時光的仰首間，多少世事付水東流。然而，一切過往皆是序幕，無獨有偶，對于人體一些復(fù)雜的先天性心臟畸形來說，為了維系生命的存在，不得不日復(fù)一日艱難地與死神進行著殊死搏斗。在這些暗藏玄機、預(yù)后兇險的心臟疾病中，左冠狀動脈異常起源于肺動脈則是一場以“竊血”之名在心臟內(nèi)上演的風(fēng)云大戰(zhàn)，其激烈程度絲毫不遜色于鴻門夜宴。本文將為你講述這種非常少見而又極為危險的先天性心臟病——左冠狀動脈異常起源于肺動脈。

左

冠狀動脈異常起源于肺動脈(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA) 又稱Bland-White-Garland綜合征，1933年由 Bland、White和Garland首次描述，是一種罕見的先天性血管畸形，發(fā)病率約1/30萬，占先天性心臟病的0.25%~0.5%。

        左冠狀動脈異常起源于肺動脈，左冠狀動脈開口可位于主肺動脈或近端分支上，最常見的部位是肺動脈根部的左后竇，其次是右后竇、主肺動脈的后壁及右肺動脈起始部的后側(cè)。

        根據(jù)左右冠狀動脈間側(cè)支循環(huán)建立的程度，左冠狀動脈異常起源于肺動脈可分為嬰兒型和成人型。前者左、右冠狀動脈之間無明顯的側(cè)支循環(huán)，預(yù)后很差；后者兩者之間有較好的側(cè)支循環(huán)。

        總有些擱淺的記憶，穿行在憂傷的歲月里。在胚胎發(fā)育第9周，冠狀動脈近端在與原始主動脈竇處的冠狀動脈芽連接過程中發(fā)生了移位，導(dǎo)致左冠狀動脈異常起源于肺動脈的發(fā)生。一切開始于偶然，然而卻埋下了“竊血”風(fēng)云的伏筆。

        重復(fù)的日子，光陰中的每一天都顯得那么平淡。胎兒時期，左右心血氧含量相似，體、肺循環(huán)之間壓力相當(dāng)，正常起源的右冠狀動脈與異常起源的左冠狀動脈均表現(xiàn)為正常的順行血流，即血流經(jīng)主動脈向右冠狀動脈灌注，經(jīng)肺動脈向左冠狀動脈灌注，左、右冠狀動脈之間沒有明顯的側(cè)支血管，此時不會引起心肌缺血缺氧。

        時光或許清淺，短暫的平靜終將過去，心底錯落的宿命，注定是一場生死搏弈的演繹。出生后，左心優(yōu)勢逐漸凸顯，肺動脈血氧含量逐漸降低。出生后1周，肺動脈壓力仍較高，肺動脈對左冠狀動脈保持著正向灌注，血液的充分供給，仍可不出現(xiàn)明顯的心肌缺血癥狀。

        隨著肺循環(huán)壓力逐漸降低，左冠狀動脈開始通過側(cè)支血管接受右冠狀動脈的血供，最終逆流灌注入肺動脈，至此，“竊血”大戰(zhàn)拉開了帷幕。而此時，一部分患者左右冠狀動脈之間的側(cè)支血管稀疏、細(xì)小，側(cè)支血流量不足，起源于肺動脈的左冠狀動脈內(nèi)血流及含氧量降低，左室心肌灌注不足，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的心肌缺血梗死發(fā)生，即嬰兒型ALCAPA，不及時手術(shù)治療病死率極高。

        所有的歲月靜好，只不過是有血管為之負(fù)重前行。另一部分患者，其左右冠狀動脈之間能夠建立豐富的側(cè)支血管，血流從右冠狀動脈經(jīng)交通支供應(yīng)左冠狀動脈分布的心肌，又經(jīng)左冠狀動脈逆流入循環(huán)阻力更低的肺動脈，形成左向右分流，即成人型ALCAPA，預(yù)后明顯好于嬰兒型。即便如此，由于冠狀動脈“竊血”現(xiàn)象的存在，側(cè)支血管的血供難以滿足左室心肌灌注，也將導(dǎo)致長期慢性心肌缺血、心力衰竭等甚至猝死的發(fā)生。

        由此可見，左右冠動脈之間的側(cè)支循環(huán)的豐富程度，關(guān)系著患者的預(yù)后結(jié)局，而患者生命的長短則取決于能否盡早明確診斷和及時手術(shù)矯正。

        發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈與肺動脈的異常連接是診斷左冠狀動脈異常起源于肺動脈的直接證據(jù)，超聲心動圖技術(shù)是診斷左冠狀動脈異常起源于肺動脈的首選檢查方法，但容易漏誤診，必要時可行冠狀動脈螺旋CTA 或冠狀動脈造影明確診斷。一旦明確診斷，應(yīng)盡快手術(shù)矯正治療。

        根據(jù)左、右冠狀動脈之間有無明顯的側(cè)支循環(huán)，左冠狀動脈異常起源于肺動脈分為嬰兒型和成人型，其本質(zhì)都是肺動脈從左冠狀動脈竊血，造成心肌的缺血損傷，只有盡早手術(shù)才能改善心功能、預(yù)防心衰或猝死。