醫(yī)生，我兩個月前，發(fā)現(xiàn)面部，脖子，手，腳等部位皮膚發(fā)白，又痛又癢，后來雙手指關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，皮膚也由原來的白色逐漸轉(zhuǎn)為潮紅以至青紫色，而且四肢腫脹、麻木，感覺也遲鈍了，后來腫脹逐漸有所消失，但是皮膚卻發(fā)硬，光滑，彈性也下降了。醫(yī)生，我這是怎么了？

根據(jù)你的描述，這種現(xiàn)象應(yīng)該是雷諾現(xiàn)象。

不好意思，醫(yī)生您說的我也不是很懂，那我這是不是得了很嚴(yán)重的??？

你這怕是硬皮病，現(xiàn)在要密切關(guān)注身體狀況的變化。如果雷諾現(xiàn)象持續(xù)頻繁發(fā)作，或伴其他新的癥狀（如不規(guī)則發(fā)熱、體重下降、手指腫脹等）出現(xiàn)，建議去風(fēng)濕免疫科就診。

醫(yī)生，我........（癥狀再次復(fù)述），我是不是得了硬皮??？

別著急，硬皮病的標(biāo)志性癥狀確實為皮膚的改變。隨著病程的進(jìn)展皮損依次經(jīng)歷腫脹期、硬化期和萎縮期。

皮膚的硬化通常從手開始，繼而出現(xiàn)面部、頸部受累。有緊繃感。受累的皮膚可伴有色素沉著或色素缺失。至于進(jìn)展速度，存在個體差異，有的患者在數(shù)年內(nèi)緩慢進(jìn)展，有的則可在幾個月內(nèi)累及全身皮膚。

那這個會對我的其他器官什么的，有影響嗎？

硬皮病是一種系統(tǒng)性的自身免疫病。無論是局限皮膚型還是彌漫皮膚型，都可伴有內(nèi)臟器官的病變。

比如哪些內(nèi)臟呢？

消化道受累的癥狀最為常見，包括張口受限、吞咽困難、反酸、燒心、惡心嘔吐、腹脹、腹瀉、便秘、營養(yǎng)不良、體重下降等多種表現(xiàn)。

肺臟受累亦不少見，且是硬皮病患者死亡的主要原因。主要包括間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓。如果出現(xiàn)活動后的胸悶氣急和干咳等癥狀應(yīng)及時來醫(yī)院就診。

硬皮病腎危象雖不常見但病情兇險，表現(xiàn)為突然發(fā)生的嚴(yán)重高血壓和腎功能衰竭。若不及時治療常于數(shù)周內(nèi)死亡。長期接受激素治療的硬皮病患者平時應(yīng)注意檢測血壓和腎功能。

另外，硬皮病患者還可合并甲狀腺功能減退或原發(fā)性膽汁性肝硬化等。

聽起來好嚇人，那我現(xiàn)在還有得治嗎？

也許你現(xiàn)在有緊張焦慮的情緒。但是，早期的診斷和規(guī)范的治療一般可以有效控制癥狀和阻斷疾病的進(jìn)展。硬皮病的治療是一個相對漫長的過程，可能需要用藥數(shù)年甚至終生維持。

用藥一般涉及激素、免疫抑制劑、改善微循環(huán)和抗纖維化藥物等。一定要遵醫(yī)囑服藥，不要自行減停藥。堅持定期門診隨訪和監(jiān)測病情或藥物不良反應(yīng)等。

那我平時應(yīng)該注意點什么呢？

平時要適當(dāng)鍛煉、保持居住環(huán)境潔凈注意預(yù)防感染。像你這樣有雷諾現(xiàn)象的患者，必須禁煙和防止被動吸煙并注意保暖。如果有消化道癥狀，要注意避免油膩的，不易消化的飲食，可以少量多餐，餐后取立位或半臥位，不要平臥。如果有肺部并發(fā)癥，要每6個月至1年應(yīng)復(fù)查胸部CT、肺功能和心臟彩超。

好的，醫(yī)生，我一定會按照您的醫(yī)囑檢查，吃藥，但還是很好奇，我為什么會得這種病呢？會不會遺傳給下一代呢？

同其他的自身免疫病一樣，硬皮病的病因和發(fā)病機理還沒有完全明確。一般認(rèn)為，硬皮病是一種多基因遺傳病，它的發(fā)病與遺傳易感性與環(huán)境因素等多因素有關(guān)。比如某些HLA等位基因與硬皮病有明顯相關(guān)性。

又如，長期接觸某些有毒化學(xué)物質(zhì)或硅塵的人群中硬皮病的發(fā)病率較高、女性的發(fā)病率明顯高于男性等。

國外研究認(rèn)為，硬皮病的一級親屬發(fā)生硬皮病的概率約1.6%。因此不必過分擔(dān)心此病會遺傳給下一代。

避免有害環(huán)境因素的接觸可能有預(yù)防發(fā)病的作用，當(dāng)然，有遺傳易感性的個體（比如一級親屬）更應(yīng)該注意到這一點。

原來是這樣子，謝謝醫(yī)生！

不客氣，祝你早日康復(fù)！