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心力衰竭(簡稱心衰)是一種由于心臟結(jié)構(gòu)或功能異常引起的復(fù)雜臨床綜合征，在此狀態(tài)下，心臟失去有效供血體循環(huán)和肺循環(huán)或接受足量靜脈回流的功能，導(dǎo)致泵血頻率和充盈壓力發(fā)生變化而引起一系列癥狀[1]，主要是由交感神經(jīng)系統(tǒng)和腎素-血管緊張素-醛固酮(RAAS)系統(tǒng)過度激活引起的病理生理改變。現(xiàn)通過對(duì)近年兒童心衰的研究進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，回顧總結(jié)兒童心衰的診斷及治療進(jìn)展。 1 病因?qū)W與流行病學(xué) 不同于成人心衰常見的心肌缺血、高血壓和瓣膜疾病，兒童心衰的病因和發(fā)病率存在地區(qū)、年齡和社會(huì)經(jīng)濟(jì)條件的差異。根據(jù)Shaddy等[2]對(duì)近20年來報(bào)道的兒童及青少年心衰進(jìn)行了系統(tǒng)回顧，兒童心衰的發(fā)病率為0.9/100 000～7.4/100 000，患病率約為83.3/100 000；發(fā)病原因在低收入落后國家主要是嚴(yán)重貧血和下呼吸道感染，而在高收入國家則是心肌病和先天性心臟畸形，其他病因包括心律失常、傳導(dǎo)阻滯和獲得性心臟疾病。先天性心臟畸形患兒如果伴營養(yǎng)不良、肺炎或遺傳綜合征，合并心衰的發(fā)生率越高。兒童心肌病的患病率為1.13/100 000～1.24/100 000[2]，在發(fā)生心衰的心肌病中，擴(kuò)張型心肌病最常見，其后依次為限制型心肌病和肥厚型心肌病。此外，易并發(fā)心衰的獲得性心臟疾病包括風(fēng)濕熱、心肌炎和感染性心內(nèi)膜炎。 先天性心臟畸形由于基礎(chǔ)疾病引起的流出道梗阻(壓力超負(fù)荷)或肺循環(huán)多血(容量超負(fù)荷)等病理生理變化，引起的心室超負(fù)荷；而心肌病是由于心肌組織或細(xì)胞的病變，引起的心室收縮或舒張功能障礙，二者均可從代償逐漸失去代償，心肌本身病變的進(jìn)展更加迅速。心肌病的致病基因亦可導(dǎo)致先天性心臟病的發(fā)病，如編碼肌小節(jié)蛋白的基因MYH7突變家系中，分別發(fā)現(xiàn)先天性心臟畸形與左心室心肌致密化不全的個(gè)體，說明MYH7突變經(jīng)過不同的基因修飾，在不同的家族成員中呈現(xiàn)不同的表型差異。表達(dá)α-肌球蛋白重鏈的MYH6基因突變，可致肥厚型心肌病、擴(kuò)張型心肌病、家族型房間隔缺損和病竇綜合征。其他類似的基因突變包括MYBPC3、TNNI3和ACTC1等[3]。 2 臨床評(píng)估及診斷 兒童心衰的臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)了多樣性和非特異性，其癥狀因患者年齡和病程長短有所不同，主要體現(xiàn)在呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)和心血管系統(tǒng)(表1)，尤其是嬰幼兒多以呼吸系統(tǒng)的表現(xiàn)起病，可通過改良Ross心衰評(píng)分法(表2)或NYHA心功能分級(jí)法對(duì)心衰進(jìn)行分級(jí)。  點(diǎn)擊查看表格 表1 心力衰竭兒童的臨床表現(xiàn) Table 1 Clinical manifestation of pediatric heart failure 表1 心力衰竭兒童的臨床表現(xiàn) Table 1 Clinical manifestation of pediatric heart failure  點(diǎn)擊查看表格 表2 改良Ross心力衰竭分級(jí)(嬰幼兒) Table 2 Modified Ross heart failure classification for children(infant) 表2 改良Ross心力衰竭分級(jí)(嬰幼兒) Table 2 Modified Ross heart failure classification for children(infant) 先天性心臟畸形發(fā)生心衰與患者的年齡和基礎(chǔ)疾病類型密切相關(guān)。對(duì)于早產(chǎn)低體質(zhì)量新生兒，心衰可表現(xiàn)為酸中毒、貧血和低氧血癥等。對(duì)于足月新生兒，氣促、喂養(yǎng)困難和尿少是最常見的心衰表現(xiàn)。嬰兒心衰的進(jìn)展較迅速，由于心臟儲(chǔ)備能力較差，患兒可從無癥狀代償迅速進(jìn)展發(fā)生低血容量休克、呼吸窘迫、低灌注、四肢冰冷，甚至出現(xiàn)意識(shí)障礙、無尿以及肝腎衰竭、乳酸升高等。不同類型心臟畸形發(fā)生心衰的時(shí)期不盡相同，如左心發(fā)育不良綜合征多在出生1周內(nèi)發(fā)生心衰，重度主動(dòng)脈縮窄在出生1～2周發(fā)生心衰。部分心臟畸形需等到肺血管阻力下降之后再逐步發(fā)生心衰，如大室間隔缺損、房室間隔缺損，多發(fā)生在出生后3個(gè)月內(nèi)。尚有部分心臟畸形如房間隔缺損，可正常成長至3～5歲才發(fā)生癥狀[3]。功能性單心室畸形是最容易發(fā)生心室功能障礙和心衰的先天性心臟病類型，其次是圓錐動(dòng)脈干畸形、左向右分流通道和瓣膜疾病。臨床上決定手術(shù)時(shí)機(jī)往往是選擇在滿足患兒足夠生長時(shí)間至發(fā)生心衰前期的平衡時(shí)間點(diǎn)。 代償性心衰兒童多伴液體容量超負(fù)荷導(dǎo)致的肺水腫、肝大、水腫等。在成人心衰概念中存在一個(gè)'射血分?jǐn)?shù)保留的心衰(HFpEF)'：有心衰癥狀和/或體征、左心室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)≥50%且利鈉肽升高，同時(shí)至少存在以下1條附加標(biāo)準(zhǔn)：(1)左心室肥厚和/或左心房擴(kuò)大；(2)舒張功能障礙。然而診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于兒童并不適用，亟須大樣本的臨床試驗(yàn)對(duì)兒童心衰的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行深入細(xì)化，以指導(dǎo)合適的治療方案[4]。 兒童心衰的輔助檢查包括胸片、心電圖、超聲等。胸片和心電圖檢查在心衰兒童中并不具有特異性。Martindale等[5]對(duì)成人心衰進(jìn)行了系統(tǒng)回顧分析，提示及時(shí)床邊肺超聲B線異常征象和心臟LVEF下降對(duì)于診斷成人急性心衰具有較高的敏感性和特異性。然而，肺超聲在兒童心衰中的應(yīng)用僅見病例報(bào)道，目前，心臟超聲仍是兒童心衰主要的影像檢查手段，不僅能有效評(píng)估心排出量和EF，同時(shí)對(duì)心臟結(jié)構(gòu)及運(yùn)動(dòng)異常進(jìn)行初步診斷。 B型利鈉肽(BNP)和N端B型利鈉肽原(NT-pro-BNP)是心肌在應(yīng)激狀態(tài)下分泌的蛋白質(zhì)，當(dāng)?shù)陀诮缰?分別為100 ng/L和300 ng/L)時(shí)，對(duì)排除心衰具有較大意義[5]。雖然BNP和NT-proBNP的正常范圍受年齡影響，在新生兒患者中普遍升高，兒童心衰患者血清BNP和NT-proBNP水平仍顯著升高。BNP和NT-proBNP建議作為兒童心衰的輔助診斷指標(biāo)，但不是唯一指標(biāo)[4]。 3 治療進(jìn)展 心衰兒童的營養(yǎng)需求主張少量多餐以獲得最好的耐受，對(duì)于遺傳代謝疾病或線粒體疾病甚至需要補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)(如肉堿、維生素等)[6]。限制鹽攝入在國內(nèi)國際多數(shù)指南中均有建議，Mahtani等[7]對(duì)限制鹽攝入的隨機(jī)臨床試驗(yàn)進(jìn)行了系統(tǒng)評(píng)價(jià)，結(jié)果提示獲益不明。目前認(rèn)為，限鈉有助于控制NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ級(jí)心衰患者的淤血癥狀和體征(Ⅱa，C)，心衰急性發(fā)作伴容量負(fù)荷過重的患者，要更加嚴(yán)格限制鈉的攝入；一般不主張嚴(yán)格限制鈉攝入和將限鈉擴(kuò)大到輕度或穩(wěn)定期心衰患者。 除外發(fā)紺型先天性心臟病患者，當(dāng)血氧飽和度低于90%時(shí)均需要適當(dāng)?shù)匦泻粑С种委?sup>[6]。無創(chuàng)或有創(chuàng)正壓通氣可增加胸腔內(nèi)壓、降低后負(fù)荷，從而增加心排出量。降低心衰患兒的氧耗量有助于恢復(fù)，尤其對(duì)于兒童患者，通常伴哭鬧、煩躁，導(dǎo)致氧耗量增加，因此，適度鎮(zhèn)靜十分重要。然而鎮(zhèn)靜可導(dǎo)致交感興奮降低、血管擴(kuò)張等，有導(dǎo)致血壓降低的風(fēng)險(xiǎn)[4]。 3.1 藥物應(yīng)用 心衰藥物治療的目的包括減輕肺淤血、增加心排出量、改善器官灌注和延緩疾病進(jìn)展[6]。 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶/血管緊張素受體阻斷劑(ACEI/ARB)類和β受體阻滯劑目前是心衰或左心室收縮功能減退患者的基礎(chǔ)用藥，它們分別起到拮抗RAAS系統(tǒng)和交感神經(jīng)系統(tǒng)，從而逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu)的重要作用。不僅成人，兒童的臨床研究亦充分證實(shí)了這2種藥物的遠(yuǎn)期獲益。ACEI/ARB類和β受體阻滯劑需從小劑量開始逐漸增量至患者耐受的目標(biāo)劑量[7]。ACEI/ARB類在新生兒及嬰兒中最常用的是卡托普利，年長兒選用長效賴諾普利和依那普利[8]。β受體阻滯劑在兒童中應(yīng)用最常見的是美托洛爾和卡維地洛，多項(xiàng)指南推薦卡維地洛應(yīng)用于兒童無癥狀性左心室收縮功能障礙，對(duì)于改善預(yù)后、降低遠(yuǎn)期不良結(jié)局的發(fā)生有效[1,8]。 代償期心衰首先以利尿治療為主，以減輕體循環(huán)和肺循環(huán)的充血情況，用藥過程需對(duì)血壓和內(nèi)環(huán)境進(jìn)行密切監(jiān)測[4]。 失代償性心衰甚至引起低血容量休克者，需要以增加心排出量為主，正性肌力藥物作為首要應(yīng)用。然而長期持續(xù)的正性肌力作用將導(dǎo)致心肌的氧耗量和負(fù)荷增加，對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后的改善并無益處，僅主張?jiān)诩毙允Т鷥斊谑褂脕碓鰪?qiáng)心排出量以保證器官灌注[6]。 地高辛是癥狀性心衰患兒最主要的口服藥物。多巴胺和多巴酚丁胺在新生兒、嬰兒和兒童循環(huán)衰竭中的應(yīng)用療效顯著，多巴酚丁胺在增強(qiáng)心排出量的同時(shí)可降低后負(fù)荷，然而這類擬交感神經(jīng)激動(dòng)劑均可致心動(dòng)過速從而增加心肌耗氧。 米力農(nóng)是危重兒童最常用的磷酸二酯酶抑制劑，同時(shí)有強(qiáng)心、擴(kuò)血管和改善心室舒張功能的作用，是中重度心衰合并器官灌注障礙的首選治療，需密切注意其致室性心律失常的不良反應(yīng)[6]。 鈣增敏劑左西孟旦具有較強(qiáng)的正性肌力和擴(kuò)張血管的效果，甚至要強(qiáng)于多巴酚丁胺，而且其導(dǎo)致心肌缺血和耗氧量增加的不良反應(yīng)較小。 靜脈使用的血管擴(kuò)張劑僅用于心臟瓣膜重度反流，造成對(duì)肺淤血嚴(yán)重、肺毛細(xì)血管楔壓明顯增高的情況，心排出量輕-中度下降者宜用擴(kuò)張靜脈藥物(硝酸甘油)，心排出量明顯降低、全身血管阻力增加者宜用均衡擴(kuò)張小動(dòng)脈和靜脈藥物(硝普鈉)。 奈西立肽是一類重組BNP，可降低左心室充盈壓、改善水鈉潴留、提高心排出量。基于現(xiàn)有的成人心衰的臨床研究結(jié)果，此藥并未能改善心衰的預(yù)后，研究顯示該藥并不適合用于急性失代償性心衰。兒童患者目前缺乏隨機(jī)、對(duì)照研究。 伊伐布雷定可選擇性抑制高表達(dá)于竇房結(jié)的鈉-鉀通道，具有減慢心律的作用。2015年美國食品藥物監(jiān)督管理局(FDA)批準(zhǔn)其用于成人慢性心衰的治療。一項(xiàng)納入116例擴(kuò)張型心肌病和癥狀性慢性心衰的兒童(6個(gè)月～18歲)隨機(jī)、雙盲、對(duì)照研究顯示，伊伐布雷定可降低慢性心衰兒童的靜息心率、改善左心室收縮功能、提高NYHA心功能分級(jí)和生活質(zhì)量，安全性高。然而該藥在兒童中的應(yīng)用具有較大的差異性，強(qiáng)調(diào)了個(gè)體化治療的重要性[9]。 沙庫巴曲/纈沙坦是屬雙效血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑，可同時(shí)抑制腦啡肽酶和阻斷血管緊張素Ⅲ型受體，2015年在美國獲批用于NYHA Ⅱ～Ⅳ級(jí)的LVEF降低的心衰成人患者，該藥于2017年獲批在中國上市。2019年10月，F(xiàn)DA批準(zhǔn)其用于≥1歲兒童伴左心室收縮功能障礙的癥狀性心衰的治療。有研究結(jié)果提示沙庫巴曲/纈沙坦在兒童中的應(yīng)用是安全有效的，對(duì)于1～18歲的左心室收縮功能障礙的心衰患者，沙庫巴曲/纈沙坦可降低NT-proBNP水平，說明該藥能夠改善兒童心衰患者的心血管結(jié)局[10]。 其他新型心衰治療藥物及其在成人心衰患者臨床試驗(yàn)中的應(yīng)用包括(1)松弛素，能夠增加腎臟血漿流量計(jì)腎小球?yàn)V過率，減弱腎臟血管對(duì)血管緊張素Ⅱ的反應(yīng)，增加心排出量，降低血管阻力；(2)直接腎素抑制劑阿利吉侖，能夠從源頭上阻滯RAAS，能夠顯著降低患者BNP水平，改善心肌重構(gòu)及心臟收縮功能障礙，減少醛固酮的分泌[11]。 3.2 器械治療 縱使藥物治療能夠改善患兒生活質(zhì)量和提高遠(yuǎn)期生存率，然而，仍有部分患兒病程進(jìn)展或發(fā)生猝死，這些患兒可考慮進(jìn)行器械治療。 3.2.1 植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)與心臟再同步化治療(CRT) ICD對(duì)于預(yù)防心衰所致室性心律失常引起的猝死至關(guān)重要，兒童心衰ICD置入的指征包括：預(yù)防性植入既往發(fā)生血流動(dòng)力學(xué)改變的室性心動(dòng)過速患者，預(yù)防性植入先天性心臟病外科手術(shù)矯治后發(fā)生不明原因暈厥患者，嚴(yán)重的左心室收縮功能障礙(大部分隨機(jī)試驗(yàn)中預(yù)防性植入ICD的適應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)LVEF≤35%)[12]。2016年歐州心臟病學(xué)會(huì)會(huì)議(ESC)成人心衰指南推薦對(duì)既往發(fā)生導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的室性心律失?；騆VEF≤35%的癥狀性心衰患者(至少給予最優(yōu)化藥物治療3個(gè)月以上)，推薦植入ICD，以降低猝死風(fēng)險(xiǎn)和病死率[13]。 接近30%的心衰成人患者表現(xiàn)出左束支傳導(dǎo)阻滯和心室收縮不同步的現(xiàn)象，這在兒童中僅占9%。心室收縮功能障礙不僅是由于心肌收縮力下降和超負(fù)荷所致，心室同步性紊亂也是重要的原因，因此可通過雙心室起搏達(dá)到心室同步化治療，繼而改善左心室的收縮模式[6]。然而目前兒童心衰的再同步化治療缺乏隨機(jī)臨床試驗(yàn)，從現(xiàn)有的回顧性研究分析認(rèn)為兒童心衰的心室再同步化治療應(yīng)用如下：擴(kuò)張型心肌病、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯和嚴(yán)重的左心室收縮功能障礙(LVEF≤35%)，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致輕-中度的收縮功能障礙(LVEF≤55% )需置入雙腔起搏器，雙心室血流動(dòng)力學(xué)先心畸形患兒伴體循環(huán)心室(左心室)收縮功能嚴(yán)重減退。 3.2.2 機(jī)械循環(huán)輔助裝置(MCD) 機(jī)械循環(huán)支持(MCS)是心肺功能衰竭患者不可缺失的治療手段。兒童及嬰兒最主要的2種體外生命支持裝置包括體外膜肺氧合(ECMO)和心室輔助裝置(VAD)[14]。 ECMO是短期MCS的首選，是目前兒童最常用、最普及的MCS治療，幾乎能應(yīng)用于所有年齡，能夠使患者的病情迅速穩(wěn)定恢復(fù)，能提供雙心室支持和呼吸支持。其缺點(diǎn)如并發(fā)出血、血栓形成、感染及對(duì)管理團(tuán)隊(duì)要求高、對(duì)患者要求充分鎮(zhèn)靜制動(dòng)等，以至于無法長期應(yīng)用。兒童心血管疾病需要應(yīng)用ECMO支持的適應(yīng)證主要包括心臟手術(shù)相關(guān)(74%，圍術(shù)期穩(wěn)定病情、體外循環(huán)過渡、術(shù)后低心排綜合征和心肺呼吸停止)和非心臟手術(shù)相關(guān)疾病(暴發(fā)性心肌炎、心肌病、難以控制的惡性心律失常難治性膿毒性休克等)，作為急性危重期向恢復(fù)期、接受外科手術(shù)或心臟移植和延緩決策時(shí)間的過渡[14]。 計(jì)劃ECMO輔助的患者需排除嚴(yán)重的染色體異常、惡性腫瘤晚期、無法接受外科矯治、姑息手術(shù)或心臟移植的心臟疾病、進(jìn)展期多器官衰竭和不可逆的顱腦損傷。ECMO的基本結(jié)構(gòu)包括血管內(nèi)插管、連接管、動(dòng)力泵(人工心臟)、氧合器(人工肺)、供氧管、監(jiān)測系統(tǒng)(圖1)。 注：arterial cannula：動(dòng)脈內(nèi)置管；venous cannula：靜脈內(nèi)置管；SvO2 monitor：靜脈血氧飽和度監(jiān)測；bladder flow regulator：靜脈血囊調(diào)節(jié)裝置；roller pump：滾壓泵(人工心臟)；membrane oxygenator：膜式氧合器(人工肺)；gas flow：氣體入口；heat exchanger：熱交換器；water bath：水箱 由于兒童先天性心臟疾病特有的解剖結(jié)構(gòu)及生理改變，VAD在兒童中的廣泛應(yīng)用、方案選擇和時(shí)期仍然充滿爭議。Thoratec centriMag(圖2)和PediMag(Tho-ratec Co.，Pleasanton，CA，USA)(PediMag是專為兒童設(shè)計(jì)的VAD、最小可輔助支持體質(zhì)量為3 kg的患兒)系統(tǒng)已廣泛應(yīng)用為ECMO泵體，近幾年逐漸作為單獨(dú)心室輔助泵開始應(yīng)用，F(xiàn)DA批準(zhǔn)其使用時(shí)長為6 h，作為循環(huán)支持的短期解決方案，同時(shí)考慮長期選擇，然而其在兒童中的應(yīng)用僅限于少量病例報(bào)道和單中心經(jīng)驗(yàn)[15]。 在過去的20年中，藥物難治性心衰兒童及青少年長期心室輔助應(yīng)用取得了顯著進(jìn)展。Berlin Heart EXCOR是一臺(tái)氣體驅(qū)動(dòng)的泵出裝置，在20世紀(jì)末開始應(yīng)用。其是目前應(yīng)用最廣的長期輔助型兒童VAD，最小可用于體質(zhì)量3 kg的嬰兒，能夠提供從10～60 mL的每搏輸出量，無論是左心室輔助、右心室輔助或雙薪是輔助均可適用(圖3)。Hetzer等[16]對(duì)122例Berlin Heart EXCOR VAD輔助的兒童進(jìn)行了長達(dá)23年的研究隨訪，其中46%是作為心臟移植過渡應(yīng)用，結(jié)果顯示，先天性心臟病較心肌病和心肌炎兒童病死率高，總的來說，Berlin Heart EXCOR用于兒童VAD是安全有效的。然而，Berlin Heart EXCOR的長期應(yīng)用與腦缺血、腦出血、感染、出血、呼吸衰竭和多器官功能障礙等風(fēng)險(xiǎn)升高密切相關(guān)。且作為體旁輔助，動(dòng)力和控制系統(tǒng)體積較大，對(duì)患者的移動(dòng)、管理護(hù)理等要求較高，限制很大，降低了患者的生活質(zhì)量[14]。HeartWare HVAD(HeartWare Systems，F(xiàn)ra-mington，Massachusetts，USA)是一種用于心包腔內(nèi)置入的離心泵，據(jù)報(bào)道最低應(yīng)用于體表面積為1 m2的嬰兒[17]。  點(diǎn)擊查看大圖 圖3 不同型號(hào)泵和管道的Berlin EXCOR Figure 3 The Berlin EXCOR with multiple pump and canula sizes available 圖3 不同型號(hào)泵和管道的Berlin EXCOR Figure 3 The Berlin EXCOR with multiple pump and canula sizes available 3.3 心臟移植 兒童心臟移植作為終末的治療方案，適用于所有病因所致的心衰、潛在或終末多臟器功能障礙，以延長生命。合格的心臟移植受體預(yù)期壽命需短于心臟移植后評(píng)價(jià)壽命。心臟移植將顯著改善心衰患者的存活率，移植后1年和5年的存活率達(dá)到90%和80%。根據(jù)國際心肺移植協(xié)會(huì)最新的研究，顯示嬰兒心臟移植的平均存活時(shí)間為19.7年、1～5歲兒童為16.8年、6～10歲兒童為14.5年，11～17歲兒童為12.4年[6]。AHA 2014年會(huì)議上發(fā)布了一個(gè)關(guān)于兒童心臟移植的研究結(jié)果，即使患者仍存在抗受體心臟的自身抗體，一旦有合適的捐獻(xiàn)者，則立即接受心臟移植手術(shù)，患者的預(yù)期生活質(zhì)量高于等待合適心臟或體內(nèi)抗體消失后再接受移植的患者。心臟移植兒童的篩選需注意排除：近期或復(fù)發(fā)的惡性腫瘤、嚴(yán)重的活動(dòng)期或復(fù)發(fā)感染、顯著的全身性疾病、基因或遺傳代謝性疾病預(yù)后欠佳、腦死亡/嚴(yán)重腦損傷、心衰無法解釋的肝腎衰竭和梗阻型肺動(dòng)脈高壓。兒童心臟移植具有三級(jí)的篩選級(jí)別，其中持續(xù)機(jī)械輔助裝置支持、持續(xù)機(jī)械通氣、持續(xù)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反博、需要支架或藥物維持的動(dòng)脈導(dǎo)管依賴型肺循環(huán)或體循環(huán)屬于最高優(yōu)先級(jí)別。 移植后并發(fā)癥包括(1)排斥反應(yīng)，這是影響移植術(shù)后患者長期存活的主要因素，來自兒童心臟移植研究的結(jié)果顯示，36%在術(shù)后1年內(nèi)發(fā)生排斥反應(yīng)，48%在5年內(nèi)發(fā)生排斥反應(yīng)。(2)感染，免疫抑制狀態(tài)導(dǎo)致了條件致病菌感染，占移植術(shù)后1年內(nèi)死亡原因的12%。(3)移植物血管病，是影響移植后患者長期存活的主要因素，在移植后10年內(nèi)，34%的患者發(fā)生移植物血管病[6]。 4 小結(jié)
由于兒童心衰的臨床表現(xiàn)及體征與許多兒童疾患具有很大的相似性，其準(zhǔn)確診斷及有效治療是臨床決策的困境，依賴于臨床醫(yī)師結(jié)合臨床表現(xiàn)及輔助檢查的充分判讀，及時(shí)判斷及識(shí)別心衰的發(fā)生、進(jìn)展、代償和失代償，對(duì)獲得有效治療及改善預(yù)后至關(guān)重要。 |
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