SAPHO綜合征

• 是一種以皮膚和骨關(guān)節(jié)受累為特征的慢性無菌性炎癥。

• 1987年，Chamot等首次提出將五種病變首字母的縮寫作為疾病名稱，包括滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰?。╬ustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）。

• 屬于罕見病，特征為皮膚和骨關(guān)節(jié)病變。
  

• 成人發(fā)病年齡多為40-60歲，罕見60歲以上患者，女性多于男性。

• 文獻(xiàn)報(bào)道約58％的成人有皮膚損害，典型表現(xiàn)為掌跖膿皰病和嚴(yán)重痤瘡。當(dāng)缺乏皮膚損害改變，或骨關(guān)節(jié)病變不典型時(shí)，診斷較為困難，而且會(huì)導(dǎo)致過度檢查、抗生素的長期使用，懷疑腫瘤者甚至造成不必要的手術(shù)及骨髓穿刺活檢。

• 診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)歷了3次修訂，從早期強(qiáng)調(diào)病原學(xué)和病理學(xué)證據(jù)，到2012年版，突出了影像學(xué)的作用，只要發(fā)現(xiàn)骨肥厚，特征性的表現(xiàn)在前上胸壁、肢端骨及脊柱就可以診斷，可以伴或不伴皮膚損害，由此可見影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)本病的診斷尤為重要。

• 特征性骨關(guān)節(jié)改變是骨炎和骨肥厚，常累及中軸骨，也可累及外周骨。前胸壁受累是最早出現(xiàn)也是最具特征性的表現(xiàn)，出現(xiàn)概率高達(dá)60％～95％，病變部位包括胸鎖關(guān)節(jié)、胸肋關(guān)節(jié)、肋軟骨關(guān)節(jié)及胸骨柄體聯(lián)合關(guān)節(jié)。

• 脊柱是SAPHO綜合征第二常見的受累部位，以胸椎最為多見，其次為腰椎，最后為頸椎。五種特征性表現(xiàn)為非特異性椎間盤炎、椎角病變、溶骨性改變、椎旁骨化及椎體骨質(zhì)硬化，其中椎旁骨贅形成是終末期表現(xiàn)。

• 有研究表明連續(xù)的椎角病變形成的半圓形模式有助于SAPHO綜合征與轉(zhuǎn)移瘤的鑒別，另有研究也認(rèn)為椎體受累表現(xiàn)為椎板＋椎角模式，且病變位于椎間盤上下兩緣，呈對(duì)吻狀改變。

鑒別診斷：

• 強(qiáng)直性脊柱炎（AS）

AS首先發(fā)生于骶髂關(guān)節(jié)，然后逐漸向上進(jìn)展累及全脊柱，椎體病變局限于椎角，韌帶骨化較彌漫，且多發(fā)生于前縱韌帶，臨床上AS多發(fā)生于青年男性，HLA-B27呈陽性，多無皮膚改變。

• 成骨性轉(zhuǎn)移瘤

往往累及椎弓根，呈隨機(jī)分布，部分可見骨質(zhì)破壞。

圖２　SAPHO綜合征患者，男，58歲。

ａ）胸部CT冠狀示雙側(cè)第一肋胸關(guān)節(jié)、胸骨柄體聯(lián)合骨質(zhì)

硬化、輕度破壞，間隙狹窄；

ｂ）T2WI冠狀示壺腹部占位伴膽管、胰管擴(kuò)張（圓圈所示），結(jié)合腹水及腹膜病理，考慮為胰腺癌；

ｃ）胸椎CT矢狀示部分胸椎椎體前角硬化（箭），前縱韌帶增厚、骨化伴棘上韌帶增厚；

ｄ）腰椎CT矢狀示腰椎椎體前角多發(fā)硬化，呈半圓形表現(xiàn)（曲線所示）；

ｅ）雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)CT冠狀示左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)前上關(guān)節(jié)面硬化融合（箭）；

ｆ）骨顯像示左側(cè)鎖骨、胸骨、L4椎體放射性增高，考慮為炎性改變。

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↓ 以下內(nèi)容感謝提供者：董~U~Wen

SAPHO綜合征。女性，41 歲，左側(cè)胸鎖關(guān)節(jié)腫脹 8 月余。

18F-FDG PET/CT示胸骨、雙側(cè)鎖骨及雙側(cè)第1前肋骨質(zhì)密度不均勻，見多發(fā)骨質(zhì)破壞影，并見骨膜反應(yīng)，左側(cè)鎖骨明顯，左側(cè)鎖骨胸骨端明顯膨大，放射性攝取增高，SUVmax8.3，周圍軟組織輕度腫脹，未見明確異常放射性攝取增高；雙側(cè)第1胸肋關(guān)節(jié)融合。T12椎體下緣局部骨質(zhì)密度增高，未見異常放射性攝取增高。

影像學(xué)表現(xiàn)主要包括：

溶骨性骨炎、骨質(zhì)增生、骨硬化。

• CT、MRI對(duì)本病滑膜炎和骨炎的早期診斷優(yōu)于X線片檢查，有助于定位病灶及早期發(fā)現(xiàn)周圍軟組織病變。骨顯像對(duì)SAPHO綜合征診斷尤為重要，可早期探測(cè)受累骨組織。

• “飛燕征”或“牛頭征”(示蹤劑在雙側(cè)胸肋鎖骨區(qū)濃聚) 提示胸肋鎖骨骨代謝活躍，是本病典型影像學(xué)特征性改變。

實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。病理檢查可見病變急性期以中性粒細(xì)胞浸潤為主，骨和皮膚呈非特異性炎癥改變，隨著病情發(fā)展，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤為主的炎癥改變，至疾病中后期出現(xiàn)明顯的骨髓纖維化。

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