|
脫髓鞘腦病分為先天髓鞘形成障礙和后天髓鞘脫失。先天髓鞘形成障礙有腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良等，后天髓鞘脫失包括免疫性（或原因不明性）和感染性，免疫性或原因不明性如多發(fā)性硬化、同心圓硬化等，感染性如急性亞急性播散性腦脊髓炎、進行性多灶性白質(zhì)腦病等，在感染章節(jié)有講述。下面就相對常見者講述如下：
（1）嬰幼兒常見，偶可見于成人，表現(xiàn)為行為異常、智力低下、視覺障礙和腎上腺功能不全等，常1～5年內(nèi)死亡。（2）病理：周緣區(qū)無炎性反應(yīng)，中間區(qū)有炎性反應(yīng)，中央?yún)^(qū)為膠質(zhì)增生和壞死區(qū)。（3）起病時：雙側(cè)枕葉白質(zhì)內(nèi)斑片狀低密度影，邊界不清，邊緣可有線樣鈣化，也可呈邊緣的線樣強化。（3）進展：可向額葉發(fā)展。后期可有腦萎縮。
又稱硫脂沉積癥，表現(xiàn)為腦深部白質(zhì)彌漫廣泛性脫髓鞘，但弓狀纖維不受累。影像無特征性。如球形細(xì)胞腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、海綿樣腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和巨腦性嬰兒腦白質(zhì)營養(yǎng)不良多在1～3歲內(nèi)死亡，影像除海綿樣腦白質(zhì)營養(yǎng)不良累及灰質(zhì)和弓狀纖維而較具特征外，其他均不具特征而無法鑒別。（1）青中年婦女常見。病程反復(fù)進展，以視覺障礙和感覺異常為主，病情時好時壞。激素治療有效。（2）活動期：典型者雙側(cè)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)斑片狀低密度灶，多垂直側(cè)腦室分布（冠狀位顯示佳），DWI多呈等信號，活動期病灶多可強化，但多同時存在老的不活動病灶，激素沖擊治療病灶迅速減少并進入慢性期。不典型者可單發(fā)如膠質(zhì)瘤樣占位性大病灶。DWI和MRS較具鑒別價值。（4）視神經(jīng)脊髓炎為MS的一種特殊類型，主要累及視神經(jīng)和脊髓，表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗和T2信號增亮；脊髓內(nèi)單發(fā)或多發(fā)長條狀長T2信號，脊髓可增粗，有時顯示T1低信號。5、腦白質(zhì)疏松（皮層下動脈硬化性腦?。?/span>（1）年齡50歲以上，高血壓和腦血管粥樣硬化史，無癥狀或記憶力減退或癡呆等癥狀。（2）腦室周圍白質(zhì)對稱分布的低密度灶，邊界不清，密度多高于一般的梗塞，與一般梗塞的區(qū)別是分布和DWI呈等信號。常合并腔隙性梗塞和腦萎縮。早產(chǎn)和HIE后遺癥。腦室周圍白質(zhì)多發(fā)缺氧壞死軟化，腦白質(zhì)因發(fā)育受限而萎縮，面積變小，質(zhì)子加權(quán)像顯示較好。
7、其他如同心圓硬化（腦白質(zhì)多發(fā)同心圓或年輪樣病灶）、彌漫性硬化（兒童廣泛脫髓鞘病變，缺乏特征性）、播散性壞死性腦白質(zhì)?。樽⑸浼装钡屎筮z癥，表現(xiàn)為腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘）等均較少見。 本文來源：醫(yī)學(xué)影像服務(wù)中心 |
