朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥

臨床表現(xiàn)

局限性LCH：皮膚、單骨或多骨損害、伴或不伴有尿崩癥；

廣泛性LCH：肝、脾、肺、造血系統(tǒng)等臟器損害,或伴有骨、皮膚病。

診斷

診斷方法是以臨床、影像和病理檢查結(jié)果為主依據(jù)。經(jīng)普通病理檢查發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有組織細(xì)胞浸潤(rùn)即可確診。此癥確診的關(guān)鍵在于病理檢查發(fā)現(xiàn)朗格漢斯細(xì)胞的組織浸潤(rùn)。

鑒別診斷

肺部

骨巨細(xì)胞瘤

多見于20歲以上的成年患者，好發(fā)于股骨的遠(yuǎn)端及脛骨近端，病變呈多房狀或泡沫狀，具有高度偏心性和膨脹性，有一定的侵蝕性，可穿透骨皮質(zhì)累及骨骺。

非骨化性纖維瘤

多呈偏心性，病變范圍較小。輕度硬化環(huán)圍繞，呈輕度波浪狀或花瓣?duì)睿行男推茐那豢蛇_(dá)關(guān)節(jié)面, 但無(wú)向關(guān)節(jié)面膨凸現(xiàn)象。