神經(jīng)系統(tǒng)癥狀學(xué)

第一節(jié) 頭  痛★

見基礎(chǔ)內(nèi)科學(xué)。

第二節(jié) 失  眠

1．失眠少于l周屬于短暫性失眠。

2．失眠l周至1個月屬于短期性失眠。

3．失眠大于1個月屬于慢性失眠。

第三節(jié) 眩  暈

一、概況

1．眩暈是患者感到自身或周圍環(huán)境物體旋轉(zhuǎn)或搖動的一種主觀感覺障礙，常伴有客觀的平衡障礙，一般無意識障礙。

2．主要由迷路神經(jīng)、前庭神經(jīng)、腦干及小腦病變引起，也可由于其他系統(tǒng)或全身性疾病而引起。

二、發(fā)生機(jī)制

三、病因與臨床表現(xiàn)

1．周圍性眩暈（耳性眩暈）

(1)梅尼埃病

①以發(fā)作性眩暈伴耳嗚、聽力減退及眼球震顫為主要特點(diǎn)，嚴(yán)重時可伴有惡心、嘔吐、面色蒼白和出汗，發(fā)作多短暫，很少超過兩周。

②具有復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。

(2)迷路炎：多由中耳炎并發(fā)，癥狀同上，檢查可發(fā)現(xiàn)鼓膜穿孔。

(3)內(nèi)耳藥物中毒

①常由鏈霉素、慶大霉素及其同類藥物中毒性損害所致。

②多為漸進(jìn)性眩暈伴耳鳴、聽力減退，常先有口周及四肢發(fā)麻。

③水楊酸制劑、奎寧、某些鎮(zhèn)靜安眠藥（氯丙嗪、哌替啶等）亦可引起眩暈。

(4)前庭神經(jīng)元炎

①多在發(fā)熱或上呼吸道感染后突然出現(xiàn)眩暈，伴惡心、嘔吐，一般無耳鳴及聽力減退。

②持續(xù)時間較長，可達(dá)6周，痊愈后很少復(fù)發(fā)。

(5)位置性眩暈

①病人頭部處在一定位置時出現(xiàn)眩暈和眼球震顫，多數(shù)不伴耳鳴及聽力減退。

②可見于迷路和中樞病變。

(6)暈動病：見于暈船、暈車等，常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗a

2．中樞性眩暈（腦性眩暈）指前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核及其纖維聯(lián)系、小腦、大腦等的病變所引起的眩暈。

(l)顱內(nèi)血管性疾?。鹤?基動脈供血不足、鎖骨下動脈偷漏綜合征、延髓外側(cè)綜合征、腦動脈粥樣硬化、高血壓腦病和小腦出血。

(2)顱內(nèi)占位性病變：聽神經(jīng)瘤、小腦腫瘤、第四腦室腫瘤和其他部位腫瘤。

(3)顱內(nèi)感染性疾?。猴B后凹蛛網(wǎng)膜炎、小腦膿腫。

(4)顱內(nèi)脫髓鞘疾病及變性疾?。憾喟l(fā)性硬化、延髓空洞癥。

(5)癲癇。

3．其他原因

(l)心血管疾?。旱脱獕骸⒏哐獕?、陣發(fā)性心動過速、房室傳導(dǎo)阻滯。

(2)血液?。焊鞣N原因所致貧血、出血。

(3)中毒性：急性發(fā)熱性疾病、尿毒癥、嚴(yán)重肝病、糖尿病。

(4)眼源性：眼肌麻痹，屈光不正。

(5)頭部或頸椎損傷后。

(6)神經(jīng)癥。

第四節(jié) 意識障礙

見基礎(chǔ)內(nèi)科學(xué)。

第五節(jié) 癲  癇

一、概念

癲癇：一組反復(fù)發(fā)作的大腦神經(jīng)元異常放電所致的暫時性腦功能失常的慢性疾病。依照有關(guān)神經(jīng)元的部位和放電擴(kuò)散范圍，功能失常可能表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、意識、行為、自主神經(jīng)等不同障礙，或兼有之。每次發(fā)作或每種發(fā)作稱為癇性發(fā)作。

二、病因分類

1．特發(fā)性癲癇  這類病人腦部并無可解釋癥狀的結(jié)構(gòu)變化或代謝異常，而和遺傳因素有密切關(guān)系。

2．癥狀性癲癰  多種腦部病損和代謝障礙所致，通常包括以下幾方面：

(1)先天性疾?。哼z傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水、染色體異常。

(2)產(chǎn)前期和圍生期疾?。寒a(chǎn)傷、腦挫傷、出血。

(3)高熱驚厥后遺。

(4)外傷：顱腦損傷。

(5)炎性：各種細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎，腦寄生蟲病感染等。

(6)中毒：鉛、汞、一氧化碳、乙醇中毒以及全身性疾病如妊娠高血壓綜合征、尿毒癥。

(7)顱內(nèi)腫瘤。

(8)腦血管疾病。

(9)營養(yǎng)、代謝性疾?。贺E病、低血糖、糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退和維生素B₆缺乏癥。

(10)變性?。喊柎暮Ｄ?、Lewy小體病和皮克病。

三、臨床表現(xiàn)

部分性發(fā)作起于一側(cè)腦部（局灶性或局限性），也可擴(kuò)散至兩側(cè)；全面性發(fā)作則同時起于兩側(cè)腦結(jié)構(gòu)。

1．部分性發(fā)作．

(1)單純部分性發(fā)作：可分為四種亞型：

①部分運(yùn)動性發(fā)作。

②部分感覺性發(fā)作。

③自主神經(jīng)性發(fā)作。

④精神性發(fā)作。

部分運(yùn)動性發(fā)作：指局部肢體的抽動，多見于一側(cè)口角、眼瞼、手指和足趾，也可涉及整個一側(cè)面部或一肢的遠(yuǎn)端，有時表現(xiàn)為言語中斷。如果發(fā)作自一側(cè)開始后，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)的分布順序緩慢地移動，例如自一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展，稱Jacks n發(fā)作，病灶在對側(cè)運(yùn)動區(qū)。精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)包括各種類型的遺忘癥（如似曾相識、似不相識、強(qiáng)迫思維等）、情感異常（如無名恐懼、憤怒、憂郁、欣快等）、錯覺（如視物變大或變小、聽覺變強(qiáng)或變?nèi)?、感覺本人肢體變化等）、復(fù)雜幻覺。

(2)復(fù)雜部分性發(fā)作：特點(diǎn)為發(fā)作起始出現(xiàn)各種精神癥狀或特殊感覺癥狀，隨后出現(xiàn)意識障礙或自動癥和遺忘癥，有時發(fā)作一開始即為意識障礙。復(fù)雜部分性發(fā)作是在先兆之后病人呈部分性或完全性對環(huán)境接觸不良，做出一些表面上似有目的的動作，即自動癥。病人往往先瞪視不動，然后做出無意識動作，例如機(jī)械重復(fù)原來的動作，或出現(xiàn)其他動作如吸吮、咀嚼、舔舌、清喉，或是搓手、拂面、解扣、脫衣，甚至游走、奔跑、乘車、上船等。

2．全面性發(fā)作

(1)失神發(fā)作

失神發(fā)作者在EEG上呈規(guī)律和對稱的3Hz/s棘一慢波組合，意識短暫中斷，3-15秒，無先兆和局部癥狀，發(fā)作和休止均突然，每日可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次，病人停止當(dāng)時的活動，呼之不應(yīng)，兩眼瞪視不動，但可伴有眼瞼、眉或上肢的3次／秒顫抖，或有簡單的自動性活動，如用手按面，吞咽，一般不會跌倒，手中持物可能墜落，事后立即清醒，繼續(xù)原先之活動，對發(fā)作無記憶。

(2)全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣發(fā)作以意識喪失和全身抽搐為特征。發(fā)作可分三期：

四、診斷原則

1．首先要確定是否為癲癇

(l)病史詳細(xì)又準(zhǔn)確的病史是診斷的主要依據(jù)，當(dāng)病人不能訴述發(fā)作經(jīng)過時，需向目睹者仔細(xì)了解發(fā)作全過程。包括當(dāng)時環(huán)境，發(fā)作時程，發(fā)作時的姿態(tài)、面色、聲音，有無肢抽搐和其大致順序。了解發(fā)作時有無意識喪失對診斷全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作非常關(guān)鍵，間接依據(jù)是舌咬傷、尿失禁。

(2)腦電圖檢查對診斷有很大幫助，尤其結(jié)合多種激發(fā)方法，如過度換氣、閃光刺激，以及特殊電極如蝶骨電極等，約80%的病人中發(fā)現(xiàn)異常。但腦電圖的變化除非發(fā)現(xiàn)特異性或局灶性變化，診斷仍需結(jié)合臨床現(xiàn)象考慮。

2．其次是判斷癲癰的病因

(1)區(qū)別特發(fā)性和癥狀性癲癇主要綜合考慮特發(fā)性癲癇依據(jù)，例如：家族史，發(fā)病年齡，發(fā)作現(xiàn)象，腦電圖記錄以及體征等。對于發(fā)病年齡在中年以上的患者，即使體檢和腦電圖均未發(fā)現(xiàn)異常，也不能完全排除癥狀性癲癇，必要時做其他輔助檢查。

(2)鑒別腦部和全身性疾病對癥狀性癲癇，先需排除代謝性疾病，如低血糖癥、低血鈣癥、氨基酸尿癥。

(3)探討腦部疾病性質(zhì)體檢中若發(fā)現(xiàn)局限性神經(jīng)系統(tǒng)定位體征和視盤水腫等，應(yīng)進(jìn)一步做頭部CT/MRI、腦血管造影等檢查，明確病因。

五、鑒別診斷

1．全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作應(yīng)注意與癔癥性抽搐鑒別。

2．失神發(fā)作應(yīng)與暈厥相鑒別。

3．兒童癲癇和熱性驚厥鑒別。

六、防治

1．預(yù)防措施

預(yù)防各種已知的致病因素，如產(chǎn)傷和顱腦外傷，以及多種涉及腦部的感染性疾病。

2．病因治療

低血糖、低血鈣等代謝紊亂者針對病因治療。顱內(nèi)占位性病變者應(yīng)考慮手術(shù)治療。

3．對癥治療

一旦癲癇診斷成立而又無對因治療的指征，即需進(jìn)行藥物治療加以控制。

(1)藥物的選擇：主要依據(jù)癇性發(fā)作的類型，特發(fā)性失神發(fā)作首選乙琥胺，其次為丙戊酸鈉；二線藥物為乙酰唑胺和氯硝地西泮。青春期少年肌陣攣發(fā)作首選丙戊酸鈉、其次乙琥胺或氯硝地西泮；二線藥物為乙酰唑胺、苯妥英鈉或苯巴比妥。單純部分性發(fā)作首選卡馬西平，其次為苯妥英鈉或苯巴比妥；二線藥物為乙酰唑胺或氯硝地西泮。復(fù)雜部分性發(fā)作首選卡馬西平，其次為苯妥英鈉；二線藥物為撲癇酮或苯巴比妥。強(qiáng)直一陣攣發(fā)作與失神發(fā)作合并發(fā)生時，首選丙戊酸鈉，其次為苯巴比妥。

(2)藥物劑量：口服藥量均自低限開始，如不能控制發(fā)作，再逐漸增加。

(3)單藥治療：優(yōu)先使用單一首選藥物，如果一種藥物達(dá)到有效血濃度而效果不明顯，或因副作用而不能繼續(xù)應(yīng)用，則應(yīng)撤下，改用次選藥物。

(4)合并用藥：單藥治療有效但不能完全控制發(fā)作，或確診為難治性癲癇的病例，或混合發(fā)作者可考慮合并用藥。需避免使用兩種化學(xué)結(jié)構(gòu)類似，毒副作用相似的藥物。

(5)服用方法：每日總量一般均分?jǐn)?shù)次服用。苯妥英鈉有強(qiáng)堿性，宜在飯后服用。對于發(fā)作多在夜間和清晨的病人，用藥可集中在下午和入睡前。

(6)副作用：在整個治療期間，應(yīng)經(jīng)常注意藥物副作用，給藥前需作血、尿常規(guī)及肝、腎功能檢查，以備對照。以后除定期體檢外，每月復(fù)查血象，每季作生化檢查。

(7)治療終止：全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和單純部分性發(fā)作，在完全控制4-5年后，失神發(fā)作在完全控制6個月后，復(fù)查EEG正常可以考慮終止治療。停藥必須緩慢減量。病程越長，劑量越大，用藥越多，停藥越需緩慢。復(fù)雜部分性發(fā)作很少能完全控制，即使能控制，也需長期小劑量維持。

第六節(jié)偏頭痛

偏頭痛：一組常見的頭痛類型，為發(fā)作性神經(jīng)-血管功能障礙，以反復(fù)發(fā)生的偏側(cè)或雙側(cè)頭痛為特征。

一、臨床表現(xiàn)

二、診斷要點(diǎn)

1．長期反復(fù)發(fā)作史。

2．頭痛為中度或重度，多為單側(cè)跳痛。

3．頭痛時常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲。

4．體格檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、輔助檢查均無異常。

5．試用麥角胺制劑止痛有效。

三、治療方法

1．預(yù)防發(fā)作

避免促發(fā)因素如緊張、睡眠不足、精神壓力、喧鬧聲。飲食要有節(jié)制，不宜過飽或過饑，也不要攝入高脂肪食物和飲酒。發(fā)作時需靜臥，保持安靜。

2．發(fā)作時的治療

對發(fā)作時不很強(qiáng)烈的偏頭痛可選用吲哚美辛25 - 50mg。對不常發(fā)作但很強(qiáng)烈的偏頭痛，可在發(fā)作早期給麥角胺咖啡因（含麥角胺1mg和咖啡因100mg）兩片（兒童減半）。若未制止發(fā)作，隔半小時或l小時追加1-2片。每日服量不得超過6片，每周服量不得超過12片。有嚴(yán)重心血管、肝、腎疾病者禁用。對麥角胺制劑無效的偏頭痛患者，可選用英明格治療。

3．預(yù)防治療

對發(fā)作頻繁者，即每月發(fā)作兩次者，可選用下列藥物

(1)普萘洛爾：自40mg/d起，緩慢增至120m/d。

(2)苯噻啶：0.5m/d起，緩慢增至3m/d。

(3)硝苯地平：30m/d，或選用其他鈣離子通道阻滯劑。