【所屬科室】神經(jīng)外科

【基本資料】患者，女，74歲

【主訴】視物模糊2年余

【現(xiàn)病史】患者于2年前無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊，無頭暈，無惡心、嘔吐、抽搐及尿便失禁。查體：神清語明，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，四肢肌力正常，四肢肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。

【影像圖片】

【影像表現(xiàn)】正常垂體未見顯示，鞍內(nèi)及鞍上見不規(guī)則團塊樣異常信號影，T1WI呈等信號，其內(nèi)見小斑片狀高信號，T2WI呈稍低、稍高及高信號，大小約4.5x3.9x3.0cm，增強掃描呈明顯不均勻強化，并突入蝶竇及左側(cè)海綿竇,包繞左側(cè)頸內(nèi)動脈,累及鄰近蝶鞍、蝶骨體、斜坡及蝶竇壁骨質(zhì)。垂體柄右偏。視交叉受壓上抬。

【結(jié)果】

手術(shù)記錄: 取右側(cè)單鼻孔入路，到達鞍底，打開鞍底，見腫瘤呈暗紅色，質(zhì)地軟，血供中等，顯微鏡下腫瘤全切，共4.0*3.4*2.5cm大小。

病理診斷:垂體腺瘤

【病例小結(jié)】

垂體腺瘤是顱內(nèi)常見腫瘤，多數(shù)病人預后良好，但有一部分腫瘤常常侵襲到周圍結(jié)構(gòu)，如硬膜、骨質(zhì)（鞍底和斜坡）、海綿竇、鞍上、鞍旁、包繞頸內(nèi)動脈等，手術(shù)不易全切，術(shù)后易復發(fā)，這部分腫瘤在臨床上稱之為侵襲性垂體腺瘤（invasivepituitaryadenoma，IPA），占垂體腺瘤的6%～24%。

目前，垂體腺瘤侵襲性的概念以及其與不典型性之間的關(guān)系模糊復雜，診斷標準也較混亂，而且其生長也受到周圍解剖結(jié)構(gòu)的影響。IPA是從臨床角度出發(fā)定義的，而不典型垂體腺瘤是從組織病理和分子生物學角度界定的。文獻報道典型和不典型垂體腺瘤均有局部侵襲性，侵襲性是典型和不典型垂體腺瘤常見的特點，而且多見于大腺瘤，因此，侵襲性只是腫瘤的一種生長方式，一種生物學行為，不代表潛在惡性和不典型性。目前影像學上診斷主要依賴MRI，主要有兩個診斷標準，即Knosp分級和HardyWilson的分級分期。Knosp分級:采用測量海綿竇冠狀位MRI上垂體腺瘤與頸內(nèi)動脈海綿竇段(C4)及床突上段(C2)血管管徑的連線，來判斷垂體腺瘤與海綿竇的關(guān)系。0級：海綿竇形態(tài)正常，有海綿竇靜脈叢的強化，腫瘤未超過C2-C4血管管徑的內(nèi)切連線。1級：腫瘤超過C2-C4血管管徑的內(nèi)切連線，但沒有超過C2-C4血管管徑的中心連線，海綿竇內(nèi)側(cè)部靜脈叢消失。2級：腫瘤超過C2-C4血管管徑的中心連線，但沒有超過C2-C4血管管徑的外切連線，可致海綿竇上部或下部靜脈叢消失。3級：腫瘤超過C2-C4血管管徑的外切連線，海綿竇內(nèi)側(cè)、上部或下部靜脈叢消失，其外側(cè)靜脈叢也可消失。4級：海綿竇段頸內(nèi)動脈被完全包裹，導致內(nèi)徑狹窄，各部靜脈叢消失，海綿竇的上壁和外壁呈球形向外擴展突出。Ⅲ級、Ⅳ級可以診斷為海綿竇侵襲性垂體腺瘤。Hardy-Wilson分級根據(jù)鞍底和蝶骨的完整性，鞍底，1級：正?；蚓植繑U張，腫瘤＜10mm，2級：蝶鞍擴大≥10 mm；蝶骨，3級：鞍底局部穿孔，4級：鞍底彌漫性破壞，5級：通過CSF擴散或血液傳播。分期根據(jù)腫瘤延伸程度，鞍上延伸，A：占據(jù)鞍上池，B：第三腦室隱窩閉塞，C：第三腦室嚴重移位；鞍旁延伸，D：顱內(nèi)（硬膜外），E：進入海綿竇內(nèi)或下方（硬膜外）。Ⅲ～Ⅴ級或C、D、E期的腫瘤歸為侵襲性腺瘤。影像學標準容易擴大侵襲性的診斷范圍，因為有時MRI的Knosp分級判斷為IPA，其海綿竇內(nèi)側(cè)壁在神經(jīng)內(nèi)鏡顯示下是光滑完整的。這可能是因為腫瘤呈膨脹性生長，海綿竇內(nèi)側(cè)壁被腫瘤向外側(cè)推壓而造成侵入海綿竇內(nèi)的假象。術(shù)中探查是目前診斷IPA的可靠手段，很多研究均以術(shù)中診斷作為標準，一直被認為是診斷侵襲性的金標準。

需要與以下疾病鑒別：1、顱咽管瘤鑒別，一般顱咽管瘤MR顯示為囊性信號，囊壁相對較薄伴有或不伴有實性成份。CT上一般顱咽管瘤囊壁蛋殼樣鈣化或瘤內(nèi)斑狀鈣化。在T1WI上顱咽管瘤囊變部分高信號或低信號成份，而垂體大腺瘤囊變部分為低信號。2、腦膜瘤，一般鞍區(qū)腦膜瘤大多位于鞍旁或鞍上，單純起源蝶鞍底部腦膜瘤少見，位于鞍上腦膜瘤有時可向鞍內(nèi)延伸，長入視交叉池，但是MR鞍上腦膜瘤顯示平直鞍隔，無腰身征。3、脊索瘤，常起源于斜坡伴骨質(zhì)破壞，T2WI常呈高信號，明顯強化，侵襲性不強。