膚顏色和自覺癥狀均恢復正常。 雷諾綜合征有原發(fā)與繼發(fā)之分,誘發(fā)因素為受涼或觸摸涼物,有時情緒激動也可誘發(fā),內(nèi)分泌紊亂也是誘發(fā)因素。 原發(fā)性雷諾現(xiàn)象可能與神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂有關,亦可能與遺傳有關。好發(fā)于青年女性,男女比例為1:10;青少年月經(jīng)前后發(fā)作居多;對稱性發(fā)作;沒有外周血管疾病證據(jù);多無組織壞疽、指(趾)凹陷或組織損傷。 繼發(fā)性雷諾綜合征是指有引起雷諾現(xiàn)象的基礎疾病,比較常見的疾病比如系統(tǒng)性硬化病,發(fā)生率達80%~90%,系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生率約20%~40%。四肢動脈粥樣硬化、血栓性脈管炎、急性動脈阻塞、原發(fā)性肺動脈高壓以及一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病也可能會伴發(fā)雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象常常是自身免疫病的首發(fā)癥狀,不少患者在雷諾現(xiàn)象出現(xiàn)的數(shù)月乃至數(shù)年后,開始關節(jié)痛、肌痛、肌無力等風濕病常見癥狀,才至醫(yī)院就診明確診斷。特別需要注意的是,系統(tǒng)性硬化癥等風濕免疫性疾病可引起間質性肺病,一旦發(fā)生,肺功能會受到嚴重影響,甚至引起呼吸衰竭。 對于雷諾綜合征的治療 原發(fā)性雷諾綜合征輕者只需注意保暖,嚴防凍傷,避免皮膚受損,避免精神緊張和過度勞累即可,尤其是戒煙,并遠離二手煙。 繼發(fā)性雷諾綜合征應積極治療原發(fā)病,可以使用鈣離子拮抗劑及擴血管藥物,比如前列腺素等。當原發(fā)病控制良好時,雷諾的發(fā)作次數(shù)可相對減少。 胡洋,同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院呼吸科主治醫(yī)師,醫(yī)學博士,碩士生導師。上海醫(yī)學會肺功能學組成員,中華醫(yī)學會成員。擅長間質性肺病、結節(jié)病、肺癌等肺部疾病的預防與診治。 溫馨提示 |
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