【住培-影像病例精讀-腦血管病】病例6 海綿狀血管瘤

仲夏akfg9ypvd9 2020-01-08

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病史摘要(1)

男性，43歲。突發(fā)頭痛2月余，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。

【影像學(xué)檢查】

【影像學(xué)表現(xiàn)】

CT平掃(圖A)顯示右額葉結(jié)節(jié)狀高密度影，周圍呈等密度影。MRI 平掃T2 -FLAIR-(圖B)、T1WI(圖C)及冠狀位T2WI(圖D)示右額葉類圓形等和短T1、長T2為主的混雜信號，周圍可見“黑環(huán)征”。MRI增強(圖E、F)病變呈不均勻強化。

【影像學(xué)診斷】

右側(cè)額葉海綿狀血管瘤。

【最后診斷】

右側(cè)額葉海綿狀血管瘤。

病史摘要(2)

女性，5歲。左瞼下垂，右上肢抖動1周。

【影像學(xué)檢查】

【影像學(xué)表現(xiàn)】

MRI平掃T2- FLAIR(圖A、B)、T1WI(圖C、D)、矢狀位T2WI STIR(圖E、F)顯示中腦圓形短T1、長T2為主異常信號，周圍見“黑環(huán)征”;左額葉見點狀長T1、長T2信號，周圍見“黑環(huán)征”;上述病變于磁敏感加權(quán)成像序列(圖G~I)均呈明顯低信號，于右額葉發(fā)現(xiàn)另外一個低信號病變(常規(guī)平掃未見，呈等T1、等T2信號)。增強掃描(圖J~L)顯示中腦病變明顯不均勻強化，雙側(cè)額葉病變未見強化。

【影像學(xué)診斷】

腦內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤。

【最后診斷】

腦內(nèi)多發(fā)海綿狀血管瘤。

【討論】

海綿狀血管瘤根據(jù)發(fā)生部位可以分為腦實質(zhì)型和腦外型。腦實質(zhì)型病理上由缺乏肌層和彈力層、襯以內(nèi)皮的緊密結(jié)合在一起的海綿狀血竇組成。?？梢姷讲煌瑫r期出血，鈣化也比較常見。病變內(nèi)部無正常腦組織，周圍的腦組織可有含鐵血黃素的沉著以及膠質(zhì)增生。本病的發(fā)病高峰年齡在20~40歲之間，無性別差異。患者通常無癥狀，臨床上常因腦出血而就診。

腦實質(zhì)型海綿狀血管瘤單發(fā)多見，多發(fā)較少，好發(fā)部位在幕上。CT平掃病變常為圓形、結(jié)節(jié)狀等或稍高密度，境界清楚，鈣化比較常見，增強掃描可以輕微強化或不強化。MRI根據(jù)其內(nèi)出血量及出血時間不同而表現(xiàn)多樣，大量出血可掩蓋血管畸形本身。T1WI多呈高信號或稍高信號，T2WI多呈高低混雜信號(“爆米花”樣改變，具有一定特征性),周圍?？梢姾F血黃素沉著所致的低信號環(huán)(即“黑環(huán)征”,提示有陳舊性出血),一般無占位效應(yīng)。磁敏感加權(quán)成像(SWI)序列可以發(fā)現(xiàn)更多的病灶(如病例2)。MRI增強掃描病變可表現(xiàn)為不同程度強化。CTA及MRA常無異常發(fā)現(xiàn)。本病還常常與其他的血管畸形同時發(fā)生，最常見的是靜脈畸形，也可以合并毛細血管擴張癥及動靜脈畸形。腦外型海綿狀血管瘤好發(fā)于中顱窩底海綿竇旁硬膜外，呈橢圓形或類圓形邊界光滑清晰病灶，CT呈等或略高密度，可伴出血或鈣化，無灶周水腫。MRI上TWI表現(xiàn)為邊界清晰的圓形或橢圓形等信號，T2WI表現(xiàn)高信號。注射對比劑后病灶為均勻一致的顯著強化。

顱內(nèi)單發(fā)型海綿狀血管瘤掃描T2WI與腦腫瘤及結(jié)核瘤鑒別，腦腫瘤及結(jié)核瘤常呈長 T1、長T2信號，有不同程度腦水腫及強化，MRI掃描T2WI病變周圍無含鐵血黃素環(huán)。多發(fā) 性海綿狀血管瘤需與彌漫性軸索損傷鑒別，MRI兩者信號特征相似，彌漫性軸索損傷有明確外傷及昏迷病史，病灶多位于深部白質(zhì)、胼胝體及腦干，而多發(fā)性海綿狀血管瘤分布無明顯規(guī)律性。腦外型海綿狀血管瘤與鞍旁腦膜瘤T表現(xiàn)相近，后者在MRI上T1WI及T2WI 均呈等或稍低信號有助于鑒別。