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有一種疾病，發(fā)病后可能會(huì)伴行一生。 它會(huì)有諸多肌肉無(wú)力的癥狀和無(wú)形的壓力，包括眼瞼下垂，吞咽困難，呼吸費(fèi)力，肢體肌力減退...甚至伴發(fā)焦慮，感染，呼吸窘迫… 重癥肌無(wú)力 病人總會(huì)被該病的名字嚇到， 這重癥肌無(wú)力有多——重癥？  然后患者和家屬們會(huì)陷入極度恐慌的“百度”查詢中... ... 肌無(wú)力危象...膽堿能危象...延髓麻痹... 難治性重癥肌無(wú)力...胸腺癌... 貌似疾病的每一個(gè)階段和癥狀都是致命的，重癥肌無(wú)力真的很——重癥 好吧！今天讓我們來(lái)扒一扒，重癥肌無(wú)力到底有多重？ 先來(lái)3個(gè)病例： 小雯，38歲，19年2月確診了重癥肌無(wú)力。 有雙眼瞼下垂，飲水嗆咳抬頭費(fèi)力等癥狀，天生樂(lè)觀的她并沒(méi)有太把疾病當(dāng)回事。 但身為醫(yī)生的我知道，在近4個(gè)月的治療中，她經(jīng)歷了很多： 沖過(guò)丙種球蛋白 做過(guò)胸腺囊腫切除術(shù) 小劑量激素逐漸加量，10粒強(qiáng)的松 若干配套藥物一把一把往嘴里塞。 藥物后失眠、食欲增加、肥胖、痤瘡 ...... 無(wú)數(shù)和疾病相關(guān)的事情連鎖發(fā)生，小小的身軀、共生疾病、藥物調(diào)整。 何嘗不痛苦，不悲傷。    小雯胸腺增生術(shù)前術(shù)后的CT片及病理 老謝，57歲，2019年5月初有交替發(fā)生的左右眼瞼下垂的癥狀，后逐漸發(fā)展到延髓麻痹，吃飯喝水都費(fèi)力。 當(dāng)吞咽困難發(fā)展到很厲害的程度后，被誤診為腦梗死的他被兒女帶到省級(jí)醫(yī)院，后確診為——重癥肌無(wú)力ⅡB型。 兒女們擔(dān)心他肌無(wú)力危象，把他帶到了上海，還好相關(guān)藥物治療后，癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，并沒(méi)有重癥的發(fā)生。 抗AChR抗體陽(yáng)性的他，在激素階梯加量的基礎(chǔ)上應(yīng)用了免疫抑制劑。 身為醫(yī)生的我知道，基礎(chǔ)有糖尿病、高血壓的他，接下來(lái)的路不好走。  LIli，40歲，2008年診斷重癥肌無(wú)力（全身型），經(jīng)過(guò)積極治療，一度緩解。 但13年生孩子的時(shí)候，發(fā)生過(guò)肌無(wú)力危象，進(jìn)行了氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，加用丙球、激素沖擊、改用免疫抑制劑后，癥狀后得到控制。 15年，發(fā)燒感冒后再次出現(xiàn)危象，再次出現(xiàn)氣管插管... ... 經(jīng)過(guò)無(wú)數(shù)次的治療和搶救，目前疾病平衡在穩(wěn)定期（完全緩解狀態(tài)），看著她在朋友圈里曬發(fā)胖的自己和孩子日常生活的照片。 我知道，經(jīng)歷了生死，她會(huì)更珍惜生活，這讓我十足的為他高興和欣慰。  重癥肌無(wú)力，一種神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙性疾病。由于自身抗體結(jié)合于突觸后膜，導(dǎo)致乙酰膽堿受體損害，導(dǎo)致肌無(wú)力的發(fā)生。 主要抗體為抗乙酰膽堿受體抗體（ 抗AChR抗體）。（我們的病人老謝就是這個(gè)抗體陽(yáng)性）  1、重癥肌無(wú)力分型（疾病分型意義非凡）。 美國(guó)重癥肌無(wú)力基金會(huì)（MGFA）分型  2、 重癥肌無(wú)力的分型的意義 重癥肌無(wú)力的臨床分型在指導(dǎo)幫助患者臨床診斷、藥物治療、判斷預(yù)后等方面具有非常重要作用和意義。 3、重癥肌無(wú)力的診斷（診斷很重要） 主要通過(guò)臨床表現(xiàn)（眼瞼下垂、飲水嗆咳、抬頭困難等） 疲勞試驗(yàn) 新斯的明實(shí)驗(yàn) 血清乙酰膽堿受體抗體檢測(cè) 重復(fù)電刺激 胸腺CT等綜合診斷。 疲勞試驗(yàn)：通過(guò)讓患者持續(xù)抬眼或斜眼視物、講話、抬舉雙臂、蹲下站起等動(dòng)作來(lái)進(jìn)行測(cè)試的。該試驗(yàn)是檢查發(fā)現(xiàn)病情的常用手段之一，通過(guò)反復(fù)運(yùn)動(dòng)肌肉，檢查是否存在肌無(wú)力癥狀明顯加重的癥狀。    4、重癥肌無(wú)力的藥物應(yīng)用（有藥治療，而且很多選擇，此乃不幸之大幸）。 5、激素和免疫抑制劑的最終減量。 潑尼松減至5-10mg后因?qū)θ梭w沒(méi)有太大副作用，建議長(zhǎng)期維持劑量服用。若不能完全減量至維持劑量，建議加用免疫抑制劑。 6、肌無(wú)力危象前狀態(tài)。 肌無(wú)力癥狀正在惡化，可在短期（數(shù)日或數(shù)周）發(fā)生危象狀態(tài)，即，肌無(wú)力危象前狀態(tài)。 這有利于病人家屬或臨床醫(yī)生警惕病情變化，可以在危象前及時(shí)干預(yù)，避免危象發(fā)生。 7、肌無(wú)力危象（危象很可怕，但我們有呼吸機(jī)）。 危象發(fā)生即為MGFA——Ⅴ型，病人臨床癥狀迅速惡化病出現(xiàn)危機(jī)生命的的呼吸困難。一般需鼻飼和氣管插管呼吸機(jī)輔助呼吸。 肌無(wú)力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染（感冒）、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。 8、膽堿能危象（溴吡斯的明是抽馬的“鞭子”，不可不用，不可多用。） 長(zhǎng)期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過(guò)多，會(huì)發(fā)生膽堿能危象，臨床表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。 該危象較少見(jiàn)，臨床中需警惕溴吡斯的明副作用。 9、重癥肌無(wú)力治療目標(biāo)（有目標(biāo)就有預(yù)期） 國(guó)際指南提出最輕微表現(xiàn)狀態(tài)，即，某些肌肉輕微無(wú)力，我理解的意思是不影響正常生活和正常飲食。 達(dá)到此類標(biāo)準(zhǔn)即達(dá)到治療目的。 10、丙種球蛋白及血漿置換。 一般應(yīng)用于肌無(wú)力危象前狀態(tài)、已發(fā)生肌無(wú)力危象、重癥全身型、胸腺瘤手術(shù)前等等。 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，丙球和血漿置換等效。 11、胸腺瘤切除術(shù)（胸外科胸腔鏡技術(shù)非常成熟）。 已經(jīng)發(fā)生重癥肌無(wú)力，合并胸腺瘤的病人，建議行胸腺瘤切除術(shù)。 手術(shù)時(shí)期應(yīng)在病情穩(wěn)定候進(jìn)行。 未完全清除掉腫瘤或胸腺癌的病人建議術(shù)后進(jìn)行化療和放療。 12、重癥肌無(wú)力的患者不能應(yīng)用的藥物。 以下兩個(gè)表格的藥物重癥肌無(wú)力患者禁用或慎用。 13、重癥肌無(wú)力病人妊娠（可以生孩子）。 應(yīng)在達(dá)到治療目的及藥物減量后行妊娠計(jì)劃。 溴吡斯的明是妊娠期的一線用藥。 妊娠后的幾個(gè)月可能會(huì)發(fā)生病情加重。 我們的病人Lili就是妊娠后發(fā)生了肌無(wú)力危象，還好孩子是健康的。 14、重癥肌無(wú)力的呼吸睡眠障礙。 約40%~60%的左右的病人會(huì)有肺功能殘氣量縮小。 會(huì)導(dǎo)致為夜間頻繁覺(jué)醒，睡眠碎片化，肌力會(huì)有晨重暮輕的變化。 長(zhǎng)期會(huì)引起白天瞌睡、疲勞、晨起頭疼，抑郁、注意力不集中等癥狀出現(xiàn)。 15、重癥肌無(wú)力的生活需注意以下5點(diǎn)。 1、起居規(guī)律有序；2、避風(fēng)寒防感冒；3、營(yíng)養(yǎng)搭配合理；4、運(yùn)動(dòng)注意適量；5、心態(tài)保持良好。 16、重癥肌無(wú)力病人的情緒障礙。 該病所有患者都需要長(zhǎng)期應(yīng)用藥物控制臨床癥狀。因有反復(fù)發(fā)作、癥狀波動(dòng)、活動(dòng)及感冒后加重、長(zhǎng)期依賴藥物、疾病花費(fèi)較大等特點(diǎn)，會(huì)嚴(yán)重影響病人的社交、睡眠、情緒。 所以幾乎100%的病人都會(huì)有焦慮和抑郁的情況發(fā)生。 醫(yī)護(hù)人員及家屬應(yīng)積極關(guān)心病人的身心健康。 17、重癥肌無(wú)力的治愈（能不能治愈？）。 重癥肌無(wú)力是一種慢性疾病，可以治療，但不能有完全意義上的治愈。 正確、積極、有效的應(yīng)用藥物和行胸腺瘤手術(shù)，大多數(shù)病人都能保持在相對(duì)正常的生活狀態(tài)，肌無(wú)力危象也不會(huì)常常發(fā)生。 也有相當(dāng)一部分病人會(huì)有完全緩解狀態(tài)，可以停用所有藥物。 寫在最后， 重癥肌無(wú)力，是超乎于能治愈和非治愈以外的一種疾病。它的存在，使得相當(dāng)一部分病人痛苦的活著。 但對(duì)比古時(shí)蠻荒年代，在一代一代的科學(xué)家和醫(yī)者的努力下，目前我們累積了很多該疾病的診斷、治療、預(yù)后的經(jīng)驗(yàn)。 使重癥肌無(wú)力有一個(gè)很系統(tǒng)和科學(xué)的治療方法， 最后，重癥肌無(wú)力不可怕，也沒(méi)有相信的那么“重”。我們只遵循科學(xué)，嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑，積極而努力的配合醫(yī)生治療，最終會(huì)維持在最輕微表現(xiàn)狀態(tài)或完全緩解狀態(tài)。 相信在不久的將來(lái)，我們會(huì)完全戰(zhàn)勝該疾病。 作者：武玉軍主治醫(yī)師 解放軍第905醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌科 |
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