什么是“溶血性貧血”？

以前怎么沒聽說過?

好像離我們很遙遠?

跟普通貧血有什么區(qū)別啊?

會很嚴重嗎?

這一系列問題，沒個專業(yè)人士還真講不明白，下面就讓血液科醫(yī)生好好為我們普及一下“溶血性貧血”的知識。

說到貧血，大家都非常熟悉，而導致貧血的眾多原因中，其中一種是因紅細胞被破壞而引起的，它就是溶血性貧血（簡稱溶貧）。

正常情況下，紅細胞在骨髓內(nèi)發(fā)育成熟后釋放入外周血中，成熟紅細胞平均壽命120天，而衰老的紅細胞會被體內(nèi)單核巨噬細胞系統(tǒng)（主要在肝脾）吞噬。

紅細胞的功能是為機體輸送氧氣，所以貧血的直接后果便是組織缺氧。

溶貧是多種原因?qū)е碌募t細胞破壞加速、壽命縮短，臨床分類有多種，例如按照貧血發(fā)生的速度分為急性和慢性，按照紅細胞破壞的部位分為血管內(nèi)和血管外等。

01 紅細胞破壞的外因（免疫性溶貧）

紅細胞受到外界因素攻擊后被破壞，包含物理因素（如燒傷、放射線）、化學物質(zhì)（如磺胺類藥物、苯等芳香族化合物）、生物因素（如原蟲感染、細菌感染、生物毒素、蛇毒）、血管因素（微血管血栓形成），最常見的是自身免疫，系因機體免疫異常，產(chǎn)生抗紅細胞自身抗體致使紅細胞被吞噬破壞。

02 紅細胞破壞的內(nèi)因（遺傳性溶貧）

多為遺傳性的，包括紅細胞膜先天異常（引起紅細胞形態(tài)改變，容易被破壞）、參與紅細胞代謝酶的缺乏、異常血紅蛋白。

常見的貧血一般屬于營養(yǎng)不良性貧血。是由于造血原料缺乏導致紅細胞生成減少，譬如缺鐵或者葉酸、維生素B12缺乏導致的貧血；還有再生障礙性貧血，是骨髓造血功能衰竭導致的貧血。

溶貧則是紅細胞遭到破壞，所以臨床表現(xiàn)與普通貧血有區(qū)別，除了有貧血癥狀（面色蒼白、頭暈、心悸、乏力等）以外，還有特異性的癥狀和體征。

急性溶貧表現(xiàn)為腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒顫，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白和血紅蛋白尿（醬油尿），嚴重者出現(xiàn)循環(huán)衰竭和急性腎功衰竭。

慢性溶貧多為血管外溶血，臨床表現(xiàn)有貧血、黃疸、脾大、尿色改變（譬如出現(xiàn)茶色尿），黃疸和尿色變化是因為紅細胞破壞后血紅蛋白降解生成膽紅素所致。

• 如有病因可尋，去除病因后可望治愈：藥物誘發(fā)的溶貧，停用藥物后病情可能很快恢復；感染所導致的溶貧，在控制感染后即可終止。

• 脾切除：適用于紅細胞破壞主要發(fā)生在脾臟的溶貧，如遺傳性溶貧、對糖皮質(zhì)激素反應不良的溶貧。切脾后不能治愈疾病，但可不同程度的緩解病情。

• 糖皮質(zhì)激素：主要用于免疫性溶貧，對自身免疫性溶貧有較好的療效。

溶貧的病因不同，治療手段也不同，一定要在血液專科就診，科學合理治療。

避免誘因；加強鍛煉，增強體質(zhì)；預防外界因素感染；停止應用可疑藥物。

醫(yī)師提醒：有一種遺傳性溶貧叫蠶豆病，是紅細胞內(nèi)一種酶缺乏引起，進食蠶豆后會誘發(fā)溶貧，所以這類病人避免吃蠶豆或服用氧化性藥物包括抗瘧疾藥、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥。